肝臟疾病所致貧血
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肝臟疾病所致貧血是指在肝臟疾病的病程中出現(xiàn)的貧血并發(fā)癥，常見于大多數(shù)慢性肝病患者。
目錄 |
肝臟疾病所致貧血的病因
(一)發(fā)病原因
肝病貧血最常見于Laennec肝硬化，膽汁性肝硬化、血色病、壞死后性肝硬化、急性肝炎、肝豆狀核變性等亦可引起肝病貧血。
(二)發(fā)病機制
肝病貧血的發(fā)病機制尚未完全明了，但已證明與以下因素有關(guān)：
1.造血因子缺乏 肝臟是機體新陳代謝的重要器官，對血液系統(tǒng)正常生理功能的維持也起著重要作用。包括：
(1)造血原料的儲備：葉酸、維生素B12、鐵劑均在肝臟內(nèi)貯存?zhèn)溆?，許多蛋白質(zhì)和脂類亦在肝臟內(nèi)合成。
(2)凝血因子合成：凝血因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ、ⅩⅢ等均在肝內(nèi)合成。
(3)分泌部分紅細胞生成素：肝臟是腎外分泌紅細胞生成素的主要場所。
因此，當肝病時上述功能發(fā)生障礙，可引起葉酸、維生素B12缺乏導(dǎo)致巨幼細胞貧血;凝血機制障礙導(dǎo)致出血，產(chǎn)生缺鐵性貧血。
2.紅細胞生存期縮短 紅細胞生存期縮短可見于酒精中毒性肝病、膽汁性肝硬化、阻塞性黃疸、傳染性肝炎等肝臟疾病。甚至在上述疾病未合并貧血時即出現(xiàn)紅細胞壽命縮短，約70%肝病患者紅細胞壽命縮短。關(guān)于肝病中紅細胞壽命縮短的確切原因仍未充分明了?；颊吲c健康人交叉輸血，則患者紅細胞生存期在健康人體內(nèi)明顯延長，而健康人紅細胞在患者體內(nèi)亦縮短。提示紅細胞生存期縮短為紅細胞外溶血因子所致。經(jīng)研究證明，以下因素與患者紅細胞壽命縮短有關(guān)：
(1)脾大：肝病時充血性脾大可伴有脾功能亢進，使紅細胞在脾臟破壞過多。用51Cr標記紅細胞方法檢驗證明，伴有脾大患者紅細胞壽命較不伴有脾大者明顯縮短。國外實驗證明在骨髓增生性疾病患者中，脾臟腫大重量每增加1kg，則脾臟每天紅細胞破壞量增加血細胞比容1%。
(2)紅細胞代謝異常：肝病患者紅細胞內(nèi)戊糖磷酸途徑代謝低下，使細胞內(nèi)還原型谷胱甘肽生成減少，血紅蛋白易被氧化，而導(dǎo)致Heinz小體形成，紅細胞易被破壞。戊糖磷酸途徑代謝低下原因可能與煙酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADP)減低或其他仍不明了原因有關(guān)。此外，患者常合并低磷血癥，使紅細胞內(nèi)ATP水平下降，膜變形性降低可產(chǎn)生溶血。
(3)紅細胞膜脂質(zhì)異常：紅細胞膜由雙層脂質(zhì)構(gòu)成，膜的外側(cè)以游離膽固醇和兩種磷脂即磷脂酰膽堿和鞘磷脂為主，膜的內(nèi)側(cè)兩種磷脂以磷脂酰絲氨酸及磷脂酰乙醇胺為主。在肝炎、肝硬化、阻塞性黃疸患者，其紅細胞膜外側(cè)的游離膽固醇及磷脂酰膽堿比正常增加20%～50%，導(dǎo)致紅細胞表面面積增大而形成特異性的薄型巨細胞和靶型紅細胞，使其通過脾臟血竇時滯留時間過長，易被單核巨噬細胞吞噬破壞。此外，膽道阻塞患者體內(nèi)唾液酸苷酶活性增加，使紅細胞表面唾液酸分泌增多，導(dǎo)致紅細胞活力下降。
(4)棘狀紅細胞(acanthocyte)溶血性貧血：患者紅細胞膜上膽固醇明顯增多而磷脂酰膽堿無相應(yīng)增加，致使紅細胞變形性降低，在通過脾臟時，細胞膜被單核巨噬細胞一部分一部分的吞噬，使紅細胞表面積不斷縮小，最后變成棘狀紅細胞。紅細胞膜脂類改變的機制已知與下列因素有關(guān)：
①血中低密度脂蛋白中膽固醇與磷脂比例：成熟紅細胞本身不能合成脂類，需要依靠血漿中脂蛋白供給來進行更新。血漿中脂蛋白異常使得紅細胞膜上脂類成分改變。但為何部分患者未發(fā)生血漿脂蛋白異常機制仍不清楚。
