唇舌水腫及面癱綜合征
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唇舌水腫及面癱綜合征又稱Melkersson-Rosenthel綜合征，發(fā)病較迅速，面舌腫脹并伴腫脹側(cè)面肌癱瘓，?？梢娚嗝婺[起或有較深縱向裂溝的舌體，為本綜合征的特征性表現(xiàn)。
本綜合征由Melkersson(1928)首先描述，之后Rosenthel(1930)發(fā)現(xiàn)除面、唇部腫脹伴面肌麻痹外，尚有舌面縱向裂溝，似陰囊皮膚皺紋。
目錄 |
唇舌水腫及面癱綜合征的病因
(一)發(fā)病原因
病因尚不明，推測(cè)可能與遺傳因素有關(guān);也有報(bào)道疑及本病是某些病原體感染所致，認(rèn)為與免疫因素有關(guān);普遍認(rèn)為周圍性面神經(jīng)麻痹系因水腫波及到面神經(jīng)管所致。
(二)發(fā)病機(jī)制
該病的發(fā)病機(jī)制不明，據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道可能的因素有：
1.有些病人為家族性發(fā)病，推測(cè)與遺傳因素有關(guān)，有報(bào)道系常染色體顯性遺傳伴不同的表達(dá)方式。
2.據(jù)Kesler等報(bào)道，腫脹的唇部組織病理檢查證實(shí)為非特異性棘皮癥及上皮下慢性炎癥，屬肉芽腫性質(zhì)，疑及本病是某些病原體感染所致。
3.由于病情呈發(fā)作性，有學(xué)者認(rèn)為與免疫因素有關(guān)。
4.還有報(bào)告認(rèn)為系受機(jī)械刺激導(dǎo)致的神經(jīng)血管性水腫。
5.面神經(jīng)常受累，普遍認(rèn)為系面舌水腫波及到面神經(jīng)管，使面神經(jīng)受壓，從而出現(xiàn)周圍性面神經(jīng)麻痹。
唇舌水腫及面癱綜合征的癥狀
1.多在青少年發(fā)病，無性別差異。發(fā)病較迅速，常以口唇腫脹開始，有時(shí)可擴(kuò)散到面頰、頭皮，無自覺疼痛，出現(xiàn)腫脹側(cè)面肌癱瘓，有時(shí)伴味覺減退及聽覺過敏。上述臨床表現(xiàn)一般持續(xù)數(shù)天，面舌腫脹可自然消退，周圍性面神經(jīng)麻痹也會(huì)逐漸好轉(zhuǎn)，但舌面縱向裂溝仍將存在。癥狀可在數(shù)周、數(shù)月后再次出現(xiàn)，但復(fù)發(fā)時(shí)病變側(cè)不定。
2.檢查時(shí)除周圍性面神經(jīng)麻痹及口唇腫脹外，?？梢娚嗝婺[起或有較深縱向裂溝的舌體。這種舌面裂溝為本綜合征的特征性表現(xiàn)。
診斷根據(jù)唇舌腫脹、面神經(jīng)麻痹、舌體縱向裂溝等表現(xiàn)，病程中可有復(fù)發(fā)。
唇舌水腫及面癱綜合征的診斷
唇舌水腫及面癱綜合征的檢查化驗(yàn)
1.血及腦脊液常規(guī)檢查無特異性，起病時(shí)血象可稍偏高。
2.血糖、生化及免疫項(xiàng)目檢查，如異常則有鑒別診斷意義。
3.基因檢測(cè)可能有診斷價(jià)值。
以下檢查項(xiàng)目如異常，則有鑒別診斷意義。
2.顱底攝片。
唇舌水腫及面癱綜合征的鑒別診斷
本病須與外傷、炎癥及腫瘤等引起的面癱、唇舌腫脹鑒別。顱底攝片、CT及MRI等檢查可鑒別。
唇舌水腫及面癱綜合征的并發(fā)癥
唇舌水腫及面癱綜合征的預(yù)防和治療方法
早期綜合治療，減輕并發(fā)癥。有家族因素者進(jìn)行遺傳咨詢。預(yù)防措施包括避免近親結(jié)婚、攜帶者基因檢測(cè)。
唇舌水腫及面癱綜合征的西醫(yī)治療
(一)治療
本病目前尚無有效的根治方法，對(duì)癥治療以改善局部循環(huán)，消除炎癥、水腫為主。癥狀可自行消退。也可使用中醫(yī)藥治療及理療。
近年來國(guó)外報(bào)道，發(fā)病之初應(yīng)用大劑量甲潑尼龍(甲基潑尼松龍)1.0g/d，靜脈滴注，連續(xù)5～7天，面部腫脹及周圍性面神經(jīng)麻痹可迅速好轉(zhuǎn)，可維持較長(zhǎng)時(shí)間不復(fù)發(fā)，療效較好。
(二)預(yù)后
本病預(yù)后良好，并不影響壽命及日常生活。但可有復(fù)發(fā)。
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