顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形
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腦動(dòng)靜脈畸形是腦血管畸形中最多見(jiàn)的一種，位于腦的淺表或深部。屬先天性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管發(fā)育異常，可分為五種類型：①動(dòng)靜脈畸形(AVM)；②海綿狀血管瘤；③毛細(xì)血管擴(kuò)張；④靜脈畸形；⑤靜脈曲張。在上述五類血管畸形中以動(dòng)靜脈畸形最常見(jiàn)，占顱內(nèi)幕上血管畸形的62．7％．占幕下血管畸形的42．7％。手術(shù)切除病變血管是主要治療方法，但有一定的致死率及致殘率。
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病因病理生理
顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形(AVM)是一團(tuán)發(fā)育異常的病態(tài)腦血管．其體積可隨人體發(fā)育而生長(zhǎng)。由一支或幾支彎曲擴(kuò)張的動(dòng)脈供血和靜脈引流而形成的一個(gè)血管團(tuán)，小的直徑不及1cm，大的可達(dá)10cm?；窝軋F(tuán)內(nèi)有腦組織，其周圍腦組織固缺血而萎縮，呈膠質(zhì)增生帶，有時(shí)伴陳舊性出血?；窝鼙砻娴闹刖W(wǎng)膜色白且厚。顱內(nèi)AVM可位于大腦半球的任何部位，呈楔形其尖端指向側(cè)腦室。
臨床表現(xiàn)
1．出血 畸形血管破裂可導(dǎo)致腦內(nèi)、腦室內(nèi)和蛛網(wǎng)膜下控出血，出現(xiàn)意識(shí)障礙．頭痛嘔吐等癥狀．但小的出血臨床癥狀不明顯。出血多發(fā)生在腦內(nèi)，有1/3引起蛛網(wǎng)膜下腔出血，占蛛網(wǎng)膜下腔出血的9％，決于顱內(nèi)動(dòng)脈瘤。據(jù)報(bào)道，30％一65％的AVM首發(fā)癥狀是出血。出血的好發(fā)年齡為20—40歲。一般認(rèn)為單支供應(yīng)動(dòng)脈供血、體積小、部位深在．以及后顱窩AVM容易急性破裂出血。婦女妊娠期，AVM破裂的危險(xiǎn)性增大。近年研究發(fā)現(xiàn)，在各年齡組未破裂的AVM，每年出血率為2％左右。年青病人AVM出血的危險(xiǎn)高于老年病人。AVM再出血率和出血后死亡率都低于顱內(nèi)動(dòng)脈瘤。這是由于出血源多為病理循環(huán)的靜脈，壓力低于腦動(dòng)脈壓。另外，出血較少發(fā)生在基底池，繼發(fā)出血后的腦血管痙攣也少見(jiàn)。
2．抽搐 成人21％一67％以抽搐為首發(fā)癥狀，一半以上發(fā)生在30歲前，多見(jiàn)于額、顳部AVM。額部AVM多發(fā)生抽搐大發(fā)作，頂部以限局性發(fā)作為主。AVM發(fā)生抽搐與腦缺血、病變周圍進(jìn)行性膠質(zhì)增生，以及出血后的含鐵血黃素刺激大腦皮層有關(guān)。14％一22％出過(guò)血的AVM會(huì)發(fā)生抽搐。早期抽搐可服藥控制發(fā)作，但最終藥物治療無(wú)效，抽搐很難控制。由于長(zhǎng)期頑固性癲癇發(fā)作，腦組織缺氧不斷加重，致使病人智力減退。
3．頭痛 一半AVM病人曾有頭痛史。頭痛可呈單側(cè)局部，也可全頭痛．間斷性或遷移性。頭痛可能與供血?jiǎng)用}、引流靜脈以及竇的擴(kuò)張有關(guān)，有時(shí)與AVM小量出血、腦積水和顱內(nèi)壓增高有關(guān)。
4．神經(jīng)功能缺損 未破裂出血的AVM中，有4％一12％為急性或進(jìn)行性神經(jīng)功能缺損。腦內(nèi)出血可致急性神經(jīng)功能缺損。由于AVM盜血作用或合并腦積水．病人神經(jīng)功能缺損呈進(jìn)行性，表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、視野以及語(yǔ)言功能障礙。個(gè)別病人可有頭顱雜音或三叉神經(jīng)痛。
