眼球后退綜合征
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本病是一種水平直肌運動障礙性疾病，以眼球內(nèi)轉(zhuǎn)時伴有眼球后退，同時向內(nèi)上或內(nèi)下偏斜、瞼裂偏小為特征并伴有眼部或全身其他先天發(fā)育異常的病征。
目錄 |
眼球后退綜合征的病因
(一)發(fā)病原因
已知Duane綜合征是一種先天性眼球運動障礙性疾病，但其確切病因不明，無論何類型均不能用單一原因來解釋。
(二)發(fā)病機制
1.解剖結構異常 即肌肉、筋膜發(fā)育異常。眼外肌及其筋膜的纖維化的原因可能是先天發(fā)育異常，也可能是生后肌肉鞘內(nèi)出血(如產(chǎn)傷)后機化所致。
(1)外直肌為無彈性的纖維帶所代替，故不能外轉(zhuǎn)。內(nèi)轉(zhuǎn)時，內(nèi)直肌收縮而外直肌不能相應地松弛，因而引起眼球向后退縮和瞼裂變窄。
(2)肌肉附著點異常。Spicer發(fā)現(xiàn)1例上、下直肌附著點偏內(nèi)，接近內(nèi)直肌，Bahr發(fā)現(xiàn)1例內(nèi)直肌附著點距角膜緣12mm。國內(nèi)有人報道2例Duane綜合征患者的內(nèi)直肌上端距角膜緣分別為4.0mm和3.5mm，顯著靠前;外直肌肌止端距角膜緣均為7.5mm，明顯遠離角膜緣。Tracher-Callins則認為是眼球筋膜與眼眶筋膜間的韌帶缺損。Gobin在67例Duane綜合征手術中，發(fā)現(xiàn)23例有異常纖維條索、肌肉附著點異常及內(nèi)直肌纖維變性，并認為內(nèi)直肌彈性差是造成外轉(zhuǎn)受限的原因?？梢詰美w維化的原因解釋其臨床特點。內(nèi)直肌收縮時，由于外直肌為纖維條索所代替，致使不能同時弛緩，造成二者一齊牽拉眼球向眶內(nèi)退縮，而瞼裂縮小乃是由于眼球后退、眼瞼失去支持的結果。但手術中并未發(fā)現(xiàn)所有的病例都有纖維化改變，因而不能解釋所有病例，而且也無法解釋眼球后退時的上轉(zhuǎn)與下轉(zhuǎn)現(xiàn)象。
(3)眶尖與球壁間有異常纖維帶連接，限制了眼球的運動。
2.周圍神經(jīng)支配異常 近年來，肌電圖(EMG)的研究認為病眼外直肌的異常神經(jīng)支配是所有Duane眼球后退綜合征的病因，并用以解釋其全部臨床表現(xiàn)。
Breinin用EMG研究此綜合征發(fā)現(xiàn)病眼受第Ⅲ神經(jīng)的異常支配，當其內(nèi)轉(zhuǎn)時內(nèi)、外、上、下直肌及下斜肌同時有神經(jīng)沖動，以致引起這些肌肉的共同收縮，而上、下直肌的作用可以互相抵消，下斜肌的作用使眼球內(nèi)轉(zhuǎn)時合并上轉(zhuǎn)。眼球后退的解釋是，當內(nèi)直肌收縮時，外直肌也同時收縮，以致牽拉眼球向眶內(nèi)退縮，上、下瞼因失去支持而使瞼裂變小。因此，此綜合征的一系列體征皆可用神經(jīng)的異常支配(錯位神經(jīng)供給)來解釋。國內(nèi)于秀浚用EMG檢查Ⅰ型時發(fā)現(xiàn)，在外直肌外轉(zhuǎn)時EMG波幅只100μV，當病眼內(nèi)轉(zhuǎn)時，外直肌卻有較強的收縮放電，波幅達280μV，說明當?shù)冖?a href="/w/%E8%84%91%E7%A5%9E%E7%BB%8F" title="腦神經(jīng)">腦神經(jīng)支配的內(nèi)直肌興奮收縮時，外直肌也興奮收縮，下斜肌也有興奮，故使眼球上轉(zhuǎn)。治療時將下斜肌切斷后，病眼內(nèi)轉(zhuǎn)時上轉(zhuǎn)癥狀消失。同時檢查31例Ⅱ型本綜合征病例，發(fā)現(xiàn)內(nèi)、外直肌皆有200μV的放電，說明第Ⅲ腦神經(jīng)也異常地支配了外直肌，致使病眼內(nèi)轉(zhuǎn)時外直肌也放電，且放電強度與內(nèi)直肌相等。另外，本綜合征患者的臨床病理解剖也支持神經(jīng)支配異常學說。Hotch-kiss對確診的雙側眼球后退綜合征患者進行臨床病理研究，發(fā)現(xiàn)雙側均無展神經(jīng)核及神經(jīng);而在眶內(nèi)睫狀神經(jīng)節(jié)處動眼神經(jīng)分為兩支，其中一支再分成小支，有幾個小支進入外直肌的下方內(nèi)側。由動眼神經(jīng)支配的外直肌局部顯示出健全的肌肉束，其余部分呈纖維變性。