閃電樣痛
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三叉神經(jīng)痛有突發(fā)性的陣痛，表現(xiàn)為面部、口腔及下頜部位的某一點，突然發(fā)生劇烈性的閃電式短暫的抽痛。1756年由法國Nicolas Andri首先報道。由于發(fā)作時多數(shù)伴有面肌抽搐，故稱之為“痛性抽搐”。系指局限在三叉神經(jīng)支配區(qū)內(nèi)的一種反復發(fā)作的短暫性陣發(fā)性劇痛?？煞譃?a href="/w/%E5%8E%9F%E5%8F%91%E6%80%A7" title="原發(fā)性">原發(fā)性、繼發(fā)性兩種。
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閃電樣痛的原因
原發(fā)性(特發(fā)性)三叉神經(jīng)痛的病因及發(fā)病機制尚不清楚，大多數(shù)病例無第Ⅴ對腦神經(jīng)或中樞神經(jīng)系統(tǒng)的器質(zhì)性病變，Gasser神經(jīng)節(jié)有退行性或纖維性改變，但是改變的輕重差別太大，不能認為它們是病因。
原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的病因雖不明確，尚無統(tǒng)一認識，而從現(xiàn)代醫(yī)學來看其發(fā)病機制可能是一種致傷因素，使感覺根半月節(jié)和鄰近的運動支發(fā)生脫髓鞘改變。有—些研究認為，大多數(shù)原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的病人有顱底血管對神經(jīng)的反常壓迫。
經(jīng)臨床證明，部分所謂原發(fā)性三叉神經(jīng)痛，實際上還是可找到原因的，如在手術(shù)中發(fā)現(xiàn)供應神經(jīng)的血管發(fā)生硬化、異位血管的壓迫、增厚的蛛網(wǎng)膜和神經(jīng)通過的孔發(fā)生骨膜炎，狹窄的骨孔等，而致神經(jīng)根的壓迫。
1.原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的病因 在三叉神經(jīng)痛時，外周神經(jīng)和中樞神經(jīng)都參與疼痛的產(chǎn)生與傳遞，因此根據(jù)現(xiàn)代臨床實踐及動物試驗結(jié)果，對原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的病因有以下幾種學說。
(1)周圍病原學說：三叉神經(jīng)末梢到腦干核團的任何部位發(fā)生病變都可刺激三叉神經(jīng)，使中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)生生理功能紊亂和器質(zhì)性改變，從而發(fā)生三叉神經(jīng)分布區(qū)范圍內(nèi)的陣發(fā)性劇痛性的學說。
(2)中樞病因?qū)W說：三叉神經(jīng)系統(tǒng)中樞部的腦內(nèi)核團，三叉神經(jīng)脊束核丘腦及大腦皮質(zhì)均可因周圍病變刺激及中樞本身的傷害性刺激，而導致三叉神經(jīng)痛。
(3)變態(tài)反應學說：1967年Hanes根據(jù)三叉神經(jīng)痛突然發(fā)作和可逆性，曾提出三叉神經(jīng)痛可能是一種與變態(tài)反應有關(guān)的疾病。
(4)病毒感染學說：大腦皮質(zhì)是周身感覺的最高中樞，早有定論，對三叉神經(jīng)系統(tǒng)任何部位的病灶所致的疼痛，均是通過大腦皮質(zhì)反映出來的。如皰疹和單純皰疹的病毒感染，可沿三叉神經(jīng)系統(tǒng)的通路而侵入三叉神經(jīng)分布相應的大腦皮質(zhì)，使三叉神經(jīng)疼痛發(fā)作。
