先天性喉畸形

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常見的先天性喉畸形先天性喉蹼先天性喉喘鳴。其他罕見的還有先天性喉軟骨畸形、先天性喉裂、先天性喉下垂、先天性小喉等。下面主要介紹幾種。其余詳見相關(guān)詞條。

目錄

先天性喉蹼

概述

喉腔間有一先天性膜狀物,名為先天性喉蹼,大者可占喉腔之大部稱為喉隔。其發(fā)生原因與胚胎發(fā)育異常有關(guān),當(dāng)胚胎30mm時(shí),原聲門杓間的封閉上皮開始吸收,重新建立管道,若吸收不全,則可形成聲門處先天性喉蹼。喉蹼之厚薄不一,為結(jié)締組織,有少數(shù)毛細(xì)胞血管、覆有喉部粘膜上皮層。喉蹼分聲門上、聲門及聲門下三型,以發(fā)生于聲門區(qū)者多見,發(fā)生于聲門上、下及喉后部者極少。

先天性喉蹼.jpg

臨床表現(xiàn)

嬰幼兒喉蹼與兒童或成人喉蹼的癥狀不同,癥狀亦隨喉蹼的大小而異。范圍較大的喉蹼患兒,于出生后無哭聲,呼吸困難或窒息,有呼嚕樣之喉鳴音,吸氣時(shí)有喉阻塞現(xiàn)象,常有口唇紫紺及不能吮乳的癥狀。喉蹼中等度大者,喉腔尚可通氣,但聲音嘶啞,伴吸氣性呼吸困難。喉蹼較小者,則哭聲低啞,無明顯呼吸困難。成人和兒童喉蹼一般皆無明顯癥狀,偶有聲嘶或發(fā)音易感疲倦,在劇烈活動時(shí)有呼吸不暢感。

診斷

新生兒和嬰幼兒必須用直接喉鏡檢查診斷。兒童或成人喉蹼可行間接喉鏡檢查纖維喉鏡等檢查診斷。在喉鏡下可見喉腔有膜樣蹼或隔,呈白色或淡紅色,其后緣整齊,多呈弧形,少數(shù)呈三角形。吸氣時(shí)蹼扯平,但在哭或發(fā)音聲門關(guān)閉時(shí),蹼向下隱藏或向上突起如聲門腫物。

嬰幼兒先天性喉蹼應(yīng)與其他先天性喉發(fā)育異常,如先天性聲門下梗阻及先天性喉鳴等相鑒別。對兒童或成人,還應(yīng)根據(jù)病史鑒別喉蹼為先天性或?qū)俸筇煨?。先天性喉蹼患者常伴有其他部位先天性異常,診斷時(shí)應(yīng)注意。

治療措施

新生兒患喉蹼若發(fā)生窒息時(shí),應(yīng)立即在直接喉鏡下將嬰兒型硬式氣管鏡插入氣管,吸出分泌物,給氧和人工呼吸,治療效果頗佳,因此時(shí)喉蹼組織尚未完全纖維化,經(jīng)氣管鏡擴(kuò)張后多不再形成。對有呼吸困難聲嘶之患者須在直接喉鏡下以喉刀或電烙法去除蹼膜,此法常需行術(shù)后擴(kuò)張,否則容易復(fù)發(fā)。近年來多用顯微喉鏡下以激光切除喉蹼,術(shù)后不需行喉擴(kuò)張術(shù),效果較好。喉蹼不大又無明顯癥狀者,可不給予治療。

先天性喉喘鳴

由于孩子的喉軟骨發(fā)育不好,在吸氣的時(shí)候他(她)的喉頭軟骨蓋住聲門了,會發(fā)出小雞一樣的叫聲。這叫先天性喉喘鳴。先天性喉喘鳴是由于嬰幼兒因喉部組織軟弱松弛、吸氣時(shí)候組織塌陷、喉腔變小所引起的喉鳴,亦稱喉軟骨軟化。常發(fā)生于出生后不久或者出生幾個月后。根據(jù)出生后不久即有喉鳴史,無呼吸道異物或其他疾患的病史和體征。喉側(cè)位X片正常,哭聲響亮和吞咽良好,一般不需做直接喉鏡檢查即可作出診斷。

病因及機(jī)制

可由于妊娠期營養(yǎng)不良,胎兒缺鈣,或會厭軟骨過大而柔軟,喉腔變窄成活瓣?duì)钫痤澏l(fā)生喉鳴。吸氣性杓狀軟骨脫垂為另一原因。

先天性喉喘鳴


臨床表現(xiàn)

嬰兒出生時(shí)呼吸尚正常,于出生后1~2個月逐漸發(fā)生喉鳴。多為持續(xù)性或呈間歇性加重。喉鳴僅發(fā)生在吸氣期,可伴有吸氣性呼吸困難。亦有平時(shí)喉鳴不明顯,稍受刺激后立即發(fā)生者。有的與體位有關(guān),仰臥時(shí)加重,俯臥或側(cè)臥時(shí)輕。多數(shù)患兒的全身情況尚好,哭聲無嘶啞。

注意:上呼吸道感染時(shí)疾病會加重。

治療

癥狀不重,先天性喉鳴一般至2~3歲常能自愈,平時(shí)注意預(yù)防受涼及受驚,以免發(fā)生呼吸道感染喉痙攣,加劇喉阻塞??烧{(diào)整嬰兒體位,取側(cè)臥位可減輕癥狀,偶有嚴(yán)重喉阻塞者,需行氣管切開術(shù)。伴急性喉炎易引起呼吸困難,要特別注意。

其他

常見的先天性喉畸形先天性喉蹼先天性喉喘鳴。其他罕見的還有先天性喉軟骨畸形先天性喉裂、先天性喉下垂先天性小喉等。下面主要介紹幾種。其余詳見相關(guān)詞條。

參看

參考文獻(xiàn)

《耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)》人民衛(wèi)生出版社第七版醫(yī)學(xué)教材.田勇泉主編

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