先天性垂直距骨
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先天性垂直距骨(congenital vertical talus)是一種少見的先天性畸形，又稱畸形性距舟關(guān)節(jié)脫位、先天性凸形外翻足，是先天性扁平足的一種類型。由于距舟關(guān)節(jié)原發(fā)性脫位，跗舟骨與距骨背形成關(guān)節(jié)，使距骨處于垂直位。
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先天性垂直距骨的病因
一、病因
一般認(rèn)為本畸形是在胚胎前三個(gè)月內(nèi)業(yè)已形成。臨床上有弧立型和伴發(fā)型兩種。后者多是脊膜脊髓膨出、多發(fā)性關(guān)節(jié)攣縮癥、神經(jīng)纖維瘤病、三染色體病13～15，18等先天性疾病中的一個(gè)畸形?；×⑿痛怪?a href="/w/%E8%B7%9D%E9%AA%A8" title="距骨">距骨的發(fā)病原因尚不清楚。有人提出是足胚胎發(fā)育受阻所致。Bitsila用幼兔做實(shí)驗(yàn)，同時(shí)切斷趾長(zhǎng)伸肌、脛前肌和小腿橫韌帶，并造成腓腸肌短縮，結(jié)果成功地建立了垂直距骨的動(dòng)物模型。因此，他提出原發(fā)性軟組織病變是致本畸形的主要因素。另有一些學(xué)者發(fā)現(xiàn)某些家庭和孿生者發(fā)病率明顯高于普通人群，認(rèn)為與遺傳因素有關(guān)。
二、病理改變
病理改變可分為骨性畸形和軟組織病變。骨性畸形主要為舟骨與距骨頸的背側(cè)形成關(guān)節(jié)，把距骨鎖在垂直狀態(tài)。距骨頭上方呈扁平狀或卵圓形，距骨頸發(fā)育不良而變短，背側(cè)形成關(guān)節(jié)面。舟骨近端關(guān)節(jié)面向跖側(cè)傾斜。跟骨向后外側(cè)移位。跟骨前部向外側(cè)偏斜并屈向跖側(cè)。載距突發(fā)育不良而失去支撐距骨的作用。足外側(cè)柱凹陷，內(nèi)側(cè)柱相對(duì)變長(zhǎng)。
軟組織也有明顯的改變。脛舟韌帶、距舟背側(cè)韌帶攣縮，是影響復(fù)位的主要因素。分岐側(cè)韌帶攣縮引起足外展。跟距骨間韌帶和跟腓韌帶攣縮，則阻礙跟骨向后外側(cè)移位的整復(fù)。而跟舟跖側(cè)韌帶、距舟跖側(cè)及內(nèi)側(cè)關(guān)節(jié)囊則被拉長(zhǎng)。脛前肌、趾長(zhǎng)、長(zhǎng)伸肌、腓骨短肌及小腿三頭肌因攣縮而張力增高。腓骨長(zhǎng)肌、脛后肌肌腱移向踝前方，起著背伸肌的作用(圖1)。
圖1 先天性垂直距骨及肌腱的異常改變(1.趾伸肌腱 2.三角韌帶 3.脛骨 4.脛前肌 5.腓腸肌 6.比目魚肌 7.趾長(zhǎng)屈肌 8.脛后肌 9.長(zhǎng)屈肌 10.跟腱 11.長(zhǎng)伸肌 12.第一跖骨 13.脛前肌腱 14.十字韌帶 15.第一楔骨 16.舟骨 17.跟舟跖側(cè)韌帶 18.距骨頭 19.脛后肌腱 20.趾長(zhǎng)屈肌腱 21.長(zhǎng)屈肌腱 22.跟骨)
三.發(fā)病機(jī)制
距舟關(guān)節(jié)脫位可能自妊娠3個(gè)月內(nèi)就在子宮內(nèi)形成，而鄰近的距骨下關(guān)節(jié)、跗骨間關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)半脫位都是繼發(fā)性。本病可單發(fā)，也可是全身多發(fā)性畸形的一個(gè)部分。