(5)家族遺傳學說：在臨床上曾有人報道，一個家庭兄弟姊妹7人其中6人患有三叉神經(jīng)痛，其中2人患雙側(cè)性疼痛。另有一個家庭中，母親及6個孩子中的3個孩子患有三叉神經(jīng)痛，其中2人為雙側(cè)性疼痛。從而認為三叉神經(jīng)痛可能與家族遺傳有關(guān)。但多數(shù)學者認為本病與遺傳因素關(guān)系不大與人類種族無關(guān)。
(6)綜合病因?qū)W說：上述各種學說均不能滿意解釋三叉神經(jīng)痛的病因。以致Dott(1951年)認為三叉神經(jīng)痛的起因在腦干內(nèi)，動作或觸動扳機點可引起短的沖動(Short Circuit)在腦干內(nèi)迅速疊加，從而引起劇烈疼痛發(fā)作。
2.繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛的病因 近幾年來通過臨床實踐和研究，特別是神經(jīng)顯微外科手術(shù)的應用和手術(shù)方式的不斷改進，對繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛的病因、發(fā)病率的認識有了更深入了解和認識。發(fā)現(xiàn)三叉神經(jīng)系統(tǒng)的所屬部位或鄰近部位的各種病灶均可引起三叉神經(jīng)痛。最常見的病因有顱內(nèi)和顱底骨的腫瘤、血管畸形、蛛網(wǎng)膜粘連增厚、多發(fā)性硬化等。
閃電樣痛的診斷
根據(jù)三叉神經(jīng)支配區(qū)內(nèi)的發(fā)作性疼痛及其臨床特點，原發(fā)性及繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛的診斷不難確定。
1.三叉神經(jīng)支配區(qū)內(nèi)發(fā)作性劇痛：刀割樣、燒灼樣。
2.臨床特點：驟發(fā)、扳機點、陣發(fā)、反復;痛性抽搐。
3.確定原發(fā)性及繼發(fā)性。原發(fā)性三叉神經(jīng)痛，客觀檢查多無三叉神經(jīng)功能缺損表現(xiàn)及其他局限性神經(jīng)體征。
閃電樣痛的鑒別診斷
除繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛外，應注意與以下幾種疾病相鑒別。
1.牙痛 牙痛也是一種非常疼痛的一種疾病，有時特別是發(fā)病的初期，常常到口腔就診，被誤診為牙痛，許多病人將牙齒拔掉，甚至患側(cè)的牙齒全部拔除，但疼痛仍不能緩解。一般牙痛特點為持續(xù)性鈍痛或跳痛，局限在齒齦部，不放射到其他部位，無顏面部皮膚過敏區(qū)，不因外來的因素加劇，但患者不敢用牙齒咀嚼，應用X線檢查或CT檢查可明確牙痛。
2.三叉神經(jīng)炎 可因急性上頜竇炎、流感、額竇炎、下頜骨骨髓炎、糖尿病、梅毒、傷寒、酒精中毒、鉛中毒及食物中毒等疾病引起。多有炎性感染的歷史，病史短，疼痛為持續(xù)性的，壓迫感染的分枝的局部時可使疼痛加劇，檢查時有患側(cè)三叉神經(jīng)分區(qū)感覺減退或過敏?？砂橛?a href="/w/%E8%BF%90%E5%8A%A8%E9%9A%9C%E7%A2%8D" title="運動障礙">運動障礙。
3.中間神經(jīng)痛 中間神經(jīng)痛患者表現(xiàn)特點：
(1)疼痛性質(zhì)：為發(fā)作性燒灼痛，持續(xù)時間長，數(shù)小時，短者也數(shù)分鐘。
(2)疼痛部位：主要位于一側(cè)外耳道、耳廓及乳突等部位，嚴重者可向同側(cè)面部、舌外側(cè)、咽部以及枕部放射。
