隔膜孔道狹小
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三房心出現(xiàn)癥狀的時(shí)間與隔膜孔道大小有關(guān)。隔膜孔道狹小的嚴(yán)重癥例，生后不久即可出現(xiàn)重度肺充血和呼吸急促，隨之發(fā)生嚴(yán)重的肺炎及充血性心力衰竭。三房心是由于胚胎發(fā)育障礙，左房或右房被纖維肌隔分成二部分的先天性心血管畸形。是一種少見(jiàn)的先天性心臟病，約占先天性心臟病的0.1%。通常所指三房心系指左房被分割成副房和真性左房(與左心耳連接，并通過(guò)二尖瓣和左心室交通)。右位三房心較少見(jiàn)，僅占三房心病例的8%左右。三房心分型種類較多，根據(jù)副房位置可分為a、b、c三型:a型，副房位于真性左房的上方;b型，副房位于真性左房?jī)?nèi)側(cè)偏后;c型，副房騎跨于房間隔之上。從血流動(dòng)力學(xué)上則根據(jù)副房與真性左房交通情況，和左、右房交通情況，而大致分為二尖瓣狹窄型和房間隔缺損型二類。
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隔膜孔道狹小的原因
關(guān)于本病的病因不是非常明確，一般認(rèn)為是在胚胎發(fā)生期共同靜脈干未能與左心房融合，同時(shí)肺總靜脈擴(kuò)大構(gòu)成左心房的一部分，未能原始左心房融合一體形成副房。以及原發(fā)房隔的異常發(fā)育，左心房?jī)?nèi)異常隔膜，將左心房分隔為副房及真正的左房。
隔膜孔道狹小的診斷
一、臨床表現(xiàn)：出現(xiàn)癥狀的時(shí)間與隔膜孔道大小有關(guān)。孔道狹小的嚴(yán)重癥例，生后不久即可出現(xiàn)重度肺充血和呼吸急促，隨之發(fā)生嚴(yán)重的肺炎及充血性心力衰竭?？椎垒^大的病例，癥狀出現(xiàn)較遲，在幼兒或兒童期發(fā)生?？椎来蟮牟±愃?a href="/w/%E6%88%BF%E9%97%B4%E9%9A%94%E7%BC%BA%E6%8D%9F" title="房間隔缺損">房間隔缺損，臨床上可無(wú)癥狀，生活正常，僅在活動(dòng)后稍有氣促。多數(shù)病例在心底部可聞及噴射性收縮期雜音和舒張期雜音，有時(shí)可聽(tīng)到連續(xù)性雜音，這是由于梗阻程度嚴(yán)重孔道近遠(yuǎn)端有很高的壓力階差所致，P2亢進(jìn)。但也可無(wú)雜音。
二、血流動(dòng)力學(xué)變化取決于心房內(nèi)隔膜孔道的大小和并發(fā)畸形。單發(fā)左側(cè)三房心的血流動(dòng)力學(xué)類似二尖瓣狹窄，左隔膜孔道直徑僅數(shù)毫米的病例，可引起肺靜脈回流淤滯、肺郁血、肺水腫和肺動(dòng)脈高壓，并發(fā)部分肺靜脈異常回流或房間隔缺損位于右心房與副心房之間則產(chǎn)生左向右的分流，如房間隔缺損與固有心房腔相近則為右向左分流。
隔膜孔道狹小的鑒別診斷
隔膜孔道狹小的鑒別診斷：
(1)先天性二尖瓣狹窄：血流動(dòng)力學(xué)改變與三房心相似故臨床癥狀和體征較難鑒別。超聲心動(dòng)圖檢查可見(jiàn)左房擴(kuò)大，未見(jiàn)隔膜也無(wú)心內(nèi)分流，僅顯示二尖瓣狹窄病變。左房造影可見(jiàn)左房擴(kuò)大，排空延遲，未見(jiàn)隔膜和第3心房的存在。
(2)完全性肺靜脈異常回流：X線胸部平片心影呈“8”字或“雪人”。肺動(dòng)脈造影可顯示肺靜脈異常連接情況。超聲心動(dòng)圖顯示異常肺靜脈回流和房間隔缺損。
(3)左心房粘液瘤：當(dāng)粘液瘤部分阻塞二尖瓣口時(shí)，臨床癥狀與二尖瓣狹窄或三房心相似。超聲心動(dòng)圖可見(jiàn)左房?jī)?nèi)異常腫塊影隨心臟舒縮后移動(dòng)。
一、臨床表現(xiàn)：出現(xiàn)癥狀的時(shí)間與隔膜孔道大小有關(guān)。孔道狹小的嚴(yán)重癥例，生后不久即可出現(xiàn)重度肺充血和呼吸急促，隨之發(fā)生嚴(yán)重的肺炎及充血性心力衰竭?？椎垒^大的病例，癥狀出現(xiàn)較遲，在幼兒或兒童期發(fā)生?？椎来蟮牟±愃品块g隔缺損，臨床上可無(wú)癥狀，生活正常，僅在活動(dòng)后稍有氣促。多數(shù)病例在心底部可聞及噴射性收縮期雜音和舒張期雜音，有時(shí)可聽(tīng)到連續(xù)性雜音，這是由于梗阻程度嚴(yán)重孔道近遠(yuǎn)端有很高的壓力階差所致，P2亢進(jìn)。但也可無(wú)雜音。
二、血流動(dòng)力學(xué)變化取決于心房?jī)?nèi)隔膜孔道的大小和并發(fā)畸形。單發(fā)左側(cè)三房心的血流動(dòng)力學(xué)類似二尖瓣狹窄，左隔膜孔道直徑僅數(shù)毫米的病例，可引起肺靜脈回流淤滯、肺郁血、肺水腫和肺動(dòng)脈高壓，并發(fā)部分肺靜脈異?；亓骰蚍块g隔缺損位于右心房與副心房之間則產(chǎn)生左向右的分流，如房間隔缺損與固有心房腔相近則為右向左分流。
隔膜孔道狹小的治療和預(yù)防方法
本病無(wú)有效的預(yù)防措施，但手術(shù)效果較好，肺動(dòng)脈壓術(shù)后可能下降到正常。對(duì)于嬰幼兒伴有充血性心力衰竭者則死亡率高。故早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期治療仍然是處理本病的一個(gè)關(guān)鍵。
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