腦膨出和腦脊膜膨出
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腦膨出和腦脊膜膨出(encephalocele and meningocele)，是囊性顱裂的兩種類型，可由神經(jīng)管原發(fā)性缺陷所致。彭出物含有腦組織，或部分擴張的腦室等。其臨床表現(xiàn)因膨出的部位及大小而不同。
目錄 |
腦膨出和腦脊膜膨出的病因
(一)發(fā)病原因
病因尚不明。多由先天發(fā)育異常所引起。
(二)發(fā)病機制
發(fā)病機制還不清楚。
腦膨出和腦脊膜膨出的癥狀
出生時包塊多較小，以后可逐漸長大，可沿面、頭、顱或背部中線出現(xiàn)柔軟可壓縮的腫塊，可有透照性或因哭泣而增大。枕部者多在枕頂交界處見到圓形或橢圓形囊性包塊。鼻根部者在鼻根部有包塊突出，眶距增寬，眶腔受壓變窄，眼外形呈三角形。神經(jīng)癥狀可表現(xiàn)為智力低下、抽搐、癱瘓、腱反射亢進、皮質性視覺障礙及小腦癥狀和體征。部分病人無神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。腫塊上方可發(fā)生黑色毛發(fā)束或周圍繞以黑色毛發(fā)圈的禿發(fā)區(qū)，許多皮膚損害可推斷其他脊髓和伴發(fā)結構的畸形。脊柱閉合不全的皮膚表現(xiàn)包括凹陷性損害，真皮損害，色素異常性損害，毛發(fā)損害，息肉樣損害、腫瘤、皮下組織和血管損害。
腦膨出和腦脊膜膨出的診斷
腦膨出和腦脊膜膨出的檢查化驗
(l)頭顱CT：可顯示顱骨缺損及由此向外膨出具有與腦脊液相同密度的囊性腫物，可見腦室大小，移位變形等。
(2)頭顱MRI：可從橫斷面、冠狀面、矢狀面觀察缺損的范圍、大小、膨出物的性質及顱內(nèi)其他結構改變和畸形表現(xiàn)。
腦膨出和腦脊膜膨出的鑒別診斷
2.眶內(nèi)腦膜膨出應與眶內(nèi)腫瘤鑒別。
3.頭皮及顱骨外生性腫物。
腦膨出和腦脊膜膨出的并發(fā)癥
1、巨型腦膜腦膨出或腦膜腦室膨出，可合并神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。
2、可合并腦積水。
腦膨出和腦脊膜膨出的預防和治療方法
預防：隨著胎兒超聲檢查及母血中α-胎蛋白檢測的常規(guī)應用，腦膨出在宮內(nèi)即可獲得診斷，這對決定是否終止妊娠有重要作用。胎兒超聲檢查可以發(fā)現(xiàn)大的腦膨出，也容易探測囊內(nèi)有無實質性組織。腦積水在產(chǎn)前超聲檢查中不常被發(fā)現(xiàn)。事實上，腦積水鮮有在出生時就存在的健康搜索，通常在顱后部腦膨出修補后才發(fā)生。在超聲檢查中，注意和腦膨出鑒別的有發(fā)生在顱骨，頭皮或高頸段的腫瘤。這些病變比腦膨出更少見。產(chǎn)生異常α-胎蛋白的必要條件是組織液與腦脊液發(fā)生滲漏。如果病變完全上皮化，即使皮膚發(fā)育不良，母血及羊水中α-胎蛋白水平也正常。
腦膨出和腦脊膜膨出的西醫(yī)治療
采用手術治療，手術目的是切除膨出囊并將其內(nèi)容物復位或切除，封閉硬腦膜缺損，一般應在出生6～12月內(nèi)施行 修補術。囊壁菲薄有破潰傾向時，應盡早手術。并發(fā)腦積水者，宜先行腦脊液分流術，再作修補術。
1.單純隱性顱裂一般無需治療，合并膨出者均需手術治療。手術時間最好在出生后6~12個月為宜。目的是切除膨出囊，還納膨出的組織等內(nèi)容物，修補不同層次的裂孔。根據(jù)需要有的需二期手術以整形。一般均應手術治療，但有大量腦組織突到囊內(nèi)、腫塊巨大者屬禁忌。囊壁將破、尚未發(fā)生腦膜炎者，應緊急手術。
2.若巨型腦膜腦膨出或腦膜腦室膨出，合并神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，智力低下，有明顯腦積水者，因預后差，手術不能解決其畸形及智力低下問題，故無需手術治療。枕部膨出，可在生后6～12個月內(nèi)手術，多余腦組織可以切除，顱骨缺損用骨膜翻轉縫合修補，皮膚切除不可過多，防止縫合時有張力。
3.若合并腦積水，可先治療腦積水。鼻根部膨出可在1周歲后手術，采用顱內(nèi)入路的方法，突出的腦組織予以切除，顱骨缺損處用術前備好的有機玻璃片或鈦片充填，然后覆蓋筋膜片縫合固定，鼻根部皮膚必要時可再次作整形手術。亦可經(jīng)顱外手術?？舨颗虺稣呖山?jīng)顳下部入路進行修補。
4.預防感染、對癥等治療。
預后：單純的腦膜腦膨出火罐網(wǎng)，經(jīng)過手術治療后，一般效果較好，可降低死亡率，降低腦積水的發(fā)生率，減少或緩解神經(jīng)系統(tǒng)的損害癥狀，而腦膜腦室膨出、腦膜腦膨出一般均合并有神經(jīng)功能障礙及智能低下和其他部位畸形，預后較差。手術不能解決其他畸形及改善智力。
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