跗舟骨與距骨頸背側(cè)形成關(guān)節(jié)，使距骨呈垂直狀。距骨頭變形，距骨頸縮短，距骨向后外側(cè)變位，呈下垂?fàn)顟B(tài)。距骨在足底呈凸形。其他跗骨間關(guān)節(jié)也有相應(yīng)變化。三角韌帶的前束、背側(cè)距舟韌帶、跟骰韌帶、距跟韌帶和跟腓韌帶均有不同程度的攣縮，同時(shí)踝關(guān)節(jié)和距骨下關(guān)節(jié)的后側(cè)關(guān)節(jié)囊均縮短，跟舟韌帶被拉伸松弛。小腿部肌肉(脛前肌、姆長(zhǎng)伸肌、趾長(zhǎng)伸肌、小腿三頭肌等)均有攣縮;脛骨后肌、腓骨長(zhǎng)肌均向前移位，變成背屈肌。
先天性垂直距骨的癥狀
一.癥狀
患者常表現(xiàn)為足弓消失或足底凸起，足內(nèi)側(cè)及跖側(cè)由于距骨頭在此處突出顯得非常明顯。足前部有背伸和外展畸形，足背側(cè)肌肉、脛舟韌帶和距舟韌帶常發(fā)生緊張、攣縮而影響足前部的跖屈和內(nèi)翻;跟骨外翻畸形致足后部肌肉、肌腱、韌帶短縮。因踝關(guān)節(jié)僵硬、活動(dòng)受限，足部畸形較重，患者站立或行走時(shí)足跟不能著地，步態(tài)不穩(wěn)，行走遲緩，患足易出現(xiàn)疲勞及疼痛(圖1)。
二.診斷
本病早期治療可望糾正畸形，故早期診斷對(duì)預(yù)后較為重要。先天性垂直距骨依據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及X線檢查，診斷并不十分困難。
有學(xué)者提出三點(diǎn)X 線征象作為臨床診斷參考依據(jù)：
①跟距軸角偏大，與正常組對(duì)照差異有顯著性;
②距跖軸不延續(xù);
③跟距軸交點(diǎn)位移。
先天性垂直距骨的診斷
先天性垂直距骨的檢查化驗(yàn)
無(wú)相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查。對(duì)于本病的檢查主要是進(jìn)行X線檢查：
X線檢查在側(cè)位片可見距骨呈垂直狀態(tài)，幾乎與脛骨縱軸相平行。距骨處于跖屈的位置，前足在中跗關(guān)節(jié)有明顯背伸。由于舟骨在3歲以前骨化中心尚未出現(xiàn)，則需用第一楔骨中軸線來(lái)估計(jì)舟骨的位置。如該線向后延長(zhǎng)在距骨頭的背側(cè)，表明舟骨向背側(cè)脫位。在強(qiáng)力背伸的側(cè)片上，正常兒童足的距骨中軸線經(jīng)過(guò)骰骨下半部，跟骨中軸線經(jīng)過(guò)骰骨上半部。而先天性垂直距骨的距骨中軸線移向骰骨的后下方，有時(shí)在跟骨的前方通過(guò)，跟骨中軸線也移向骰骨的跖側(cè)。正位片上可見跟距角明顯增大(正常值為20°～40°)。當(dāng)舟骨出現(xiàn)骨化后，可顯示出其移位到距骨頸的背側(cè)。
先天性垂直距骨的鑒別診斷
①先天性仰趾外翻足：無(wú)以上特點(diǎn)，足柔軟，僅在負(fù)重時(shí)出現(xiàn)畸形，在不負(fù)重或手法矯正時(shí)足即刻恢復(fù)為正常外形，跟骨無(wú)跖屈，距骨不呈垂直狀。
②跟距橋畸形扁平足：是跟骨與距骨之間關(guān)節(jié)面產(chǎn)生不同程度的骨性、軟骨性連接或異常骨性突起，限制距下關(guān)節(jié)活動(dòng)，產(chǎn)生僵硬性扁平足，使腓腸肌痙攣，引起癥狀。
③大腦癱瘓性外翻足：大腦運(yùn)動(dòng)神經(jīng)細(xì)胞受損所致，臨床表現(xiàn)為中樞性痙攣性癱瘓，有關(guān)節(jié)牽扯反應(yīng)、剪刀步態(tài)，足部外翻畸形的甚似CV T，但X 線檢查距骨呈水平位，跟骨亦無(wú)跖屈表現(xiàn)。
④勞損性扁平足：營(yíng)養(yǎng)不足、站立過(guò)久或負(fù)重過(guò)度可引起腓骨長(zhǎng)、短肌的痙攣，足部僵硬，活動(dòng)明顯受限，前足外展、背屈，距骨與舟骨均表現(xiàn)為下陷，關(guān)節(jié)無(wú)脫位。