(3)伴隨癥狀：局部常伴有帶狀皰疹，還可有周圍性面癱，味覺和聽覺改變。
4.蝶腭神經(jīng)痛 本癥病因不明，多數(shù)人認為鼻旁竇炎侵及蝶腭神經(jīng)節(jié)引起。
(1)疼痛部位：蝶腭神經(jīng)節(jié)分支分布區(qū)域的鼻腔、蝶竇、篩竇、硬腭、齒齦及眼眶等顏面深部位。疼痛范圍較廣泛。
(2)疼痛性質(zhì)：疼痛為燒灼或鉆樣比較劇烈的疼痛，呈持續(xù)性或陣發(fā)性的加重或周期性反復性發(fā)作，發(fā)作時一般持續(xù)數(shù)分鐘到幾小時。伴有患側(cè)鼻黏膜腫脹，出現(xiàn)鼻塞、鼻腔分泌物增加，多呈漿液性或黏液性?？砂橛?a href="/w/%E8%80%B3%E9%B8%A3" title="耳鳴">耳鳴、耳聾、流眼淚、畏光及下頜皮膚灼熱感和刺痛。疼痛可由牙部、鼻根、眼眶、眼球發(fā)生，爾后擴展至齒齦、額、耳及乳突部，均為一側(cè)性。嚴重者向同側(cè)頸部、肩部及手部等處放射，眼眶部可有壓痛。
(3)發(fā)病年齡：常在40～60歲間，女性較多。
(4)本病可以用1%普魯卡因做蝶腭神經(jīng)封閉或用2%～4%丁卡因經(jīng)鼻腔對蝶腭神經(jīng)節(jié)作表面麻醉，可使疼痛緩解，即可確診。
5.偏頭痛 偏頭痛也稱叢集性頭痛，它是一種以頭部血管舒縮功能障礙為主要特征的臨床綜合征。病因較為復雜，至今尚未完全闡明。但與家族、內(nèi)分泌、變態(tài)反應及精神因素等有關(guān)。臨床表現(xiàn)特點：
(1)青春期女性多見，多有家族史。
(2)誘發(fā)原因：多在疲勞、月經(jīng)、情緒激動不安時誘發(fā)，每次發(fā)作前有先兆，如視物模糊、閃光、暗點、眼脹、幻視及偏盲等。先兆癥狀可持續(xù)數(shù)分鐘至半小時之久。
(3)疼痛性質(zhì)為劇烈性頭痛，呈搏動性痛、刺痛及撕裂痛或脹痛。反復發(fā)作，每天或數(shù)周、數(shù)月甚至數(shù)年發(fā)作一次。伴隨有惡心、嘔吐、大便感、流眼淚、面色蒼白或潮紅。發(fā)作過后疲乏嗜睡。
(4)查體時顳淺動脈搏動明顯增強，壓迫時可使疼痛減輕。在先兆發(fā)作時應用抗組胺藥可緩解癥狀。
(5)偏頭痛還有普通型、特殊型(眼肌麻痹、腹型、基底動脈型)偏頭痛，均需要進行鑒別。
6.舌咽神經(jīng)痛 本病分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類。它是一種以舌咽神經(jīng)分布區(qū)域內(nèi)陣發(fā)性劇痛。發(fā)病年齡多在40歲以上，疼痛性質(zhì)與三叉神經(jīng)痛相似。臨床表現(xiàn)有以下特點。
(1)病因可能與小腦后下動脈、椎動脈壓迫神經(jīng)進入?yún)^(qū)有關(guān)，除此之外，可見于小腦腦橋角處腫瘤、炎癥、囊腫、鼻咽部腫瘤或莖突過長癥等原因引起。
(2)疼痛部位在患側(cè)舌根、咽喉、扁桃體、耳深部及下頜后部，有時以耳深部疼痛為主要表現(xiàn)。
(3)疼痛性質(zhì)為突然發(fā)作，驟然停止，每次發(fā)作持續(xù)為數(shù)秒或數(shù)十秒，很少超過2min。亦似針刺樣、刀割樣、燒灼樣、撕裂樣及電擊樣的劇烈性疼痛。若為繼發(fā)性的疼痛時間長或呈持續(xù)性、誘因和扳機點可不明顯，且夜間較重。
(4)誘因常為吞咽、咀嚼、說話、咳嗽、打哈欠時誘發(fā)疼痛。
(5) 50%以上有扳機點，部位多在咽后壁，扁桃體舌根等處，少數(shù)在外耳道。若為繼發(fā)性的，扳機點可不明顯，同時舌咽神經(jīng)損害癥狀，如軟腭麻痹、軟腭及咽部感覺減退或消失等。
