遺傳性良性上皮內(nèi)角化不良

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遺傳性良性上皮內(nèi)角化不良(hereditary benign intraepithelial dyskeratosis)是以口腔黏膜出現(xiàn)無(wú)癥狀的白色斑片及在充血的球結(jié)膜上顯現(xiàn)泡樣，膠狀的斑片為特征的先天性綜合征。系常染色體顯性遺傳。

目錄 1 遺傳性良性上皮內(nèi)角化不良的病因 2 遺傳性良性上皮內(nèi)角化不良的癥狀 3 遺傳性良性上皮內(nèi)角化不良的診斷 3.1 遺傳性良性上皮內(nèi)角化不良的檢查化驗(yàn) 4 遺傳性良性上皮內(nèi)角化不良的并發(fā)癥 5 遺傳性良性上皮內(nèi)角化不良的西醫(yī)治療 6 參看

遺傳性良性上皮內(nèi)角化不良的病因

(一)發(fā)病原因

系常染色體顯性遺傳。

(二)發(fā)病機(jī)制

系常染色體顯性遺傳，發(fā)病機(jī)制還不很清楚。

遺傳性良性上皮內(nèi)角化不良的癥狀

損害主要發(fā)生在口腔和眼部，口腔主要以頰黏膜、唇紅緣，舌的下面及齒齦為主。損害呈無(wú)癥狀的柔軟、白色海綿狀皺褶。當(dāng)受累黏膜展開時(shí)，不透明的針尖大的隆起可以出現(xiàn)?？谇坏膿p害在出生即有或生后不久發(fā)生。眼的損害在出生后一年內(nèi)均已出現(xiàn)，在球結(jié)膜充血的基底上發(fā)生小的類似結(jié)膜黃斑。畏光是常見癥狀之一。特別在兒童更為明顯，隨著角膜的血管形成可發(fā)生永久性失明。

根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點(diǎn)，組織病理特征性即可診斷。

遺傳性良性上皮內(nèi)角化不良的診斷

遺傳性良性上皮內(nèi)角化不良的檢查化驗(yàn)

組織病理：表現(xiàn)為表皮增生，棘層肥厚，有含空泡的棘細(xì)胞和良性角化不良細(xì)胞。表皮是以蠟樣的嗜酸性粒細(xì)胞為主。此細(xì)胞稱為細(xì)胞內(nèi)細(xì)胞。

遺傳性良性上皮內(nèi)角化不良的并發(fā)癥

兒童眼的損害，隨著角膜的血管形成可發(fā)生永久性失明。

遺傳性良性上皮內(nèi)角化不良的西醫(yī)治療

(一)治療

由于本病并無(wú)惡變，可對(duì)癥治療或不治療。

(二)預(yù)后

兒童眼的損害，隨著角膜的血管形成可發(fā)生永久性失明。

參看

• 皮膚病科疾病

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