腎素瘤
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腎素瘤，腎素分泌瘤，原發(fā)性腎素增多癥。是一種少見的腎臟良性腫瘤。1967年由Robertson首先報(bào)道。本病多見于青少年，無性別差異?！ ?/p>
目錄 |
病因
1．腎素瘤分泌過多的腎素。
2．其他wilms瘤、腎胚胎瘤、某些腎素瘤、異位分泌腎素的透明細(xì)胞瘤?！ ?/p>
病理
腎素瘤發(fā)生于腎皮質(zhì)部，體積較小，直徑約0．2～4．0cm大小，有完整的包膜，切面灰白，質(zhì)地均勻。多為局限單發(fā)的良性腫瘤，內(nèi)含大量腎素。HE染色瘤細(xì)胞和正常球旁細(xì)胞相似。瘤細(xì)胞胞體和胞核呈圓形或橢圓形，胞界不清。用Harada染色、甲紫染色、PAS染色等可見胞質(zhì)中有分泌顆粒，用免疫熒光法可證明分泌顆粒含有腎素。電鏡下可見瘤細(xì)胞內(nèi)有電子密度不均的內(nèi)分泌顆粒?！ ?/p>
臨床表現(xiàn)
臨床表現(xiàn)為不易控制的高血壓及繼發(fā)性醛固酮增多癥。血壓很高，可在26.7/16kPa(200/120mmHg)以上，因此易有頭痛、惡心、嘔吐，甚至抽搐等高血壓腦病的表現(xiàn)，血鉀常低下可有堿中毒、多尿、夜尿從肌無力，有時(shí)被誤診為原發(fā)性醛固酮增多癥，血漿腎素水平顯著增高，且不受立、臥體位影響，醛固酮水平亦高，尿中可有輕度蛋白質(zhì)。
診斷
本病的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查以及一些特殊的檢查?！ ?/p>
(一)臨床表現(xiàn)
1.嚴(yán)重且不易控制的高血壓。
2.多尿,夜尿增多。
3.高血鈉,低血鉀,高尿鉀。
5.腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)的表現(xiàn)(多毛,肥胖等)?！ ?/p>
(二)實(shí)驗(yàn)室檢查
1.尿液檢查有蛋白尿,無細(xì)胞成分。
2.生化檢查低血鉀,高血鈉,高尿鉀。
3.血漿腎素活性 增高,大多數(shù)血管緊張素I為27.4~45.0pg/(ml/h),最高達(dá)430pg/(m1/h)。
4.血,尿醛固酮測定往往增高。
(三)特殊檢查
1.核素掃描 腎上腺131I-膽固醇掃描可與原發(fā)性醛固酮癥鑒別。
2.雙側(cè)腎靜脈腎素測定 兩側(cè)其比值相差可高達(dá)4.6。
3.選擇性腎動造影 可發(fā)現(xiàn)瘤體,有助診斷?！ ?/p>
(四)診斷標(biāo)準(zhǔn)
1.頑固性高血壓。
2.低血鉀,高尿鉀。
3.血漿腎素含量增高。
4.雙側(cè)腎靜脈腎素測定和選擇性腎動造影異常改變。
5.排除原發(fā)性醛固酮癥。
(五)鑒別診斷
選擇性腎動脈造影可直接或間接顯示腫瘤部位并排除腎血管異常引起的高血壓。此外腎胚胎瘤、腎透明細(xì)胞癌、腎內(nèi)腫瘤壓迫腎動脈及其分支亦可引起類似表現(xiàn)，則要根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)及手術(shù)結(jié)果分辨。腎外腫瘤如肺未分化癌也可分泌腎素從而出現(xiàn)高血壓、低鉀血癥及堿中毒。
治療
治療主要為手術(shù)，摘除腫瘤或切除患側(cè)腎臟，若血壓過高或血鉀過低則需對癥處理如應(yīng)用巰甲丙脯酸及補(bǔ)鉀，在手術(shù)切除后如出現(xiàn)低血壓也需采取相應(yīng)增壓措施。
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