腸病性肢皮炎綜合征
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疾病名稱：腸病性肢皮炎綜合征
英文名稱：Enteropathic Acrodermatitis；Brandt綜合征；Danbolt-Closs綜合癥
目錄 |
基本概述
腸病性肢皮炎綜合征（Enteropathic Acrodermatitis）是一種罕見的慢性皮膚病。1936年，首先由Brandt報告，故稱Brandt綜合征。1942年，Danbolt和Closs二氏又加以詳細描述，故雙稱Danbolt-Closs綜合征。本病的主要特點是皮膚糜爛、禿發(fā)、指甲營養(yǎng)不良及甲溝炎、胃腸道功能紊亂。本病常發(fā)生3周～18個月嬰兒。
治療措施
治療上，本病用鋅劑及雙碘喹啉治療有效。硫酸鋅，成人每次g，每日3次。雙碘喹啉，每日mg/kg，分3次口服，如病情好轉可持續(xù)應用數(shù)月，待癥狀減輕后逐漸減量。有腸道功能紊亂時，應重視喂養(yǎng)及適當補液。同時，還應注意皮膚清潔，以防止繼發(fā)感染，如發(fā)生細菌或念珠菌感染，則應使用抗生素及制霉菌素等治療?！ ?/p>
病因學理
病因尚不明了?？赡苁怯捎?a href="/w/%E8%83%B0%E9%85%B6" title="胰酶">胰酶分泌不足所致。也有人指出為隱性遺傳。近年的研究認為遺傳性鋅缺乏與本病的發(fā)生有一定的關系?！ ?/p>
發(fā)病機理
可能是由于鋅吸收不良使某些酶的結構或活性受到影響，從而造成某些代謝紊亂，如色氨酸或脂肪酸等的代謝紊亂而產(chǎn)生有毒物質，從而引起本病的發(fā)生?！ ?/p>
病理改變
皮膚活檢多無特異性改變?？梢娖つw角層下水皰，再棘細胞增厚、水腫，血管周圍可見中性多形核和嗜酸細胞浸潤。
臨床表現(xiàn)
1.皮膚損害 原發(fā)疹為皰，皰液開始透明，以后由于繼發(fā)感染而變混濁，皮損互相融合，形成大小不同的斑片，周圍繞以紅暈，對稱性分布于皮膚粘膜開孔部及周圍，其他常見部位為手足（特別是指甲周圍）、皺襞部（頸前、大腿內(nèi)側等處）、肘、膝、頭頂、眼、鼻等處，以后皮損結痂，患部干燥、潮紅、剝脫，呈銀屑病樣外觀，境界清楚。
2.胃腸道癥狀 約90%患者有胃腸道癥狀，主要是腹瀉，每日～6次，常為大量灰白色伴有粘液脂肪性糞便。此外，尚有食欲不振、腹脹等。
3.毛發(fā)脫落 頭發(fā)稀疏或全脫，眉毛、睫毛亦可脫落。到成年期，甚至腋毛、陰毛、毳毛均不生長。
4.其他 部分患者尚有生長發(fā)育遲緩，智力低下，精神淡漠，鼻炎，口角炎，口腔炎，舌炎，結膜炎，瞼緣炎，甲溝炎，指甲萎縮，以及抵抗力降低等，易繼發(fā)全身或局部感染。
以上癥狀易反復發(fā)作，時好時壞。經(jīng)常繼發(fā)白色念珠菌及葡萄球菌感染。糞便和皮損處?？膳囵B(yǎng)出念珠菌，但應用抗霉菌藥物治療后皮炎不見好轉。
容易與哪些疾病混淆
注意與銀屑病，皰疹等相鑒別。
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