顱內(nèi)黑色素瘤
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顱內(nèi)黑色素瘤是一種較為少見(jiàn)的顱內(nèi)惡性腫瘤。臨床病程進(jìn)展迅速，惡性程度較高，診斷治療非常困難。顱內(nèi)黑色素瘤的血運(yùn)豐富，易侵犯血管病引起瘤內(nèi)出血和廣泛血性播散轉(zhuǎn)移，預(yù)后極差。
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顱內(nèi)黑色素瘤的病因
(一)發(fā)病原因
體表惡性黑色素瘤多發(fā)于皮膚、黏膜、視網(wǎng)膜等處，向顱內(nèi)轉(zhuǎn)移而成為繼發(fā)性顱內(nèi)黑色素瘤，也存在原發(fā)性顱內(nèi)黑色素瘤，但很少見(jiàn)。
(二)發(fā)病機(jī)制
顱內(nèi)黑色素瘤細(xì)胞多存在于腦底部及各腦皮層的溝裂處。原發(fā)性顱內(nèi)黑色素瘤來(lái)源于軟腦膜黑色素小泡或蛛網(wǎng)膜黑色素細(xì)胞，經(jīng)腦膜擴(kuò)散并向腦實(shí)質(zhì)內(nèi)蔓延，采取直接種植或血性轉(zhuǎn)移等形式。腦內(nèi)瘤灶常呈多發(fā)性，廣泛分布于腦膜、蛛網(wǎng)膜、腦皮層及皮層下區(qū)。顱內(nèi)轉(zhuǎn)移性黑色素瘤則隨血流分布。以腦內(nèi)病變?yōu)橹?，也可同時(shí)發(fā)生腦膜轉(zhuǎn)移。嚴(yán)重的顱內(nèi)黑色素瘤可波及全部中樞神經(jīng)系統(tǒng)。高度惡性者甚至可侵犯顱骨及脊髓組織。腫瘤組織也可浸潤(rùn)和侵蝕腦表面血管導(dǎo)致廣泛蛛網(wǎng)膜下腔出血。
單純病理組織學(xué)檢查很難確定顱內(nèi)黑色素瘤為原發(fā)性或繼發(fā)性。因兩者在組織形態(tài)學(xué)上基本一致。腫瘤呈灰黑色，因腫瘤部位不同形態(tài)不一。腦內(nèi)腫瘤常呈結(jié)節(jié)狀，界線尚清，腦膜或近皮層的腫瘤呈彌漫或地毯狀。若近顱底常包繞周?chē)?a href="/w/%E8%84%91%E7%A5%9E%E7%BB%8F" title="腦神經(jīng)">腦神經(jīng)，造成多發(fā)性腦神經(jīng)損害，侵及脊髓者常伴有相應(yīng)節(jié)段的脊髓神經(jīng)根癥狀。顯微鏡檢查可見(jiàn)瘤細(xì)胞呈梭形或多角形，胞核呈圓形或卵圓形，常被色素掩蓋或擠向一側(cè)，很少有核分裂現(xiàn)象。胞質(zhì)內(nèi)有顆粒狀或塊狀的黑色素，瘤細(xì)胞無(wú)一定排列方式，在蛛網(wǎng)膜下腔聚集成堆，或沿血管向外延伸。顱內(nèi)黑色素瘤無(wú)論在組織發(fā)生、形態(tài)及生物學(xué)行為等方面，均難與黑色素型腦膜瘤相區(qū)別。
顱內(nèi)黑色素瘤的癥狀
依據(jù)腫瘤所在部位、形態(tài)、大小及數(shù)目不同，臨床表現(xiàn)亦不同。
1.顱內(nèi)壓增高癥狀 表現(xiàn)為頭痛，呈進(jìn)行性加重，伴惡心、嘔吐、視盤(pán)水腫。
2.神經(jīng)系統(tǒng)損害定位癥狀 腫瘤發(fā)生于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)或侵入腦室內(nèi)可發(fā)生偏癱、失語(yǔ)、偏盲、癲癇、精神癥狀等。發(fā)生于脊髓可出現(xiàn)相應(yīng)脊髓節(jié)段感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)障礙。