⑤與先天性痙攣性扁平足及特發(fā)性獲得性扁平足相鑒別，本病的特點(diǎn)是不論足跖屈或背伸，距舟關(guān)節(jié)均不能恢復(fù)正常關(guān)系。
先天性垂直距骨的并發(fā)癥
本病患兒開始行走的年齡多不被推遲，但步態(tài)笨拙。站立時(shí)前足明顯外展，距骨頭及跟骨在外翻的位置上負(fù)重，但跟骨后部多不能觸及地面。
而本病主要是會(huì)產(chǎn)生一些術(shù)后并發(fā)癥，包括：舟骨半脫位，術(shù)后畸形復(fù)發(fā)、關(guān)節(jié)僵硬、舟骨壞死等，而其中最主要的并發(fā)癥是舟骨的缺血壞死。有學(xué)者認(rèn)為患兒年齡超過(guò)5 歲后仍行松解復(fù)位是造成距骨缺血壞死的原因之一，另外術(shù)中應(yīng)避免粗暴地對(duì)距骨的剝離，因距骨的滋養(yǎng)動(dòng)脈主要在距骨頸，所以嚴(yán)格掌握手術(shù)指征，避免術(shù)中盲目剝離是降低距骨缺血壞死的重要措施。
先天性垂直距骨的預(yù)防和治療方法
(一)治療
1.治療原則 治療的目的是將垂直變形的距骨復(fù)位到正常的解剖位置。應(yīng)在出生后盡早開始治療。在患兒生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)程中，可根據(jù)患兒的年齡、畸形程度選擇治療方法。開始可采用手法整位、石膏及克氏針固定術(shù)，若手法整復(fù)失敗，可在3歲時(shí)行切開復(fù)位。也有學(xué)者主張3個(gè)月時(shí)即可采用手術(shù)治療。對(duì)4～6歲患兒，易先行軟組織手術(shù)，再試行手法整復(fù)固定。對(duì)6歲以上的患兒，一般不再做任何手術(shù)，因?yàn)?a href="/index.php?title=%E8%B7%9D%E9%AA%A8%E5%A4%B4&action=edit&redlink=1" class="new" title="距骨頭（尚未撰寫）" rel="nofollow">距骨頭易發(fā)生缺血性壞死，切開復(fù)位常失敗，需待10～12歲以后做三關(guān)節(jié)融合術(shù)，切除攣縮組織，進(jìn)行相應(yīng)的楔形骨切除術(shù)，包括距骨頭和舟骨的切除術(shù)。
2.手法矯正： 由于本畸形比較僵硬，故治療越早越好。通常認(rèn)為出生后的三周內(nèi)，是治療本病的最佳時(shí)機(jī)，采取手法整復(fù)有可能成功。
(1)手法矯正石膏固定：先被動(dòng)牽拉腓腸肌和跟腓韌帶，操作者一手向遠(yuǎn)端和內(nèi)側(cè)牽拉足跟，另一手推擠跟骨前端，需維持10秒鐘，繼之將前足向跖側(cè)、內(nèi)翻和內(nèi)收方向牽拉，使背伸、外翻肌拉長(zhǎng);然后向遠(yuǎn)端牽拉前足，以牽長(zhǎng)脛舟、距舟韌帶，并逐漸使前足內(nèi)收和內(nèi)翻。每個(gè)動(dòng)作要技術(shù)10秒鐘，每次應(yīng)堅(jiān)持15分鐘。最后用長(zhǎng)腿石膏固定，保持前足跖屈、內(nèi)翻及后足背伸的位置上固定。一般每2～3天更換一次石膏，并依上述步驟反復(fù)進(jìn)行手法整復(fù)，牽拉攣縮的軟組織。大約4～6周之后，可試行閉合復(fù)位。開始沿足畸形方向牽引前足和舟骨，使舟骨位于距骨頭之上，跟骨位于距骨之下。然后從足內(nèi)側(cè)向背側(cè)推擠距骨頭，牽拉足跟使其內(nèi)翻，同時(shí)把前足跖屈、內(nèi)翻，使距舟關(guān)節(jié)恢復(fù)正常的解剖關(guān)系。
