食管類癌

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食管類癌(carcinoid of esophagus)起源于神經(jīng)胚層,主要發(fā)生于消化道,占消化道惡性腫瘤的0.87%,為阿普多(Apudoma產(chǎn)肽激素瘤)系腫瘤,又稱嗜銀細(xì)胞瘤或嗜鉻細(xì)胞瘤。

目錄

食管類癌的病因

(一)發(fā)病原因

(二)發(fā)病機(jī)制

正常的食管黏膜基底部有散在的嗜銀細(xì)胞(Kulchitsky細(xì)胞),食管類癌即由食管黏膜底部散在嗜銀細(xì)胞惡變發(fā)生,是一種低度惡性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,屬于彌漫性神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)(diffuse neuroendocrine system,DNS)。其大體病理表現(xiàn)為息肉狀或結(jié)節(jié)潰瘍型,大小為0.7~12cm,瘤體邊緣清晰,質(zhì)韌,灰白色。結(jié)節(jié)潰瘍狀常提示類癌已處于中晚期。顯微鏡腫瘤細(xì)胞形態(tài)較一致,細(xì)胞界限大多清晰,腫瘤細(xì)胞排列成條索狀、實(shí)性片狀、部分呈腺管或腺泡狀,但無明顯管腔。核圓形或橢圓形,染色質(zhì)密集,核仁少見,核分裂少。胞漿少,略嗜酸性,胞漿較豐富者可見銀染顆粒,免疫組織化學(xué)檢查腫瘤細(xì)胞質(zhì)內(nèi)可顯示神經(jīng)特異性烯醇化酶(NSE)、嗜鉻顆粒蛋白(chromogranin)及5-羥色胺陽性。瘤細(xì)胞聚集,周圍有不等量結(jié)締組織圍繞,間質(zhì)中有豐富的血竇。由于嗜銀細(xì)胞多見于食管中段及下段黏膜,所以食管類癌好發(fā)于食管中下段。

食管類癌的癥狀

食管類癌多見男性,發(fā)病年齡26~77歲,平均54歲。主要癥狀吞咽胸骨后不適或噎痛感,嚴(yán)重吞咽梗阻少見。食管類癌區(qū)別于其他食管惡性腫瘤的臨床特點(diǎn)是可合并類癌綜合征,尤其合并肝轉(zhuǎn)移時。因?yàn)?a href="/w/%E7%B1%BB%E7%99%8C" title="類癌">類癌是一種產(chǎn)生小分子多肽或胺類激素腫瘤,分泌5-羥色胺、組織胺、激肽生物活性物質(zhì),病人在臨床上可有顏面潮紅、腹瀉、氣喘、水腫等類癌綜合征表現(xiàn);發(fā)生肝轉(zhuǎn)移時,它分泌的5-羥色胺(5-HT3)可直接進(jìn)入肝靜脈,而不經(jīng)肝內(nèi)之單胺氧化酶作用而滅活,使5-HT3濃度增高而引起癥狀。

臨床上病人有顏面潮紅、腹瀉、氣喘、水腫等類癌綜合征表現(xiàn)伴吞咽時噎痛或感胸骨后不適等,應(yīng)想到本病的可能。食管內(nèi)鏡檢查和組織病理學(xué)檢查可明確診斷。

食管類癌的診斷

食管類癌的檢查化驗(yàn)

食管類癌活檢陽性率低,病理活檢多報道為分化差的腺癌小細(xì)胞癌

1.食管鋇餐造影 可表現(xiàn)為食管黏膜破壞,不規(guī)則充盈缺損,食管外可見軟組織影,可有食管狹窄,管壁僵硬,亦可見平滑肌瘤樣改變。

2.內(nèi)鏡檢查 是診斷本病的首選方法,可確定腫瘤的部位、大小和侵犯深度,內(nèi)鏡下腫瘤邊界清晰,邊緣多隆起,可位于食管的上、中或下段。

3.生長抑素受體閃爍掃描 近年來有報道采用生長抑素受體閃爍掃描來診斷類癌,因?yàn)轭惏┙M織中有生長抑素高親和位點(diǎn),用放射性同位素標(biāo)記生長抑素類同物奧曲肽可對80%~90%類癌病灶作出定位診斷,還可顯示肝臟及腹腔外轉(zhuǎn)移灶。

食管類癌的西醫(yī)治療

(一)治療

食管類癌的治療應(yīng)以手術(shù)切除為主,手術(shù)治療的正確與否關(guān)系到病人的生存質(zhì)量和生存期,切除原發(fā)瘤與轉(zhuǎn)移腫瘤,病人可獲長期生存。放療化療類癌皆無效。類癌綜合征可選用5-HT3抑制劑(α-甲基多巴)和5-HT3阻斷劑(二甲基麥角新堿)等藥物進(jìn)行有效控制。

(二)預(yù)后

食管類癌預(yù)后不如鱗癌,多發(fā)生肝臟轉(zhuǎn)移。有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的食管類癌,經(jīng)積極治療后其預(yù)后較腺癌好。

食管類癌的護(hù)理

每年定期做健康體檢,發(fā)現(xiàn)飲食吞咽不適時及時到醫(yī)院做相關(guān)檢查。

參看

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