5．兒童大腦大靜脈畸形也稱大腦大靜脈動(dòng)脈瘤，可以導(dǎo)致心衰和腦積水。
診斷檢查
1．頭部CT 經(jīng)加強(qiáng)掃描AVM表現(xiàn)為混雜密度區(qū)，大腦半球中線結(jié)構(gòu)無(wú)移位。在急性出血期，CT可以確定出血的部位及程度。
2．頭部MRI 因病變內(nèi)高速血流表現(xiàn)為流空現(xiàn)象，另外，MRI能顯示良好的病變與腦解剖關(guān)系，為切除AVM選擇手術(shù)入路提供依據(jù)。
3．腦血管造影是確診本病的必須手段。全腦血管造影并連續(xù)拍片．可了解畸形血管團(tuán)大小、范圍、供血?jiǎng)用}、引流靜脈以及血流速度有時(shí)還可見(jiàn)由對(duì)側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈或椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)的盜血現(xiàn)象。
4．腦電圖檢查 患側(cè)大腦半球病變區(qū)及其周圍可出現(xiàn)慢波或棘波。對(duì)有抽搐的病人術(shù)中腦電圖監(jiān)測(cè)，切除癲癇病灶，可減少術(shù)后抽搐發(fā)作?！ ?/p>
治療方案
顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形病理上屬良性病變，但臨床以腦出血和癲癇等起病多見(jiàn)，而且患者大多為青年人，需要積極治療，降低病殘率和病死率，但是治療需要講究策略。目前認(rèn)為顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形為先天退化不全的血管團(tuán)，其內(nèi)部的神經(jīng)組織被認(rèn)為是沒(méi)有功能的，手術(shù)全切除是治療的最有效的方法，而手術(shù)的主要風(fēng)險(xiǎn)性在于手術(shù)中大出血和手術(shù)斷離回流靜脈后導(dǎo)致引流區(qū)腦組織梗死。而術(shù)前行全腦血管造影檢查有助于手術(shù)者評(píng)估顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形的供血?jiǎng)用}和引流靜脈，認(rèn)識(shí)其血流量對(duì)于手術(shù)的影響，從而指導(dǎo)手術(shù)進(jìn)行。
1．手術(shù)切除為治療顱內(nèi)AVM的最根本方法，不僅能杜絕病變?cè)俪鲅?，還能阻止畸形血管盜血現(xiàn)象，從而改善腦血流。只要病變位于手術(shù)可切除部位均應(yīng)進(jìn)行開(kāi)顱切除。應(yīng)用顯微手術(shù)技術(shù)，顱內(nèi)AVM手術(shù)切除效果滿意。 對(duì)AVM出血形成血腫的急診病人，有條件者應(yīng)在術(shù)前完成腦血管造影，以明確畸形血管情況。病人已發(fā)生腦疝，無(wú)條件行腦血管造影，可緊急開(kāi)顱手術(shù)．先清除血腫降低顱壓．搶救生命，待二期手術(shù)再切除畸形血管。未行血管造影貿(mào)然切除畸形血管是危險(xiǎn)的。
2．對(duì)位于腦深部重要功能區(qū)如腦干、間腦等部位的AVM，不適宜手術(shù)切除。手術(shù)切除后殘存的AVM，直徑小于3cm，可考慮Y-刀或X-刀治療，使畸形血管內(nèi)皮緩慢增生，血管壁增厚．形成血栓而閉塞、但在治療期間．仍有出血可能?！ ?/p>
疾病預(yù)防
控制血壓，避免誘發(fā)因素?！ ?/p>
參考文獻(xiàn)
- 梁學(xué)軍等.臨床和實(shí)踐醫(yī)學(xué)雜志.2013
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