眼眶血管外皮瘤
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血管外皮瘤(hemangiopericytoma)是來源于毛細血管外皮的一種腫瘤，其特征為梭形瘤細胞之外圍以網(wǎng)狀纖維，排列在襯有單層內皮細胞的血管腔周圍。此腫瘤比較少見，好發(fā)于深層組織，如腹膜后、縱隔和下肢等處，發(fā)生于眶者較少見。國內多為個例或少數(shù)病例報道。
目錄 |
眼眶血管外皮瘤的病因
(一)發(fā)病原因
尚不十分明確。
(二)發(fā)病機制
目前尚不清楚。
眼眶血管外皮瘤的癥狀
眼眶血管外皮瘤的癥狀和體征與病變性質和位置有關。一般而言，發(fā)生眶前部者癥狀和體征較輕，位于眶后部或惡性者癥狀和體征較為明顯。
位于前部的腫瘤多發(fā)生于眶上部，可捫及腫物，中等硬度，表面光滑，可移動，無壓痛。因腫瘤供血豐富，血管之間常有吻合，滋養(yǎng)動脈和導出靜脈粗大，因而可見腫瘤表面血管迂曲擴張。接近于皮膚時局部可透見紫紅色。腫瘤位于眶中、后段，主要的癥狀和體征為眼球突出，視力減退和眼球運動障礙。眼球突出多為漸進性、軸性突出。如腫瘤偏于一側，則除去眼球向前方突出之外，還向腫瘤對側移位。眼球周圍雖捫不到腫瘤，但眶內壓力較高，眼球不能納入眶內。視力減退多在0.5以下。這是由于腫瘤位于眶尖，壓迫視神經(jīng)，使之水腫、萎縮，或壓迫眼球引起屈光不正，視網(wǎng)膜水腫、變性，視力完全喪失者少見。眼球運動受限也常發(fā)生，向一側或多個方向運動不足。眼底可見視盤水腫或萎縮，一般發(fā)生于眶尖部引起原發(fā)性視盤萎縮，壓迫前段視神經(jīng)，引起視盤水腫。直接壓迫眼球局部，眼底可見變平或扁平前隆，視網(wǎng)膜水腫或脈絡膜視網(wǎng)膜皺褶。
良性血管外皮瘤的癥狀和體征較輕，而惡性者較重。有作者1994年報告一例10歲惡性血管外皮細胞瘤兒童，病程僅1個月，視力從1.5下降至0.06，眼瞼高度水腫，球結膜水腫充血。眼底檢查：視盤色紅，靜脈高度迂曲，眼球向各方向運動均受限，眼球突出度，患側多健側11mm，1天之后視力完全喪失。
血管外皮細胞瘤的臨床表現(xiàn)與一般眶內良性或惡性腫瘤類同，缺乏特異性?？羟安磕[瘤雖可捫及紫紅色彈性腫物，但和海綿狀血管瘤難于鑒別。影像學診斷有一定幫助。血管外皮細胞瘤最后診斷依靠活體組織檢查，HE染色鑒別診斷有困難時，網(wǎng)狀纖維染色有助于診斷。
眼眶血管外皮瘤的診斷
眼眶血管外皮瘤的檢查化驗
病理學檢查：因血管外皮瘤易復發(fā)和轉移，在臨床上一般認為屬于惡性腫瘤，但從病理學角度仍可分為良性、邊緣性和惡性3類。
腫瘤巨檢多呈粉紅色至紫紅色，與海綿狀血管瘤相似，質軟，有彈性。良性者常被有完整或不完整包膜，惡性血管外皮瘤呈浸潤性，在手術時發(fā)現(xiàn)與周圍結構邊界不清。腫瘤內血管豐富，許多血管分支呈“鹿角”樣。約1/3區(qū)域為血管竇間隙，一半?yún)^(qū)域為實體性與竇間隙混合，只有小部分為實體性。血管內襯內皮細胞，附于網(wǎng)狀纖維及膠原纖維的基底膜上?；啄ひ酝鉃槊芗牧黾毎?，圓形或橢圓形，邊界不清，含中等量胞質。核膜清楚，核仁小，可見核分裂。Croxatto和Font稱網(wǎng)狀纖維染色有助于本病診斷。本腫瘤網(wǎng)狀纖維豐富，自血管壁向外放射形成網(wǎng)狀，瘤細胞位于網(wǎng)眼內。每個標本的網(wǎng)狀纖維含量不等，偶見黏液樣變性灶。核分裂像的多少可作為分辨腫瘤性質的主要根據(jù)，在40個高倍視野中發(fā)現(xiàn)4個或少于4個核分裂細胞，為良性血管外皮瘤，約有50%標本屬于此類。15%標本輕度間變，核分裂增多，每40個高倍視野平均發(fā)現(xiàn)核分裂細胞14個，為良、惡性邊界性病變。1/3為惡性，細胞異形性，40個高倍視野能平均發(fā)現(xiàn)35個核分裂像瘤細胞。病變內血管腔小，細胞豐富，常有壞死和出血區(qū)。在鏡下雖然能分出良、邊界和惡性3類，但這并不能說明預后，良性血管外皮瘤也可有局部復發(fā)和轉移死亡。
