腔靜脈阻塞綜合征
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腔靜脈阻塞綜合征(vena cava obstruction syndrome)，腔靜脈阻塞引起靜脈回流障礙的綜合征。分為上腔靜脈阻塞綜合征和下腔靜脈阻塞綜合征。人體大循環(huán)的靜脈，包括頭、頸、胸、腹、四肢及體表的一切靜脈將靜脈血送回心臟。從頭頸部、上肢、胸部及其體壁來(lái)的一切靜脈匯入上腔靜脈，而從下肢、腹部內(nèi)臟及其體壁來(lái)的一切靜脈進(jìn)入下腔靜脈。上腔靜脈和下腔靜脈分別開口進(jìn)入右心房。由于各種病因，上腔靜脈完全或不完全性阻塞，產(chǎn)生頭、面、頸、上肢和胸部靜脈瘀血、水腫和側(cè)支循環(huán)形成的病征稱為上腔靜脈阻塞綜合征或上腔靜脈綜合征，臨床上不罕見。下腔靜脈任何部位阻塞，引起靜脈回流障礙，阻塞遠(yuǎn)端瘀血、水腫和側(cè)支循環(huán)形成的病征，稱為下腔靜脈阻塞綜合征或下腔靜脈綜合征，臨床上不多見。腔靜脈阻塞綜合征病情嚴(yán)重，多數(shù)患者治療困難，預(yù)后不良。
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病因
上、下腔靜脈阻塞的病因各不相同。
上腔靜脈阻塞的病因
主要是惡性腫瘤的壓迫及縱隔的炎癥所致。最多見的原因?yàn)椋孩?a href="/w/%E6%B7%8B%E5%B7%B4%E7%98%A4" title="淋巴瘤" class="mw-redirect">淋巴瘤。原發(fā)于縱隔的惡性腫物及支氣管肺癌直接蔓延，約占75～90％;②慢性縱隔炎癥（結(jié)核、化膿或原因不明）；③血栓性靜脈炎。從腋靜脈或鎖骨下靜脈蔓延而來(lái)；④升主動(dòng)脈瘤和良性腫瘤；⑤縮窄性心包炎。少見的原因?yàn)?a href="/w/%E8%83%B8%E5%86%85%E7%94%B2%E7%8A%B6%E8%85%BA%E8%82%BF" title="胸內(nèi)甲狀腺腫">胸內(nèi)甲狀腺腫及淋巴性甲狀腺炎。
下腔靜脈阻塞的病因
與上腔靜脈不同，以血栓形成占大多數(shù)，原發(fā)性血栓形成多半由原因不明的髂靜脈血栓形成、靜脈炎等所致，繼發(fā)性血栓形成主要為腹腔感染的累及、下腔靜脈手術(shù)、外傷和特發(fā)性后腹膜纖維化所致；其次為腎臟惡性腫瘤、肝臟腫大或腹水壓迫等引起；由血液高凝狀態(tài)、靜脈壁腫瘤等引起者較為罕見。
發(fā)生機(jī)理
主要與病因有關(guān)，腫瘤引起者與腫瘤的類型有關(guān)，上腔靜脈可被轉(zhuǎn)移的淋巴結(jié)或腫瘤等外源性壓迫或／和腫瘤直接累及靜脈壁而致阻塞。血栓形成多為血栓性靜脈炎所致。另一方面，阻塞部位的遠(yuǎn)端因靜脈回流障礙而瘀血、水腫，出現(xiàn)側(cè)支循環(huán)及回流障礙器官和組織的功能紊亂，也是發(fā)生此綜合征的機(jī)理。
臨床表現(xiàn)
一方面有原發(fā)病的表現(xiàn)，如肺癌引起者可有咯血、胸痛、肺部腫瘤陰影等表現(xiàn)。另一方面主要是腔靜脈阻塞的癥狀和征象，與靜脈回流受阻的部位、程度、發(fā)展速度和側(cè)支循環(huán)形成的情況有關(guān)。
上腔靜脈阻塞
靜脈壓增高，最早出現(xiàn)的是頭面部表淺靜脈擴(kuò)張、眼瞼水腫，皮膚呈暗紅色，而以后是頭臂、頸部和上部水腫、瘀血。阻塞在奇靜脈入口以上，側(cè)支靜脈曲張僅限于胸前部和頸部，若阻塞在奇靜脈入口以下，則胸腹部同時(shí)有明顯側(cè)支循環(huán)，血流方向向下。患者有胸悶、胸痛、呼吸困難、咳嗽或聲音嘶啞等呼吸系癥狀，重者因腦水腫可有頭痛、頭暈、視力障礙、暈厥等中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。所有癥狀和征象在平臥時(shí)加重，直立時(shí)減輕。