3.蛛網(wǎng)膜下腔出血或腫瘤卒中癥狀 當(dāng)腫瘤侵及血管時(shí)，可發(fā)生腫瘤內(nèi)、腦實(shí)質(zhì)內(nèi)或蛛網(wǎng)膜下腔出血。臨床上可出現(xiàn)突發(fā)性意識(shí)障礙、嘔吐，甚至發(fā)生腦疝。
4.其他 腫瘤位于顱底，可侵及多組腦神經(jīng)，出現(xiàn)多組腦神經(jīng)損害。腫瘤代謝產(chǎn)物對(duì)軟腦膜或蛛網(wǎng)膜的刺激，可產(chǎn)生蛛網(wǎng)膜炎或腦膜炎癥狀。蛛網(wǎng)膜炎性反應(yīng)及腫瘤細(xì)胞在蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)散、聚集可引起腦積水，繼而出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀。
由于顱內(nèi)黑色素瘤生長(zhǎng)快、病程短，常易誤診為蛛網(wǎng)膜炎、腦血管病、顱內(nèi)膠質(zhì)瘤及癲癇等。臨床上凡病程短，顱內(nèi)壓增高癥狀發(fā)展快，CT及MRI檢查明顯占位效應(yīng)，體表或內(nèi)臟有黑色素瘤手術(shù)史，應(yīng)想到顱內(nèi)黑色素瘤的可能性。術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤區(qū)域的硬腦膜、腦組織或腫瘤呈黑色病變，為診斷顱內(nèi)黑色素瘤的可靠依據(jù)。但術(shù)前很難達(dá)到定性診斷。不過(guò)較公認(rèn)的診斷原發(fā)性顱內(nèi)黑色素瘤的先決條件是：①皮膚及眼球未發(fā)現(xiàn)黑色素瘤;②上述部位以前未作過(guò)黑色素瘤手術(shù);③內(nèi)臟無(wú)黑色素瘤轉(zhuǎn)移。
顱內(nèi)黑色素瘤的診斷
顱內(nèi)黑色素瘤的檢查化驗(yàn)
腰椎穿刺腦壓常偏高，腦脊液中蛋白、細(xì)胞數(shù)均不同程度增高。如腫瘤侵及血管引起出血時(shí)，腦脊液常為血性。
1.腦血管造影 顱內(nèi)黑色素瘤的血運(yùn)豐富，易侵及血管壁引起瘤內(nèi)出血和廣泛血性轉(zhuǎn)移。腦血管造影可見(jiàn)豐富的腫瘤循環(huán)和染色，有較高診斷價(jià)值。
2.CT掃描 可顯示腫瘤的部位、大小、數(shù)目和范圍，但診斷特異性較差。CT掃描病灶多表現(xiàn)為高密度影，少數(shù)也可為等密度或低密度影，增強(qiáng)掃描呈均勻或非均勻性強(qiáng)化。
3.MRI 對(duì)顱內(nèi)黑色素瘤的診斷敏感性和特異性優(yōu)于CT，典型MRI表現(xiàn)為短T1和短T2信號(hào)，少數(shù)不典型MRI表現(xiàn)為短T1和長(zhǎng)T2或等T1等T2信號(hào)，這取決于瘤中順磁性黑色素含量和分布及瘤內(nèi)出血灶內(nèi)順磁正鐵血紅蛋白含量的多少。
顱內(nèi)黑色素瘤的鑒別診斷
1.顱內(nèi)膠質(zhì)瘤 與顱內(nèi)黑色素瘤在臨床上相似，極易誤診。CT及MRI有明顯占位效應(yīng)及大片水腫帶。在MRI掃描中，病變呈均勻的短T1和短T2信號(hào)為黑色素瘤的特征性表現(xiàn)。
2.腦血管病及自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血 部分顱內(nèi)黑色素瘤由于生長(zhǎng)迅速，發(fā)生瘤卒中性出血。腫瘤組織也可侵及腦表面血管導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜下腔出血。CT及MRI掃描可以鑒別。兒童自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血除考慮顱內(nèi)先天性血管畸形外，還應(yīng)考慮顱內(nèi)黑色素瘤伴出血的可能性。
