眼球震顫阻滯綜合征
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眼球震顫阻滯綜合征(nystagmus blockage syndrome，NBS)，是以嬰兒早期發(fā)生眼球震顫伴有內(nèi)斜視、代償頭位及假性展神經(jīng)麻痹為特征的特殊類型的斜視。
目錄 |
眼球震顫阻滯綜合征的病因
(一)發(fā)病原因
病因尚不明確。
(二)發(fā)病機(jī)制
臨床上常見的先天性眼球震顫多伴有代償頭位，使雙眼處于右轉(zhuǎn)或左轉(zhuǎn)位，此時眼球震顫強(qiáng)度最輕或消失，借以提高視力，此位置稱為靜止眼位，又稱中和區(qū)(neutral zone)或無眼震區(qū)(null zone)。但另有一種先天性眼球震顫，當(dāng)注視眼為內(nèi)轉(zhuǎn)或內(nèi)斜位時眼球震顫減輕或消失，當(dāng)注視眼由內(nèi)轉(zhuǎn)位向第一眼位及外轉(zhuǎn)位運(yùn)動時，則眼球震顫愈來愈明顯。對于先天性眼球震顫是利用內(nèi)轉(zhuǎn)還是雙眼輻輳來抑制眼震，Adelstein和Cüppers認(rèn)為可能是用內(nèi)轉(zhuǎn)而非輻輳來中和眼震，因內(nèi)轉(zhuǎn)不涉及調(diào)節(jié)，但von Noorden觀察的結(jié)果是，先天性眼震病人在間歇性內(nèi)斜視發(fā)作期間，瞳孔隨之變小，提示與輻輳調(diào)節(jié)機(jī)制有關(guān)。
眼球震顫阻滯綜合征的癥狀
1.主要特征
(1)眼球震顫：眼震發(fā)生在內(nèi)斜視之前，為先天性沖動型顯性眼震(少有隱性)，眼球內(nèi)轉(zhuǎn)位(內(nèi)斜視或輻輳)時眼震強(qiáng)度和幅度減輕或消失;當(dāng)眼球分開或遮蓋注視眼，則內(nèi)轉(zhuǎn)眼變正位時出現(xiàn)水平眼震;當(dāng)該眼向外轉(zhuǎn)動時眼震明顯加重。
(2)內(nèi)斜視：多在嬰兒期即發(fā)生內(nèi)斜視，發(fā)生在眼球震顫之后，為非調(diào)節(jié)性。內(nèi)斜角度與眼震成反比，即內(nèi)斜度數(shù)增加時，眼震強(qiáng)度減輕或消失，視力增加;當(dāng)內(nèi)斜度數(shù)減小時，則眼震強(qiáng)度增加，視力減退。
(3)代償頭位：當(dāng)雙眼視力接近時，患者有時右眼注視，取面向右轉(zhuǎn)的頭位，有時左眼注視而取面左轉(zhuǎn)的頭位;當(dāng)雙眼視力相差較大時，患者用注視眼維持內(nèi)轉(zhuǎn)位，則頭位轉(zhuǎn)向注視眼側(cè)，即視力好的注視眼側(cè)，使內(nèi)轉(zhuǎn)眼正對正前方，即使遮蓋另眼或另眼前加與斜視角相等量的三棱鏡后代償頭位也基本不變。
(4)假性眼外肌麻痹：雙眼作同向水平運(yùn)動且視力相近時，經(jīng)常使用內(nèi)轉(zhuǎn)眼注視，外轉(zhuǎn)眼外轉(zhuǎn)力不足，疑似展神經(jīng)麻痹;作單眼(遮蓋一眼)水平轉(zhuǎn)動時，外轉(zhuǎn)正常。
2.伴隨特征
(1)單眼者較多：常合并單眼弱視，此點(diǎn)與嬰幼兒型內(nèi)斜視不同。
(2)AC/A比率正常：若有遠(yuǎn)視屈光度改變則與內(nèi)斜視不相符。
(3)可合并其他斜視(DVD等)及神經(jīng)系統(tǒng)異常型，von Noorden報道84例眼球震顫阻滯綜合征中，神經(jīng)系統(tǒng)異常的發(fā)病率為25%。
(4)手術(shù)效果難以估計：雙眼內(nèi)直肌后退術(shù)較單眼退后加縮短手術(shù)效果好，但術(shù)后過矯、欠矯及再手術(shù)率較高，即手術(shù)效果難以控制。
臨床上遇到嬰幼兒型內(nèi)斜視合并眼球震顫、存在水平代償頭位時，應(yīng)注意是否有本病。除上述典型的特征外，應(yīng)作三棱鏡試驗：根據(jù)Hering法則，當(dāng)一眼向右或向左轉(zhuǎn)動時，另眼也必向右或向左作等量運(yùn)動，即每一眼球運(yùn)動，必有相同強(qiáng)度、相同效果的神經(jīng)沖動同時到達(dá)兩眼。如將50△三棱鏡底向外置于注視眼前，則注視眼為了注視目標(biāo)，眼球?qū)⑾蛉忡R的尖端移動。眼震阻滯綜合征患者的注視眼仍保持原來的內(nèi)轉(zhuǎn)位，另眼亦不作明顯的外轉(zhuǎn)運(yùn)動，且代償頭位無變化。
眼球震顫阻滯綜合征的診斷
眼球震顫阻滯綜合征的檢查化驗
無需特殊實驗室檢查。
眼球震顫阻滯綜合征的鑒別診斷
由于本征多與嬰幼兒型內(nèi)斜視合并存在，故應(yīng)與嬰幼兒型內(nèi)斜視和雙側(cè)展神經(jīng)麻痹相鑒別。
1.嬰幼兒型內(nèi)斜視 本病多為交替性內(nèi)斜視，當(dāng)眼球在第一眼位或外轉(zhuǎn)位注視時，不出現(xiàn)眼球震顫;由于交替注視，很少發(fā)生單眼弱視;注視眼向正前方注視，非注視眼為內(nèi)轉(zhuǎn)位，無代償頭位;50△三棱鏡底向外置于注視眼，另眼作等量的運(yùn)動，手術(shù)效果可靠。
2.雙側(cè)展神經(jīng)麻痹 本病無論雙眼向水平運(yùn)動或單眼水平轉(zhuǎn)動，均表現(xiàn)為外轉(zhuǎn)不足。全身麻醉下先天性雙側(cè)展神經(jīng)麻痹表現(xiàn)的內(nèi)斜視不消失，而眼震阻滯綜合征表現(xiàn)的內(nèi)斜視可以消失，此點(diǎn)為主要鑒別點(diǎn)。
眼球震顫阻滯綜合征的并發(fā)癥
弱視多見，也可伴有DVD。
眼球震顫阻滯綜合征的西醫(yī)治療
(一)治療
Cüppers主張采用交替遮蓋合并眼球運(yùn)動訓(xùn)練來消除患者的中和眼震，改善代償頭位。但當(dāng)全身麻醉下牽拉試驗陽性時，說明內(nèi)直肌已攣縮，球結(jié)膜和眼球筋膜即將失去彈性，應(yīng)手術(shù)治療。
本征的手術(shù)方法可采用雙眼內(nèi)直肌后退、雙眼內(nèi)直肌后退加后固定、雙側(cè)內(nèi)直肌后退加外直肌縮短(一眼或雙眼)，von Noorden統(tǒng)計結(jié)果認(rèn)為后一種效果較好，但文獻(xiàn)記載本征手術(shù)效果不肯定，過矯、欠矯的發(fā)生率高。
(二)預(yù)后
預(yù)后尚可。
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