重復(fù)腎
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概念
本病是較常見的腎、輸尿管先天畸形，發(fā)病率約1500:1，單側(cè)畸形比雙側(cè)畸形多6倍。重復(fù)腎多數(shù)融合為一體，多數(shù)不能分開，表面有一淺溝，但腎盂、輸尿管上端及血管分開，亦有各自的腎盂、輸尿管和血管。重復(fù)腎可為單側(cè)，亦可雙側(cè)。重復(fù)腎、重復(fù)輸尿管多同時存在，重復(fù)輸尿管可為完全型，亦可為不完全型，可開口于膀胱內(nèi)，亦可異位開口于尿道、前庭或陰道?！ ?/p>
病因
在人胚胎第六周時，中腎管末端通入泄殖腔處，向背側(cè)突出一小的盲管，稱為輸尿管芽。輸尿管芽迅速成長，其頂端為原始的生腎組織所包圍，狀如蠶豆。輸尿管芽發(fā)育成腎盂，分支形成腎盞、再分支形成小盞、集合管。如分支過早，則形成重復(fù)的輸尿管畸形。分支的高低及多少，可決定形成完全或不完全，雙重或多支輸尿管畸形。重復(fù)輸尿管常伴發(fā)重復(fù)腎臟。重復(fù)腎多數(shù)結(jié)合成為一體，有一共同被膜，表面有一淺溝，但腎盂輸尿管及血管都各自分開。重復(fù)腎臟完全分開者，甚為少見 ?！ ?/p>
病理改變
重復(fù)腎常結(jié)合為一體，較正常腎臟為大，兩腎常上下排列，少有左右或前后排列者，亦少有完全分開者。上下兩腎，亦常上腎較小僅有一個腎盞，而下腎較大，常具有兩個腎盞。如其與這相接連之輸尿管為完全型的雙重輸尿管，則與下段腎相連之輸尿管，常在輸尿管口之正常位置入于膀胱；而上段腎則在較正常輸尿管入膀胱位置之下方膀胱三角區(qū)內(nèi)入于膀胱，或在男性于后尿道、精阜、精囊處開口；在女性則可于尿道、前庭、陰道等處開口。說明與上段腎相連之輸尿管要走行更長的距離?？磥硭坪跏窍露蔚哪I臟是屬于正常的腎臟，而上段的腎臟是屬于異常或多余的腎臟。似乎尚有更多的理由說明這一情況者，如上段的腎臟形態(tài)常不正常，且常有積水、結(jié)石、結(jié)核等合并癥，據(jù)統(tǒng)計約有50％有合并癥，且功能亦常不正常；而下段的腎臟不論在形態(tài)及功能方面，都符合一只正常腎臟的條件。
臨床表現(xiàn)
1.不完全的重復(fù)輸尿管畸形，或完全型的重復(fù)輸尿管畸形，輸尿管均開口于膀胱內(nèi)，且沒有合并癥。這類病例完全沒有臨床癥狀，只有在進(jìn)行泌尿系全面檢查時才被發(fā)現(xiàn)。此類病人約占60％。
2.重復(fù)腎伴有合并癥，出現(xiàn)腎盂炎、腎結(jié)石、結(jié)核、腫瘤、積水等癥狀表現(xiàn)而進(jìn)行泌尿系全面檢查時為所發(fā)現(xiàn)。
3.為完全型的雙重輸尿管畸形，輸尿管開口于外陰前庭、陰道……等處。致患者自幼年就有遺尿史，夜晚尿濕床鋪，白天也經(jīng)常短褲不干；但患者又有正常的排尿活動。如有此種病史，仔細(xì)檢查外陰，常能察見異常輸尿管開口。即使找不到異常輸尿管開口，靜脈腎盂造影亦常能證實此種先天畸形問題?！ ?/p>
診斷
1.如無異位開口及并發(fā)癥，常無癥狀，不易發(fā)現(xiàn)。
2.如女性患者有正常排尿，兼有尿失禁，應(yīng)考慮輸尿管異位開口而作進(jìn)一步檢查。
3.膀胱鏡檢查在完全型者常可看到患側(cè)多一個輸尿管口，位于外上方的常是低位腎盂來的輸尿管。
