脈絡(luò)膜黑色素瘤
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為葡萄膜中常見(jiàn)的惡習(xí)性腫瘤,多見(jiàn)于40~60歲,與性別或左右眼無(wú)關(guān),可以發(fā)生于脈絡(luò)膜的任何部位,但常見(jiàn)于眼的后極部,但總體發(fā)病概率為百萬(wàn)分~二。
臨床上其生長(zhǎng)有二種方式:
局限性:在鞏膜與脈絡(luò)膜之玻璃膜間局限性生長(zhǎng),呈扁平橢圓形。因受鞏膜和玻璃膜的限制,生長(zhǎng)較慢,如穿破玻璃膜,則在視網(wǎng)膜下腔內(nèi)迅速擴(kuò)大,形成基底大,頸細(xì)頭園的蘑菇狀腫瘤。
彌漫性:特點(diǎn)是廣泛彌漫性浸潤(rùn),瘤細(xì)胞循血管及淋巴管鞘浸潤(rùn),并沿脈絡(luò)膜平面擴(kuò)展,所以病程較局限性者長(zhǎng),發(fā)展慢。眼底除有不規(guī)則色素散布外,余無(wú)顯著的高起。
目錄 |
臨床表現(xiàn)
癥狀:腫瘤在周邊部者,可以因?yàn)闊o(wú)視力異常而易被忽略,發(fā)生于后極部或雖在周邊部,但已波及后極部者,可以有眼前閃光、視物變形、視物變小、中心暗點(diǎn)、視野缺損等癥狀。視力障礙程度因視網(wǎng)膜受損害程度而異。
眼底改變:局限性者早期可以看到眼底有局部隆起,視網(wǎng)膜上可看到灰白色~青灰色~棕黃色~黑褐色的扁平形腫塊。一旦腫瘤突破玻璃膜進(jìn)入視網(wǎng)膜下將出現(xiàn)視網(wǎng)膜脫離,最初為實(shí)性脫離,呈半球狀,蘑菇狀,周圍境界清楚,周圍視網(wǎng)膜有皺紋出現(xiàn),晚期視網(wǎng)膜脫離顯著擴(kuò)大。彌漫性者早期眼底無(wú)明顯高起,由于玻璃膜大多完整,視網(wǎng)膜很少受影響,所以眼底有時(shí)僅有數(shù)個(gè)陳舊性視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜病灶,很易被忽略。
視網(wǎng)膜脫離的程度與腫瘤的大小及發(fā)育時(shí)期不一定平行,而原則上沒(méi)有裂孔。
眼壓:開(kāi)始時(shí)正常或偏低,隨著腫瘤的增大,晶狀體、虹膜被腫瘤推向前,阻塞前房角,引起房水循環(huán)障礙,眼壓升高,發(fā)生繼發(fā)性青光眼。
炎癥:因腫瘤組織毒素的刺激,可以發(fā)生葡萄膜炎及視神經(jīng)炎等。
血管:在增大的腫瘤頭部有時(shí)可以隱約地看見(jiàn)瘤組織內(nèi)有擴(kuò)大的血管。
有時(shí)可以出現(xiàn)自發(fā)性球內(nèi)出血。
眼外轉(zhuǎn)移:由于腫瘤增大可侵蝕鞏膜之薄弱處,如沿鞏膜上的血管、神經(jīng)導(dǎo)管等向球外轉(zhuǎn)移到眼眶內(nèi)致眼球突出,進(jìn)而侵犯鄰近組織。
全身轉(zhuǎn)移:多為血行轉(zhuǎn)移,常見(jiàn)于肝臟、皮下組織、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、肺臟、胃、骨髓等?! ?/p>
病理
脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤是由不同形態(tài)的細(xì)胞及細(xì)胞質(zhì)和核組成,其所含黑色素不一,有者無(wú)色素,有者全黑,有者呈灰色或棕色,多數(shù)血管豐富,有些血管較粗,但管壁很薄。因此,在大的腫瘤內(nèi),??梢?jiàn)出血及壞死。表18-1介紹各種良性及惡性黑色素瘤細(xì)胞組織形態(tài)。表18-2介紹Callendel的黑色素瘤分類法,這個(gè)分類雖然被多數(shù)人采用,但也有人持不同意見(jiàn)?! ?/p>
診斷
根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)、下列檢查及病理檢查,診斷本病并不困難。但在臨床上常與某些形態(tài)相似的眼底病相混淆,應(yīng)注意鑒別診斷?! ?/p>
治療
主要的治療方法如下:
1、光凝治療:
2、經(jīng)瞳孔全身性癌癥,如皮膚黑色素瘤、乳腺癌等。1996年Shields采用經(jīng)瞳孔溫?zé)嶂委?strong class="selflink">脈絡(luò)膜黑色素瘤。
3、光動(dòng)力學(xué)治療:光敏劑在較低能量、特定波長(zhǎng)的光激發(fā)下通過(guò)光化學(xué)反應(yīng)(非熱效應(yīng))造成血管的阻塞,使得腫瘤組織缺血缺氧,間接破壞腫瘤細(xì)胞。
4、眼球摘除術(shù):是治療葡萄膜黑色素瘤的傳統(tǒng)方法。盡管檢查手段的改進(jìn),但仍有誤診為脈絡(luò)膜黑色素瘤而行眼球摘除的病例發(fā)生。目前,歐美國(guó)家已不再把眼球摘除作為治療脈絡(luò)膜黑色素瘤的首選方法。
5、放射治療:在不少國(guó)家已成為治療脈絡(luò)膜黑色素瘤的最主要治療方法之一。
主要包括1)鞏膜表面敷貼放療:在不少國(guó)家已成為治療脈絡(luò)膜黑色素瘤最常用的方法?!?/p>
電荷粒子束放療:全球已有500余例患者接受電荷粒子束治療。
射線,單絲高能量聚集于病灶區(qū),產(chǎn)生摧毀性生物效應(yīng),破壞腫瘤組織。
6、局部切除:主要有全厚層或部分板層鞏膜葡萄膜切除術(shù)和局部板層鞏膜葡萄膜切除術(shù)式,已成為治療葡萄膜惡性黑色素瘤較為理想的方法之一。
參看
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