(6)其他癥狀：吞咽時常常引起疼痛發(fā)作，雖然發(fā)作間歇期無疼痛，但因懼怕誘發(fā)疼痛而不敢進食或小心進些流汁，患者因進食進水少，而變得消瘦，甚至脫水，咽部不適感，心律失常及低血壓性昏厥等。
(7)神經(jīng)系統(tǒng)查體無陽性體征。若為繼發(fā)性的，可有咽、腭、舌后1/3感覺減退、味覺減退或消失、腮腺分泌機能紊亂。也可有鄰近腦神經(jīng)受損癥狀，如第9、10及11對腦神經(jīng)損害以及Horner征表現(xiàn)。
7.副鼻竇炎或腫瘤
上頜竇、頜竇、篩竇病患者均可引起頭面部痛。鑒別時應特別注意：鼻腔檢查，兩側(cè)是否一樣通暢， 細查各鼻竇的壓痛點;鼻腔有無粘液或膿液史;疼痛的發(fā)作性不明顯，此點在上額竇癌更為顯著;患側(cè)面部有時腫脹;上頜竇及額竇的透光檢查;X線檢查可幫助明確診斷。
8.半月神經(jīng)節(jié)附近的腫瘤
半月神經(jīng)節(jié)和小腦腦橋角處的腫瘤并不少見，如：聽神經(jīng)纖維瘤、膽脂瘤、血管瘤、腦膜瘤或皮樣囊腫等，這些腫瘤引起的疼痛一般并不十分嚴重，不像三叉神經(jīng)痛那樣劇痛發(fā)作。另外，還可同時有外展神經(jīng)麻痹、面神經(jīng)麻痹、耳鳴、眩暈、聽覺喪失、三叉神經(jīng)支感覺喪失，以及其他顱內(nèi)腫瘤的癥狀，如頭痛、嘔吐和視神經(jīng)乳頭水腫等。顱底X線檢查，巖骨尖區(qū)有時有骨質(zhì)破壞或內(nèi)耳道區(qū)有骨質(zhì)破壞。CT、X線造影檢查可幫助診斷。
9.膝狀神經(jīng)節(jié)痛
膝狀神經(jīng)節(jié)在發(fā)出鼓索神經(jīng)之前，發(fā)出巖大淺神經(jīng)，供給淚腺以副交感神經(jīng)纖維，司理淚腺的分泌。中間神經(jīng)主要司理舌前2/3的味覺和耳鼓膜及外耳道后壁的感覺，也有些纖維司理頜下腺、舌下腺及口、鼻腔粘液腺的分泌。膝狀神經(jīng)節(jié)神經(jīng)痛為陣發(fā)性，但發(fā)作時痛在耳內(nèi)深處，向其附近的眼、頰、鼻、唇等處放射，并多在外耳道后壁有個“扳機點”。這些患者多合并面神經(jīng)麻痹或面部抽搐，并有時在軟腭上、扁桃體窩內(nèi)及外耳道處，發(fā)生皰疹并味覺喪失。
10.其他面部神經(jīng)痛 如許多眼部疾病，青光眼、屈光不正及眼肌平衡失調(diào)等。顳頜關(guān)節(jié)疾病、顳下頜關(guān)節(jié)紊亂綜合征及顳頜關(guān)節(jié)炎和莖突過長等。因其病因和表現(xiàn)不同可以與三叉神經(jīng)痛鑒別。
根據(jù)三叉神經(jīng)支配區(qū)內(nèi)的發(fā)作性疼痛及其臨床特點，原發(fā)性及繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛的診斷不難確定。
1.三叉神經(jīng)支配區(qū)內(nèi)發(fā)作性劇痛：刀割樣、燒灼樣。
2.臨床特點：驟發(fā)、扳機點、陣發(fā)、反復;痛性抽搐。
3.確定原發(fā)性及繼發(fā)性。原發(fā)性三叉神經(jīng)痛，客觀檢查多無三叉神經(jīng)功能缺損表現(xiàn)及其他局限性神經(jīng)體征。
閃電樣痛的治療和預防方法
大部分病人其疼痛是發(fā)作性的，可有幾周、幾月甚至幾年的自發(fā)緩解，于緩解期間疼痛可完全消失。很少癥狀持續(xù)消失，但隨年齡增長其發(fā)作緩解期有漸縮短趨勢。三叉神經(jīng)痛本身并不致命，但可因頻繁發(fā)作而使病人喪失勞動能力，甚至因怕發(fā)作而不參加各項活動。大部分病人因怕痛而變得無欲狀，但自殺和嗎啡成癮罕見。
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