②血漿內(nèi)磷脂酰膽堿-膽固醇?；D(zhuǎn)移酶活性降低。
③血漿內(nèi)膽汁潴留。
④其他因素：酒精中毒性肝病患者常產(chǎn)生酒精誘發(fā)維生素E缺乏導(dǎo)致紅細胞膜上多種不飽和脂肪酸下降，使膜變形、對氧化劑抵抗性下降。此外，門脈高壓、脾大亦可能為肝病溶血部分原因。
3.骨髓造血功能降低 大部分肝病患者的血漿鐵更新率、紅細胞內(nèi)鐵利用率、紅細胞內(nèi)鐵更新率正?；蛳陆?，說明骨髓造血功能減低。但亦有報告增多者，可能與患者有無合并癥有關(guān)。酒精中毒性肝病患者紅細胞造血功能明顯受抑。表現(xiàn)為骨髓的幼紅細胞有巨幼變，幼紅、粒細胞胞質(zhì)內(nèi)有囊泡，以及環(huán)形鐵粒幼細胞增加等，說明有紅系病態(tài)造血。戒酒后上述現(xiàn)象消失。
4.血漿容量增加 慢性肝病患者大多數(shù)合并貧血，其血漿容量較正常人增加約15%，貧血部分患者紅細胞容量并不減少，因而血液稀釋亦是肝病貧血的原因之一。
5.出血 肝硬化合并出血者在不同報告為24%～75%，酒精性肝硬化患者主要出血部位為胃腸道，其次為痔瘡、子宮出血。患者凝血機制異常更加重出血。出血亦為肝病患者的貧血原因之一。
肝臟疾病所致貧血的癥狀
由于肝臟疾病病因不同，貧血程度和臨床表現(xiàn)亦因之而異。一般為輕中度貧血，嚴重貧血少見。肝硬化無并發(fā)癥患者貧多為正細胞、正血紅蛋白性貧血，少數(shù)酒精中毒性肝硬化、膽汁性肝硬化患者在肝功能急劇惡化至死亡前數(shù)月可突然發(fā)生刺狀紅細胞溶血性貧血。但如肝功能改善，溶血會自行緩解，在酒精中毒性肝病患者，甚至肝功能輕微受損時，亦可能會有陣發(fā)性溶血性貧血。這種溶血性貧血常為輕～中度，具有自限性，可反復(fù)發(fā)作。戒酒后2～3周好轉(zhuǎn)，再次飲酒時又可誘發(fā)。如患者同時伴有黃疸和高脂血癥，稱之為“Zieve綜合征”。
在各種原因的肝病基礎(chǔ)上出現(xiàn)輕～中度貧血，血片呈正細胞、正色素，或可見薄型、靶型厚型大紅細胞，棘狀紅細胞或口型紅細胞，骨髓紅系增生明顯活躍，可見有大幼紅或巨幼紅細胞，診斷可初步確立。
肝臟疾病所致貧血的診斷
肝臟疾病所致貧血的檢查化驗
1.外周血 為正細胞、正色素性貧血。但亦可呈巨細胞樣貧血。血小板減低，但一般均不低于50×109/L。白細胞一般正常，但分類可見淋巴細胞比例減少，中性粒細胞減少或增多，血漿中可測定出中性粒細胞趨化抑制因子，可全血細胞減少。合并出血時，網(wǎng)織紅細胞計數(shù)增高。
2.骨髓象 增生正?；蛎黠@活躍。紅系增生常明顯活躍，使粒/紅比值下降，常見有“大幼紅細胞”，即指紅細胞體積增大而染色質(zhì)結(jié)構(gòu)正常的幼紅細胞。但約20%患者骨髓中可見巨幼紅細胞增多。
根據(jù)病情，臨床表現(xiàn)、癥狀可選擇做X線、B超、CT、肝功、生化等檢查。
肝臟疾病所致貧血的鑒別診斷
當患者有出血、溶血、脾功能亢進、維生素B12缺乏時，可有相應(yīng)的臨床表現(xiàn)，要注意鑒別，尤其注意肝病引起溶血性貧血和其他原因溶血性貧血的鑒別。
肝臟疾病所致貧血的并發(fā)癥
肝臟疾病所致貧血的西醫(yī)治療
(一)治療
1.肝病貧血治療應(yīng)以原發(fā)肝臟疾病的治療為主 如肝病病因去除或改善，貧血常隨之糾正。積極采用保肝治療，改善肝功，加強患者營養(yǎng)。
2.肝硬化合并消化道出血或脾功能亢進患者 可考慮采用外科手術(shù)治療。
3.對合并有溶血性貧血發(fā)作患者 戒酒，用降脂藥改善血中不正常膽固醇和磷脂酰膽堿比例，控制脂肪肝進展可能會有效。視患者造血原料缺乏種類補充造血原料。
4.合并巨幼細胞貧血者補充葉酸、維生素B12常可獲得較好療效。
(二)預(yù)后
參看
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