（一）病因：源于神經(jīng)外胚葉性腫瘤，是分化較低的神經(jīng)鞘瘤的一種，可以單獨(dú)出現(xiàn)，也可以為Recklin Chausen氏病全身癥狀的一部分，如為后者常伴有皮膚咖啡牛奶色素斑（cafeau-lait-pigmentation），是一種先天畸形，具有家族性，患者年齡較輕，病程發(fā)展緩慢。
（二）病理：此瘤多無(wú)被膜,即使有也不完整,腫瘤內(nèi)有神經(jīng)組織的各種成分的增生,其中以神經(jīng)鞘細(xì)胞的增生最明顯.瘤組織內(nèi)除有大量纖維組織增生外,還有大小不等的血管以及條索狀的粗大神經(jīng),顯微鏡下和神經(jīng)鞘瘤的不同處,在于無(wú)完整的被膜及瘤細(xì)胞不作柵欄狀排列.
(三)癥狀:該瘤常位于上瞼,質(zhì)柔軟,眼瞼腫脹增厚，色素沉著，瞼下垂，可觸及到索狀物及小結(jié)節(jié) ，無(wú)疼痛。?？砂橛?a href="/w/%E9%9D%92%E5%85%89%E7%9C%BC" title="青光眼">青光眼、虹膜、睫狀體及脈絡(luò)神經(jīng)纖維瘤。由于本病引起眶骨缺損可致搏動(dòng)性眼球突出或凹陷，且與橈動(dòng)脈一致。如腫瘤原發(fā)于肌錐內(nèi)，除眼球突出外還可出現(xiàn)視力障礙。
（四）治療：手術(shù)摘除，因無(wú)完整的包膜，所以手術(shù)難以徹底，腫瘤中有較多的血管，所以術(shù)中可能出血較多。
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