組織細胞增生癥X
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組織細胞增生癥X(histiocytosis X)，一組較少見、病因未明的以分化較好的組織細胞異常增生為共同病理學(xué)特征的疾病。又稱網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞增生癥。臨床表現(xiàn)為皮疹，骨質(zhì)破壞，中耳炎，眼球突出，尿崩癥，肝、脾、淋巴結(jié)腫大及肺部病變等。受累組織病理學(xué)檢查有助確診，應(yīng)用聯(lián)合化療可明顯改善預(yù)后。
本病分三型，即萊特雷爾-西韋二氏綜合征;漢德-許勒－克里斯琴三氏綜合征又稱黃脂瘤病；及嗜酸細胞肉芽腫。前二者為全身性，后者為局限性；萊特雷爾-西韋二氏綜合征為急性，癥狀最嚴重，后二者組織細胞分化較好，為慢性。1953年利希滕斯泰因首次將三者統(tǒng)稱為組織細胞增生癥 X。近年有人將本病分為嗜酸細胞肉芽腫（又稱朗格漢斯氏細胞肉芽腫），及萊特雷爾-西韋二氏綜合征兩種，認為漢－許－克三氏綜合征和嗜酸細胞肉芽腫是同一疾病的不同類型。
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病因
尚不明確，可能與下列因素有關(guān)：免疫，存在抑制性細胞缺陷，尸檢發(fā)現(xiàn)胸腺發(fā)育不全；遺傳，有報道在一些家族中可有兩個以上子女患萊特雷爾-西韋二氏綜合征，其中有些是雙胞胎。因此提出常染色體不完全隱性遺傳的可能性；感染，萊特雷爾-西韋二氏綜合征常伴中耳炎，呼吸、消化、泌尿道炎癥，抗生素治療對一些病例有效，血培養(yǎng)也曾分離出細菌，但多數(shù)培養(yǎng)為陰性，將病理組織進行動物實驗，未能重復(fù)病變產(chǎn)生。
病理
本組病變基本相似，為組織細胞異常增生，組織細胞出現(xiàn)空泡稱泡沫細胞。病變分四期：增殖期、肉芽腫期、黃脂期和纖維期。各期重疊，不能截然劃分。早期，組織細胞呈片狀異常增生。稍晚有嗜酸性細胞、淋巴細胞、漿細胞及多核巨細胞積聚。組織細胞很少呈絲狀分裂，但可融合成多核巨細胞。組織細胞內(nèi)還可見吞噬的含鐵血黃素、脂肪、細胞碎片、胞漿內(nèi)有嗜蘇丹黑染色的物質(zhì)。
臨床表現(xiàn)
分型加以敘述。
嗜酸細胞肉芽腫，孤立病灶型
①骨嗜酸細胞肉芽腫，任何年齡均可發(fā)病，兒童青年多見，男女之比為3:2。兒童受累部位多見于顱骨、股骨，成人多見于肋骨。受侵蝕部位有疼痛、腫脹、甚至病理性骨折。脊椎受累可引起脊椎壓迫癥，頜骨受累可致牙齒松動脫落。全身癥狀少見，部分患者無癥狀。實驗室檢查無特征性，X射線見骨質(zhì)稀疏部分病灶可自然消退。②其他部位，肺嗜酸性肉芽腫，發(fā)病急劇癥狀較輕。常有刺激性咳嗽，呼吸困難，體重下降，有些人無癥狀，于X射線檢查時發(fā)現(xiàn)，20～50％的病人出現(xiàn)自發(fā)性氣胸。肺部 X射線顯示彌漫性、間質(zhì)性、小結(jié)節(jié)性浸潤伴小棗狀或蜂窩狀陰影，數(shù)月后可自然消退，遺留不同程度纖維化。
另在胃腸道、胸腺、膀胱等處可發(fā)現(xiàn)孤立的嗜酸細胞肉芽腫。
多發(fā)病灶型
可發(fā)生于各種年齡。典型的為漢－許－克三氏綜合征，多見于2歲以上兒童，男多于女。25～40％的病例有眼球突出、顱骨缺損、尿崩癥三聯(lián)癥。眼球突出不伴眼眶骨質(zhì)及視神經(jīng)損害；尿崩癥系下丘腦或垂體受侵所致；顱骨缺損X射線示局限性、大小不一，單個或多個、形態(tài)不規(guī)則，常為圓形或橢圓形改變，典型者如“地圖樣”。另外，病人可有慢性中耳炎、皮疹、肺部受侵，肝、脾、淋巴結(jié)腫大，部分患兒表現(xiàn)為發(fā)育障礙。急性期可有發(fā)熱。實驗室檢查表現(xiàn)為正細胞正色素性貧血，可有白細胞、血小板減少。部分病例可自愈。有些出現(xiàn)高γ-球蛋白血癥，而誤診為多發(fā)性骨髓瘤。
萊特雷爾-西韋二氏綜合征
多在2歲以內(nèi)發(fā)病，發(fā)病年齡越小，預(yù)后越差。是全身性急性型組織細胞增生癥。各種器官均受累，皮膚損害尤為突出。常于出生后數(shù)月全身皮膚，特別是軀干及頭皮出現(xiàn)斑丘疹，脂溢性皮炎、痂蓋形成等皮損，伴癢感。有些患兒肝、脾、淋巴結(jié)明顯腫大。還可有慢性中耳炎，牙齦出血、腫脹、潰瘍，牙齒松動，肺部病變，甚至可出現(xiàn)呼吸衰竭。骨質(zhì)缺損較少見。多數(shù)病人有不規(guī)則低熱或持續(xù)高熱。病情發(fā)展快，患兒常因食欲減退而致消瘦、貧血、浮腫、繼發(fā)肺部感染，最后因衰竭死亡。實驗室檢查常見貧血(正細胞正色素性或溶血性)，白細胞、血小板減少。預(yù)后與發(fā)病年齡、病變廣泛程度有關(guān)，6個月前死亡率很高，3歲后起病者死亡率明顯下降。
診斷
臨床表現(xiàn)、骨骼及肺部 X射線檢查有助診斷，活體組織檢查（皮膚、淋巴結(jié)、顱骨的軟組織穿刺）和尸檢可助確診。
治療和預(yù)后
早期治療，可緩解癥狀或治愈。對孤立型嗜酸細胞肉芽腫及多發(fā)型的局限病灶，可行手術(shù)刮除或放療。多發(fā)型嗜酸細胞肉芽腫及萊特雷爾-西韋二氏綜合征，若病變廣泛應(yīng)采用皮質(zhì)激素、抗代謝藥、細胞毒藥物治療，可使20～50％的病例獲完全緩解，50％以上的病例獲部分緩解。用抗生素、胸腺肽可使病情減輕。
參看
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