長骨造釉細胞瘤
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長骨造釉細胞瘤(adamantinoma of long bone)是骨的原發(fā)低度惡性腫瘤。其病理組織學與頜骨的造釉細胞瘤相似，好發(fā)于長骨的骨干和干骺端，特別好發(fā)于脛骨。該病極罕見，是繼骨的神經(jīng)和脂肪源性腫瘤之后的少見腫瘤。
目錄 |
長骨造釉細胞瘤的病因
(一)發(fā)病原因
病因不明。
(二)發(fā)病機制
大體病理特征長骨骨干偏心、邊界清楚的腫瘤組織多被骨皮質(zhì)和骨膜包繞，周圍皮質(zhì)增生硬化，剖面為灰白色，質(zhì)韌，呈結節(jié)樣結構，可有囊狀變及出血，有時可見骨化和鈣化，有些病例可侵及軟組織。
鏡下腫瘤組織學特征在各病例中各不相同，甚至在同一標本的不同部位也可不一樣。Weiss和Dorfman將其主要組織學特征歸為4種形式：①基底細胞型：條索樣和巢狀細胞相似于基底細胞癌，這些細胞在巢的中心部位，呈棱形。周圍細胞呈立方形或圓柱形，呈柵欄樣排列。網(wǎng)織纖維包繞細胞野，巢內(nèi)細胞間網(wǎng)織纖維少，組織結構類似上皮。②梭形細胞型：與前面相似，只是沒有周圍的柵欄樣細胞排列。有時細胞排列為漩渦樣，網(wǎng)織纖維包繞單純的細胞(中胚層腫瘤的特點)，這方面相似于纖維肉瘤。③鱗狀細胞型：可見多數(shù)具有鱗狀上皮分化的細胞巢，細胞呈圓形或多邊形，胞質(zhì)嗜酸性，有角化顆粒，細胞采用Keratin抗體染色為陽性。④腺樣結構型：細胞被覆大小不一的裂隙，部分裂隙內(nèi)有含紅細胞的管腔，另一些裂隙空虛，被覆細胞，呈立方形或圓柱形，類似腺樣結構。網(wǎng)織纖維圍繞管腔，同時也分散在細胞間。所有前面提到的細胞結構都圍繞纖維基質(zhì)?；谶@些特點容易區(qū)分出來，但在同一病變中多為幾種類型混合存在，而以一種為主，其中以基底細胞型最常見，其次為棱形細胞及腺樣結構，鱗狀細胞型少見。
長骨造釉細胞瘤的癥狀
發(fā)病年齡10～70歲，最好發(fā)年齡為20～40歲，10歲以前極少見。性別男性略多，Mori報道156例，男性占55.8%，女性占44.2%。
最好發(fā)的部位為脛骨骨干，幾乎90%病例發(fā)生此部位，但在尺骨、腓骨、股骨、橈骨和肱骨均有報道。本病大多為單發(fā)，偶見多發(fā)。有報道(Donald)可與纖維異樣增殖癥并存。
癥狀與體征：腫瘤生長緩慢，病程長，多以年計，主要為輕微的疼痛或局部的進行性腫脹，腫物很少生長為大的腫塊，病變破壞可引起病理性骨折，檢查時腫瘤質(zhì)硬，表面不平，可有肌肉萎縮，鄰近關節(jié)者可影響關節(jié)功能。
對脛骨前的局限性骨缺損似火山口樣，有輕度疼痛，病程較長者，應考慮此病。確診需依靠病理檢查。
長骨造釉細胞瘤的診斷
長骨造釉細胞瘤的檢查化驗
有典型的X線表現(xiàn)，在脛骨，腫瘤面限于前側的骨皮質(zhì)，產(chǎn)生一個或數(shù)個長而淺的火山口形的X線透亮區(qū)，外有一骨膜下反應骨的薄殼，病損間有1～2cm的正常骨組織，形成獨特的皂沫狀缺損(圖1)。常合并病理性骨折。
長骨造釉細胞瘤的鑒別診斷
應與非成骨性纖維瘤、軟骨黏液樣纖維瘤、血管內(nèi)皮細胞瘤、纖維肉瘤及轉(zhuǎn)移癌等區(qū)別。
長骨造釉細胞瘤的并發(fā)癥
長骨造釉細胞瘤的預防和治療方法
(一)治療
如果腫瘤破壞仍在皮質(zhì)內(nèi)，廣泛切除包括受累的骨段及骨膜是非常重要的。脛骨可用自體骨、異體骨、人工材料進行重建，如果腫瘤破壞廣泛，并且已侵及皮質(zhì)形成巨大軟組織腫塊，或通過保守治療局部廣泛復發(fā)可選擇截肢治療，囊內(nèi)切除或不廣泛切除將是復發(fā)的根源。
如果發(fā)現(xiàn)腹股溝淋巴結轉(zhuǎn)移，必須同時進行淋巴結清掃，對于肺轉(zhuǎn)移的病例應積極手術治療，因腫瘤生長緩慢，轉(zhuǎn)移灶切除可獲得較好預后。
該腫瘤對放、化療不敏感。
(二)預后
本病生長緩慢，轉(zhuǎn)移發(fā)生通常較晚，如果治療及時充分，大多數(shù)病例預后是樂觀的。如果腫瘤得不到徹底切除，將是復發(fā)和轉(zhuǎn)移的根源。Rosen報道(1986)27例中16例復發(fā)，4例有轉(zhuǎn)移。Jaffe報道25%的病例在術后1～8年發(fā)生轉(zhuǎn)移。Changms報道35例中22例有復發(fā)，6例有轉(zhuǎn)移，除了肺轉(zhuǎn)移外還可有淋巴結、內(nèi)臟及骨內(nèi)的轉(zhuǎn)移。
參看
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