良性脂肪母細(xì)胞瘤
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良性脂肪母細(xì)胞瘤(benign lipoblastoma)是一種少見(jiàn)的孤立性腫瘤，大多發(fā)生于嬰兒，80%發(fā)生于3歲以前，故又稱(chēng)胚胎性脂肪瘤(embryonal lipoma)。是類(lèi)似胎兒脂肪組織的分葉狀局限性(脂肪母細(xì)胞瘤)或彌漫性(脂肪母細(xì)胞瘤病)腫物。腫瘤最常見(jiàn)于3歲以前。偶爾發(fā)生于剛出生或較大兒童，發(fā)病有男性?xún)A向。四肢是最常累及的部位，也有發(fā)生于縱隔、腹膜后、軀干、頭頸和各種器官(肺、心臟、腮腺)的報(bào)道。
目錄 |
良性脂肪母細(xì)胞瘤的病因
(一)發(fā)病原因
病因尚不明?？赡芘c遺傳學(xué)有關(guān)。脂肪母細(xì)胞瘤有簡(jiǎn)單的假二倍體核型伴染色體畸變。也有報(bào)道脂肪母細(xì)胞瘤中染色體重排可以導(dǎo)致兩種不同的融合基因等。
(二)發(fā)病機(jī)制
發(fā)病機(jī)制還不清楚。
良性脂肪母細(xì)胞瘤的癥狀
好發(fā)于下肢，多局限于皮下。呈圓球狀或分葉狀，緩慢生長(zhǎng)，病變相對(duì)較小，直徑常為3～5cm。腫瘤有脂肪樣的外觀，局部有凝膠樣的區(qū)域，質(zhì)地柔軟。大部分病變出現(xiàn)緩慢增大的軟組織包塊，境界清楚，深者境界不清。按部位不同，腫瘤可以壓迫附近組織，如氣管。影像檢查顯示腫物與脂肪組織密度相同，無(wú)法與脂肪瘤和脂肪肉瘤區(qū)別。
良性脂肪母細(xì)胞瘤的診斷
良性脂肪母細(xì)胞瘤的檢查化驗(yàn)
組織病理：脂肪母細(xì)胞瘤呈分葉狀外觀，混合有成熟和不成熟脂肪細(xì)胞，腫瘤位置可表淺，也可深達(dá)肌肉組織，由未成熟的胚胎脂肪細(xì)胞和黏液性間質(zhì)組成。脂肪母細(xì)胞大小不等，形態(tài)不一，多含有單個(gè)或數(shù)個(gè)大小不等的空泡，空泡較成熟脂肪細(xì)胞小，迫使胞核緊貼包膜。黏液性間質(zhì)內(nèi)叢狀毛細(xì)血管和細(xì)靜脈豐富，含有非空泡化的梭形或星形幼稚間葉細(xì)胞。
良性脂肪母細(xì)胞瘤的鑒別診斷
黏液樣脂肪肉瘤見(jiàn)不典型性脂肪母細(xì)胞、核分裂象及核深染。極罕見(jiàn)于嬰幼兒。
良性脂肪母細(xì)胞瘤的西醫(yī)治療
手術(shù)切除為主，建議對(duì)于彌漫的病變要采取廣泛全部切除。
良性脂肪母細(xì)胞瘤的護(hù)理
預(yù)后：脂肪母細(xì)胞瘤是良性病變，沒(méi)有轉(zhuǎn)移或惡性轉(zhuǎn)化的表現(xiàn)，在9%到22%的病例中有過(guò)復(fù)發(fā)，大部分病例是脂肪母細(xì)胞瘤病。
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