(2)手法復(fù)位克氏針固定：經(jīng)上述6～8周手法治療后，若復(fù)位成功，可自第1、2趾間向后穿一枚克氏針，貫穿距舟關(guān)節(jié)，將足固定于跖屈內(nèi)翻位，并用管型石膏固定。2～3周后更換石膏，增加足背伸，石膏固定至少3個(gè)月。即使手法矯正失敗，也要堅(jiān)持固定，以松弛軟組織，為手術(shù)復(fù)位做準(zhǔn)備。
3.切開復(fù)位
若閉合復(fù)位不滿意，患兒已三個(gè)月，應(yīng)采取切開復(fù)位。手術(shù)松解攣縮的關(guān)節(jié)囊及韌帶，主要包括：①距舟韌帶背、外側(cè)部分;②脛舟韌帶、分岐韌帶;③跟骰關(guān)節(jié)囊背、外側(cè)部分;④跟腓韌帶、距跟骨間韌帶。與此同時(shí)，延長(zhǎng)攣縮的肌腱，如跟腱、脛前肌腱、趾長(zhǎng)伸肌腱和腓骨長(zhǎng)短肌肌腱。繼之在直視下將距舟關(guān)節(jié)復(fù)位，恢復(fù)足的正常力線后，用一枚克氏針將楔、舟和距骨固定。然后緊縮縫合跟舟跖側(cè)韌帶、距舟關(guān)節(jié)囊跖側(cè)及內(nèi)側(cè)部分，將脛后肌腱向遠(yuǎn)端移位，固定在第一楔骨的跖側(cè)。術(shù)后用長(zhǎng)腿石膏固定8～12周。通常在術(shù)后六周拔出克氏針。
當(dāng)患兒4歲后方開始治療，其足內(nèi)側(cè)柱已明顯變長(zhǎng)，阻礙距舟關(guān)節(jié)復(fù)位，需在切開復(fù)位時(shí)，切除脫向背側(cè)的舟骨，使第一楔骨與距骨頭相關(guān)節(jié)。以后通過(guò)生長(zhǎng)和塑型，距骨頭可占據(jù)切除舟骨所留下的空間。如患兒已大于8歲仍未治療者，采取切開復(fù)位、舟骨切除治療，不僅難以成功，且易并發(fā)距骨壞死。所以應(yīng)推遲到10歲后，再作三關(guān)節(jié)固定術(shù)。
切開復(fù)位:
一般采用全身麻醉?？上仍谧惚惩鈧?cè)放置皮膚擴(kuò)張器松弛皮膚。先延長(zhǎng)跟腱，在外側(cè)做一橫切口，切斷跟腓韌帶，踝關(guān)節(jié)和距骨下關(guān)節(jié)的后關(guān)節(jié)囊也切開，使距骨能內(nèi)翻。認(rèn)清距骨關(guān)節(jié)面，自其中心穿入一枚克氏針，自距骨體內(nèi)側(cè)面穿出。用此克氏針及一把骨撬將距骨頭向背側(cè)撬起，同時(shí)使前足內(nèi)翻，使距骨頭恢復(fù)與舟骨關(guān)節(jié)面的解剖關(guān)系。將已穿入距骨內(nèi)的克氏針向前穿入舟骨、楔骨及第1跖骨，保持手術(shù)所獲得的位置。在年齡較大的兒童，跟骰及距跟骨間韌帶可能妨礙跗中關(guān)節(jié)及距跟關(guān)節(jié)的復(fù)位，可將其切斷。若脛前肌、姆長(zhǎng)伸肌、趾長(zhǎng)伸肌及腓骨肌等的肌腱過(guò)短，妨礙復(fù)位時(shí)，可予延長(zhǎng)。在跟骨中部可橫穿一枚粗克氏針，用長(zhǎng)腿石膏將患肢固定于屈膝45°、踝背伸10°～15°、足跟內(nèi)翻10°、前足跖屈內(nèi)翻位。并要注意將足弓及足跟部塑形。術(shù)后6周拔除克氏針，石膏固定需維持3～4個(gè)月。
(二)預(yù)后
先天性垂直距骨的護(hù)理
本病為先天性疾病，無(wú)有效預(yù)防措施，早診斷早治療是本病的防治關(guān)鍵。且有學(xué)者認(rèn)為患兒年齡超過(guò)5 歲后，如果仍進(jìn)行松解復(fù)位，可增加距骨缺血壞死這一并發(fā)癥的機(jī)率，故早期診斷與治療極為重要。另外術(shù)中應(yīng)避免粗暴地對(duì)距骨的剝離，所以嚴(yán)格掌握手術(shù)指征，避免術(shù)中盲目剝離是降低距骨缺血壞死的重要措施。
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