下腔靜脈阻塞
與阻塞部位、范圍、病因及側(cè)支循環(huán)等有關(guān)系，特別是與阻塞部位有關(guān)：①下腔靜脈上段（肝靜脈段）阻塞。即為肝靜脈回流障礙綜合征（也稱巴德-基亞里二氏綜合征），伴有肝大、黃疸、腹水和肝功能障礙；②中段(腎靜脈開口部)阻塞。表現(xiàn)為腎病綜合征，常伴有腎功能衰竭或出血性腎梗塞。在急性發(fā)作時(shí)可引起劇烈腰痛、腎臟腫大、血尿、蛋白尿等；③下段腔靜脈阻塞。表現(xiàn)為兩下肢浮腫、下腹和側(cè)腹壁的表淺靜脈擴(kuò)張且血流方向向上。下腔靜脈阻塞最常見的部位是下2/3的下腔靜脈段，而中段以上的阻塞病情較重，幾乎都為致命性。
診斷
依據(jù)臨床表現(xiàn)，一般診斷不難。為進(jìn)一步確定阻塞的病因、部位、范圍、程度、側(cè)支循環(huán)和治療原則，可按順序選擇下列檢查： ①上腔靜脈阻塞。測(cè)兩上肢靜脈壓，此時(shí)上肢靜脈壓顯著升高常在1.9kPa（200mm水柱）以上，而下肢靜脈壓正常。②握拳試驗(yàn)（赫西氏握拳試驗(yàn)）。測(cè)上肢靜脈壓后，讓患者反復(fù)握拳放松，1分鐘30～40次，再測(cè)靜脈壓，若壓力較前升高，＞0.098kPa（10mm水柱）為陽(yáng)性，由于反復(fù)握拳靜脈回血增多，但因回流受阻而壓力升高，可助診上腔靜脈綜合征。③束胸試驗(yàn)。于下胸部束以寬布帶以阻礙經(jīng)胸腹壁的側(cè)支循環(huán)流回奇靜脈和上腔靜脈。若上肢靜脈壓不再升高，說明阻塞在奇靜脈入口以上，若上肢靜脈壓明顯升高，則阻塞在奇靜脈入口以下。④胸部 X射線正位、左右前斜位及體層攝片等以觀察肺、縱隔和大血管情況，協(xié)助診斷上腔靜脈阻塞部位和病因。⑤支氣管造影、支氣管鏡檢查及鎖骨上淋巴結(jié)活體組織檢查，對(duì)疑為癌癥引起者可助病理組織學(xué)診斷。⑥放射性核素檢查，從末梢靜脈注入放射性顯影劑，在阻塞處受阻，通過表淺靜脈側(cè)支循環(huán)入右心，可見腔靜脈影象中斷，胸腹壁放射性影象“亂飛”（側(cè)支循環(huán)征），右心顯影延遲，若阻塞在奇靜脈入口近心側(cè)，則可見奇靜脈顯影。⑦靜脈造影，從兩臂靜脈或股靜脈分別作上腔或下腔靜脈造影，以確定阻塞部位、程度及側(cè)支循環(huán)的代償情況。需注意造影劑對(duì)局部刺激引起的血栓形成和靜脈炎。⑧疑為下腔靜脈中段阻塞者可作腎盂造影以了解病情嚴(yán)重性。
上腔靜脈阻塞應(yīng)與充血性心力衰竭、縮窄性心包炎或單側(cè)腋靜脈血栓等鑒別。下腔靜脈阻塞應(yīng)與肝硬變、腎病綜合征等鑒別。
治療
主要應(yīng)針對(duì)病因。上腔靜脈阻塞者盡可能手術(shù)消除壓迫，惡性腫瘤引起者需作放射治療和（或）化學(xué)治療。癌癥致壓迫癥狀發(fā)展迅速者應(yīng)急診處理，常用靜脈環(huán)磷酰胺，縱隔放射治療及利尿等強(qiáng)力聯(lián)合措施，大多可暫時(shí)逆轉(zhuǎn)壓迫癥狀。對(duì)放療或化療無(wú)效者，為改善癥狀可采用靜脈吻合、人造血管或自家血管移植等外科治療，但手術(shù)死亡率和出血等并發(fā)癥較高。由結(jié)核引起者應(yīng)抗癆治療。下腔靜脈阻塞大多為血栓形成，在急性期可抗凝治療、血栓溶解療法或進(jìn)行血栓摘除術(shù)。在慢性期可行旁路移植術(shù)以改善循環(huán)狀態(tài)。
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