4.靜脈尿路造影，如重復(fù)腎有功能，造影時可顯示兩個腎盂腎盞；如無功能，則僅顯示一低位腎。逆行尿路造影時如插管成功，顯影較清晰，更有助于診斷。
5.女性尿失禁患者，應(yīng)仔細(xì)觀察前庭及陰道內(nèi)有無小孔噴尿。靜注靛胭脂后如噴出藍(lán)色尿液更有助于觀察。如能經(jīng)此孔插管造影，即可顯示異位的輸尿管及腎盂。
6.如輸尿管異位開口于尿道，則須行尿道鏡檢查。
【影像學(xué)診斷】
靜脈泌尿造影可清楚顯示功能良好的重復(fù)腎及雙輸尿管畸形,對功能不良的重復(fù)腎則容易誤診
B超可顯示功能良好的重復(fù)腎畸形,但對雙輸尿管及合并積水的重復(fù)腎則顯示欠佳且 超聲難以發(fā)現(xiàn)重復(fù)輸尿管的異位開口位置，且需與腎上極囊腫及雙腎盂畸形鑒別
CT檢查可清晰顯示重復(fù)腎畸形及合并積水的雙輸尿管, 能更清楚的顯示重復(fù)腎的內(nèi)容，同時CT連續(xù)層面觀察可確定輸尿管的異位開口，但對無擴(kuò)張的重復(fù)輸尿管顯示不夠清晰,直觀?！ ?/p>
治療
治療選擇主要依據(jù)重復(fù)腎、輸尿管病變情況及并發(fā)癥而采取不同法:
1. 無癥狀,可終身不被發(fā)觀,僅尿路感染,而無解剖上異常(腎積水、輸尿管口異位) 時宜用藥物控制感染,無需手術(shù);
2. 有輸尿管異位開口者,一般采取輸尿管膀胱再植術(shù);當(dāng)伴重度腎積水和反復(fù)發(fā)作的泌尿系感染等癥狀時,可行重復(fù)腎及輸尿管切除術(shù);若雙側(cè)均異位開口可分期行手術(shù)治療;
3. 對無輸尿管異位開口者一般采取保守治療或行輸尿管膀胱再植術(shù),若血尿、腰痛、尿路感染反復(fù)發(fā)作且重腎重度積水,腎皮質(zhì)菲薄者可行重腎及輸尿管切除術(shù)。
手術(shù)指征:
①不完全性重復(fù)輸尿管，上段腎功能存在而伴有輸尿管一輸尿管返流的;
②完全重復(fù)性輸尿管，上段腎功能存在而伴膀胱輸尿管返流的;
③合并尿路感染無法控制，或有點滴性尿失禁
④合并較大結(jié)石、嚴(yán)重積水的
腹腔鏡治療：
自從Clayman等1991年首次經(jīng)腹腔途徑的腹腔鏡手術(shù)成功切除腎臟,Gaur1992年率先經(jīng)腹膜后途徑(也稱后腹膜腔鏡)完成腎切除術(shù),而興起了經(jīng)腹腔鏡進(jìn)行腎臟手術(shù)的新技術(shù)
它具有創(chuàng)傷小術(shù)后恢復(fù)快等優(yōu)點,已經(jīng)為廣大醫(yī)生和患者親屬接受,且迅速開展,已逐漸成為腎臟外科的常規(guī)手術(shù)。隨著腹腔鏡技術(shù)的不斷完善,手術(shù)數(shù)量及難度上均有較大的提高“一些病情相對復(fù)雜的病例,如重復(fù)腎輸尿管畸形,因其表現(xiàn)形式多樣，復(fù)雜,經(jīng)腹腔鏡手術(shù)時仍有一些困難"
腹膜后腹腔鏡部分腎切除更加安全和適宜操作尤其是對兒童患者它的手術(shù)時間與開放手術(shù)幾乎相等腹腔鏡途徑的手術(shù)最大的優(yōu)點就是相對開放手術(shù)它可以顯著的減少住院天數(shù)
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