先天性腸旋轉(zhuǎn)不良
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先天性腸旋轉(zhuǎn)不良是胚胎期中腸發(fā)育過程中以腸系膜上動(dòng)脈為軸心的正常旋轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)發(fā)生障礙所造成的先天性腸道畸形。因腸道位置發(fā)生變異，腸系膜附著不全，導(dǎo)致十二指腸梗阻、中腸扭轉(zhuǎn)、游動(dòng)盲腸、空腸梗阻，亦可發(fā)生腸反向旋轉(zhuǎn)。出生后引起完全或不完全性腸梗阻，多發(fā)于新生兒期(占74％)，是造成新生兒腸梗阻的常見原因之一。均應(yīng)早期手術(shù)治療?！ ?/p>
目錄 |
疾病分類
疾病描述
先天性腸旋轉(zhuǎn)不良是由于胚胎發(fā)育中腸管旋轉(zhuǎn)發(fā)生障礙，從而并發(fā)腸梗阻或腸扭轉(zhuǎn)?！ ?/p>
癥狀體征
發(fā)病年齡不定，臨床表現(xiàn)也有較大差別。但多數(shù)發(fā)病于新生兒期的典型癥狀是：出生后有正常胎糞排出，生后3～5天出現(xiàn)間歇性嘔吐，嘔吐物含有膽汁。十二指腸梗阻多為不完全性，發(fā)生時(shí)上腹膨隆，有時(shí)可見胃蠕動(dòng)波，劇烈嘔吐后即平坦萎陷。梗阻常反復(fù)發(fā)生，時(shí)輕時(shí)重。病兒有消瘦、脫水、體重下降。發(fā)生腸扭轉(zhuǎn)時(shí)，主要表現(xiàn)為陣發(fā)性腹痛和頻繁嘔吐。輕度扭轉(zhuǎn)可因改變體位等自動(dòng)復(fù)位緩解．如不能復(fù)位而扭轉(zhuǎn)加重，腸管壞死后出現(xiàn)全腹膨隆，滿腹壓痛，腹肌緊張，血便及嚴(yán)重中毒、休克等癥狀?！ ?/p>
疾病病因
在胚胎期腸發(fā)育過程中，腸管以腸系膜上動(dòng)脈為軸心按逆時(shí)鐘方向從左向右旋轉(zhuǎn)。正常旋轉(zhuǎn)完成后，升、降結(jié)腸由結(jié)腸系膜附著于后腹壁，盲腸降至右髂窩，小腸系膜從Treitz韌帶開始，由左上方斜向右下方，附著于后腹壁。如果腸旋轉(zhuǎn)異?；蛑兄褂谌魏坞A段均可造成腸旋轉(zhuǎn)不良。當(dāng)腸管旋轉(zhuǎn)不全，盲腸位于上腹或左腹，附著于右后腹壁至盲腸的寬廣腹膜索帶可壓迫十二指腸第二部引起梗阻；也可因位于十二指腸前的盲腸直接壓迫所致。另外，由于小腸系膜不是從左上至右下附著于后腹壁，而是憑借狹窄的腸系膜上動(dòng)脈根部懸掛于后腹壁，小腸活動(dòng)度大，易以腸系膜上動(dòng)脈為軸心，發(fā)生扭轉(zhuǎn)。劇度扭轉(zhuǎn)造成腸系膜血循障礙，可引起小腸的廣泛壞死。
病理生理
在胚胎期腸發(fā)育過程中，腸管以腸系膜上動(dòng)脈為軸心按逆時(shí)鐘方向從左向右旋轉(zhuǎn)。正常旋轉(zhuǎn)完成后，升、降結(jié)腸由結(jié)腸系膜附著于后腹壁，盲腸降至右髂窩，小腸系膜從Treitz韌帶開始，由左上方斜向右下方，附著于后腹壁。如果腸旋轉(zhuǎn)異常或中止于任何階段均可造成腸旋轉(zhuǎn)不良。當(dāng)腸管旋轉(zhuǎn)不全，盲腸位于上腹或左腹，附著于右后腹壁至盲腸的寬廣腹膜索帶可壓迫十二指腸第二部引起梗阻；也可因位于十二指腸前的盲腸直接壓迫所致。另外，由于小腸系膜不是從左上至右下附著于后腹壁，而是憑借狹窄的腸系膜上動(dòng)脈根部懸掛于后腹壁，小腸活動(dòng)度大，易以腸系膜上動(dòng)脈為軸心，發(fā)生扭轉(zhuǎn)。劇度扭轉(zhuǎn)造成腸系膜血循障礙，可引起小腸的廣泛壞死?！ ?/p>
診斷檢查
新生兒有上述高位腸梗阻癥狀，即應(yīng)懷疑腸旋轉(zhuǎn)不良的可能，特別是癥狀間歇性出現(xiàn)者，更應(yīng)考慮。 腹部X線平片可見胃和十二指腸第一段擴(kuò)張并有液平面，小腸內(nèi)僅有少量氣體。鋇劑灌腸顯示大部分結(jié)腸位于左腹部，盲腸位于上腹部或左側(cè)?！ ?/p>
治療方案
明顯腸梗阻癥狀時(shí)，應(yīng)在補(bǔ)充液體、糾正水、電解質(zhì)紊亂，放置鼻胃管減壓后，盡早施行手術(shù)治療。手術(shù)的原則是解除梗阻恢復(fù)腸道的通暢，根據(jù)不同情況采用切斷壓迫十二指腸的腹膜索帶，游離粘連的十二指腸或松解盲腸；腸扭轉(zhuǎn)時(shí)行腸管復(fù)位。有腸壞死者，作受累腸段切除吻合術(shù)。
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