顱內(nèi)黑色素瘤的并發(fā)癥
術(shù)后可能出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高、昏迷、腦疝，主要原因?yàn)?a href="/w/%E8%84%91%E6%B0%B4%E8%82%BF" title="腦水腫">腦水腫、顱內(nèi)血腫及腦積水。術(shù)中操作粗糙，牽拉過(guò)重，術(shù)野暴露時(shí)間過(guò)長(zhǎng)，損傷大動(dòng)脈、靜脈或失血過(guò)多均易導(dǎo)致術(shù)后腦水腫的發(fā)生。顱內(nèi)血腫的發(fā)生主要與止血不徹底，盲目止血及血壓波動(dòng)不穩(wěn)定有關(guān)。如在術(shù)后12h內(nèi)病情加重，首先應(yīng)考慮顱內(nèi)出血。腦室、腦池及其附近手術(shù)或顱后窩手術(shù)，直接或間接影響腦脊液循環(huán)，可發(fā)生腦積水，使病人術(shù)后顱內(nèi)壓增高癥狀逐漸加重。
顱內(nèi)黑色素瘤的西醫(yī)治療
(一)治療
由于顱內(nèi)黑色素瘤生長(zhǎng)迅速，惡性程度極高，而且極易顱內(nèi)種植轉(zhuǎn)移擴(kuò)散及中樞神經(jīng)系統(tǒng)轉(zhuǎn)移，目前治療較為困難。大多數(shù)顱內(nèi)黑色素瘤患者手術(shù)后存活可超過(guò)1年，而非手術(shù)治療存活期為5個(gè)月。因此，手術(shù)治療仍為目前顱內(nèi)黑色素瘤病人主要治療手段。
對(duì)有明顯顱內(nèi)壓增高而CT或MRI有占位效應(yīng)者，應(yīng)該手術(shù)治療，必要時(shí)連同病變腦葉一并切除。術(shù)中應(yīng)注意周?chē)X組織的保護(hù)，以免腫瘤細(xì)胞擴(kuò)散轉(zhuǎn)移。應(yīng)盡量避免切入腦室，以防腦室系統(tǒng)種植轉(zhuǎn)移。對(duì)CT或MRI占位效應(yīng)不明顯，但顱內(nèi)壓增高癥狀嚴(yán)重，腦室擴(kuò)大者，可行腦室-腹腔分流術(shù)以緩解顱內(nèi)高壓，但在腦室穿刺時(shí)應(yīng)盡量避開(kāi)腫瘤區(qū)域，以防腦室或腹腔種植轉(zhuǎn)移。近年來(lái)，采用手術(shù)切除腫瘤后配合放療和化療方法，對(duì)延長(zhǎng)病人生命起到了積極作用。近年來(lái)有人采用免疫治療亦取得了可喜的結(jié)果。
由于顱內(nèi)黑色素瘤惡性程度高，界限有時(shí)欠清，且極易種植轉(zhuǎn)移，故手術(shù)后復(fù)發(fā)很難避免。術(shù)中注意保護(hù)周?chē)X組織，用棉片將腫瘤區(qū)與其他部位特別是腦脊液通道隔開(kāi)，沖洗液及時(shí)吸去，防止外溢，可減少腫瘤細(xì)胞擴(kuò)散種植的機(jī)會(huì)。在非重要功能域盡量爭(zhēng)取將腫瘤全切。對(duì)可能發(fā)生腫瘤或碎塊漂散種植者，術(shù)后及時(shí)作放射治療。
(二)預(yù)后
顱內(nèi)黑色素瘤惡性程度極高，預(yù)后不良。王銳報(bào)道的18例中16例死亡，術(shù)后1年內(nèi)死亡14例。徐濤報(bào)道5例顱內(nèi)黑色素瘤均在術(shù)后1年死亡。
參看
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