電鏡下可見血管外皮細胞圍繞在襯有內皮細胞的血管腔周圍，胞質淡，核圓或橢圓。胞質內細胞器稀少，并有一些延長的細胞器突起。血管外皮細胞瘤屬于軟組織腫瘤，來源于間葉細胞，免疫組織化學染色有助于和其他血管性新生物鑒別。血管外皮細胞對肌動蛋白(actin)和波形蛋白(vimentin)陽性染色。
1.X線檢查 X線片可見眶密度增高，病程較久、長期眶內壓增高病例，非特異性眶腔擴大。血管造影特別是DSA對診斷有意義，因為腫瘤供血豐富，血管間有短路，除發(fā)現(xiàn)眼動脈移位之外，腫瘤內有較多的造影劑。在動脈期可顯示病變輪廓及細小的血管網(wǎng)，這種造影圖像一直存留在靜脈后期。如瘤內血管較少，以實體為主要結構，血管造影價值不大。
2.超聲探查 B型超聲可顯示腫瘤輪廓和聲學特性，一般良性血管外皮瘤顯示為圓形或橢圓形，邊界清楚(圖4)。惡性血管外皮細胞瘤形狀不規(guī)則，呈現(xiàn)浸潤性邊緣，即界限不清或不圓滑。腫瘤內回聲多少、強度和分布取決于病變的組織結構。病變內血管竇腔較多者，則內回聲多而強，類似海綿狀血管瘤，但回聲光點分布不均勻。腫瘤被壓迫后可變形，這也說明含血管較多。含血管較少，以成片瘤細胞為主的腫瘤內回聲則少，甚至有區(qū)域缺乏回聲。對于結構不一致的腫瘤必須全面檢查才能形成正確概念。彩色多普勒超聲顯示豐富彩色血流，脈沖多普勒發(fā)現(xiàn)腫瘤內血管多為動脈頻譜，且流動較速。海綿狀血管瘤、靜脈性血管瘤因血流緩慢，缺乏彩色血流，頻譜圖也是靜脈波形即血流波平行于基線，以此可與血管外皮細胞瘤鑒別。
3.CT掃描 CT顯示腫瘤為高密度塊影，位于肌肉圓錐內或外，類圓形或形狀不規(guī)則，邊界清楚，內密度均勻。CT值+30～+67HU，平均+50HU。注射造影劑后有明顯強化，CT值可達138HU。如此高的增強值在其他腫瘤少見。這一方面說明腫瘤內血管豐富，血流內存留的造影劑較多;另方面由于血-組織屏障破壞，造影劑自血管內滲出較多。惡性血管外皮細胞瘤除形狀不規(guī)則、高度強化之外，尚可侵蝕眶壁。
4.MRI 磁共振成像如同CT，可清楚的顯示病變的位置、形狀和邊界，在分辨腫瘤與視神經(jīng)和眼外肌的關系方面優(yōu)于CT掃描。
眼眶血管外皮瘤的鑒別診斷
與海綿狀血管瘤可借助影像學表現(xiàn)加以鑒別，最后的鑒別要依賴病理學檢查結果。
眼眶血管外皮瘤的并發(fā)癥
眼眶血管外皮瘤的西醫(yī)治療
(一)治療
手術切除是常被接受的治療方法。手術時如發(fā)現(xiàn)缺乏明顯包膜或包膜不完整，應作擴大的局部切除，即將腫瘤和其周圍的部分正常結構，成塊切除。術前針穿或切開活檢、術時囊膜破裂、分塊切除或未完全切除以及惡性腫瘤邊緣呈浸潤性都是引起復發(fā)的原因。
對于復發(fā)腫瘤，如CT或MRI顯示病變位于前部，比較局限，手術易于接近，且病理診斷屬良性或邊緣性，可考慮再次局部切除。對于多次復發(fā)或惡性血管外皮細胞瘤需眶內容摘除，而后放射治療。也可局麻切除聯(lián)合大劑量60CO照射(>70Gy)，有觀察3年無復發(fā)者。
(二)預后
本病有1/3患者切除后復發(fā)，l0%～15%發(fā)生轉移死亡。復發(fā)多發(fā)生在術后1～2年內，但也有很長時間才復發(fā)者。對此種腫瘤術后至少觀察10年，才考慮治愈。
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