腎源性尿崩癥
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由于腎小管對抗利尿激素(ADH)缺乏反應(yīng)但腎功能正常使尿液不能被濃縮.
腎源性尿崩癥(NDI)是一種X連鎖性可能為隱性遺傳疾病.純合子全部男性對ADH(血管加壓素)完全無反應(yīng),雜合女性表現(xiàn)為對ADH反應(yīng)正?；蛏允苡绊?
獲得性NDI也可見于一些累及腎髓質(zhì)或遠端腎單位的疾病,其尿液濃縮的能力受損,導(dǎo)致腎臟表現(xiàn)出對ADH的不敏感.包括髓質(zhì)及多囊性疾病,鐮狀細胞腎病,輸尿管周圍纖維化梗阻解除后,髓質(zhì)海綿腎,腎盂腎炎,失鉀性和高鈣性腎病,淀粉樣變性,Sj?gren綜合征以及骨髓瘤.某些腎毒素,尤其是鋰和去甲金霉素,亦可引起.
正常情況下,腎臟可改變尿液的濃度以維持血漿滲透壓及細胞外液容量.在ADH以及髓質(zhì)滲透梯度(建立于逆流機制上)存在,集合管對水的重吸收增加,排出濃縮的尿液,無ADH時,則排出大量稀釋的尿液.而在NDI時,垂體后葉ADH產(chǎn)生與分泌正常,但腎單位對該激素無反應(yīng).
常在出生后不久即有癥狀出現(xiàn),多尿,煩渴以及低滲尿發(fā)生,但由于嬰兒不能表達口渴,可導(dǎo)致嚴重的脫水,伴高鈉血癥,發(fā)熱,嘔吐及驚厥,如不及早治療,可發(fā)生腦部損害,出現(xiàn)永久性精神發(fā)音遲緩.
NDI尿滲透壓常為50~100mOsm/kg,而溶質(zhì)性利尿可使其上升到280mOsm/kg.無其他腎小管功能異常證據(jù),腎小球濾過率正常.因經(jīng)常脫水而常出現(xiàn)身體發(fā)育遲緩.
本病須與垂體性尿崩癥相鑒別.禁水試驗可診斷腎源性尿崩癥.該試驗可檢查最大尿液濃縮能力和對外源性ADH的反應(yīng).一夜禁水后,NDI患者尿液的最大滲透壓異常低下(＜800mOsm/kg),而給予外源性ADH(血管加壓素)后,也僅略有增加(增加＜50mOsm/kg).該試驗有一定潛在危險性,故需密切的醫(yī)療監(jiān)督.
治療
確?；颊邤z入足夠量的水.若患者有渴時能相應(yīng)增加攝水量則很少發(fā)生嚴重后果.可發(fā)生多尿,煩渴,限鈉,噻嗪類利尿藥,消炎痛或甲苯酰吡咯乙酸可使其緩解,一些患者加用去氨加壓素可使尿量減少.
參考
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