還有人在尸檢中發(fā)現(xiàn)本征患者無展神經(jīng)及展神經(jīng)核發(fā)育不全。關于眼球后退綜合征內(nèi)轉(zhuǎn)眼急速上轉(zhuǎn)和急速下轉(zhuǎn)的機制近年來已被澄清，經(jīng)EMG證明，內(nèi)直肌和上直肌之間存在異常的神經(jīng)支配，引起內(nèi)轉(zhuǎn)時上轉(zhuǎn)，然而它不能解釋內(nèi)轉(zhuǎn)眼位時合并下轉(zhuǎn)的現(xiàn)象。最近有些學者指出，眼球試圖內(nèi)轉(zhuǎn)時，內(nèi)、外直肌同時興奮。引起緊張的外直肌在眼球上滑動，致使內(nèi)轉(zhuǎn)時產(chǎn)生急速上轉(zhuǎn)和急速下轉(zhuǎn)現(xiàn)象。Simonsz用CT掃描進一步證實眼球向上和向下注視時，水平直肌沒有明顯的垂直運動，而是外直肌在眼球上滑動。Magoon等人為證實這一發(fā)現(xiàn)，對眼球后退綜合征患者的垂直直肌和下斜肌內(nèi)注射利多卡因，觀察發(fā)現(xiàn)對眼球的急速上轉(zhuǎn)和急速下轉(zhuǎn)沒有限制作用，然而，當注射外直肌后，急速上轉(zhuǎn)和急速下轉(zhuǎn)現(xiàn)象消失。
3.中樞神經(jīng)異常 近年來一些作者應用眼電圖(EOG)、眼震電圖(ENG)對眼球后退綜合征患者的掃視運動、跟蹤運動，視動性眼震和前庭-眼反射進行檢查，證實本征可能為腦神經(jīng)系統(tǒng)運動中樞機制異常所致。Gourdeau等對5例單側Ⅰ型患者用EOG進行眼運動定量檢查發(fā)現(xiàn)，病眼和健眼有異常的掃視速度，4只病眼的3只前庭-眼反射、視動性眼震有顯著的不對稱。因而提示本征原發(fā)于腦神經(jīng)系統(tǒng)的異常。
國內(nèi)有人應用ENG對6例(Ⅰ型5例、Ⅲ型1例)單側眼球后退綜合征檢查發(fā)現(xiàn)垂直掃視兩眼對稱，水平掃視病眼幅度小于健眼，且病眼的全部及健眼的4/6出現(xiàn)視測障礙，這是一種有價值的中樞征候，臨床上應考慮小腦及腦干的病變。水平、垂直跟蹤運動均紊亂，而垂直跟蹤為雙側枕葉控制，說明雙側枕葉均有異常。視動性眼震和前庭-眼反射在正常情況下，當轉(zhuǎn)鼓與轉(zhuǎn)椅向右和向左轉(zhuǎn)時引出對稱的右向相和左向相眼震，本征病眼有不對稱的視動性眼震和前庭-眼反射。關于中樞異常的確切定位尚不清楚，有人認為是核上性損害，Huber則指出這種核上性缺陷位于內(nèi)側縱束連接處，亦有人認為是腦橋的缺陷。Gourodeau等認為是運動前庭結構的腦神經(jīng)系統(tǒng)異常，并提出對前庭核、內(nèi)側縱束和旁中腦橋網(wǎng)狀結構作進一步的病理研究是必要的。有人指出這種發(fā)育缺陷可能與發(fā)生學和環(huán)境有關，可能與母體在孕期前幾個月接觸一種能造成嬰兒畸形的鎮(zhèn)靜劑有關。
4.遺傳 約有10%的患者有家族史，其遺傳方式為常染色體顯性遺傳，曾有人報道一家代5人患此病，但大部分病例為散發(fā)性。文獻中報道眼球后退綜合征患者的染色體有異常，較多為16和22號染色體有改變。除眼部異常外，可伴有身體其他系統(tǒng)的先天畸形，如牽?；ňC合征、小眼球、視神經(jīng)發(fā)育不全、寬眶距等。
眼球后退綜合征的癥狀
Duane綜合征有3個主要體征，即患眼外轉(zhuǎn)障礙、內(nèi)轉(zhuǎn)時眼球后退并瞼裂縮小。亦有眼球后退同時有內(nèi)轉(zhuǎn)障礙者，亦有輕度外轉(zhuǎn)障礙者，亦有內(nèi)轉(zhuǎn)時垂直偏斜者。主要臨床表現(xiàn)為眼球偏斜、眼球運動障礙和并發(fā)癥等幾個方面。其視功能障礙，一般都不嚴重。
1.視功能 本征絕大多數(shù)患者視力良好，不論在第一眼位或采取異常頭位時均有良好的雙眼單視功能。有10%～20%的患者有不同程度的弱視，且有2/3為屈光參差性弱視，另有7%左右為斜視性弱視，由此可見本征的弱視與屈光參差及斜視有關。僅少數(shù)患者主訴復視。國內(nèi)有作者報道34例中27例經(jīng)同視機檢查，正常視網(wǎng)膜對應者占70.4%，視覺抑制和異常視網(wǎng)膜對應分別占11.1%和18.5%，獲立體視者占26.93%，有12.5%為屈光參差性弱視。另有人報道16例中視力≤0.3者6例占37.5%，僅1例有三級視功能，1例有交叉抑制，余均無同時視功能。張方華報道雙眼眼球后退患者有同時視和立體視者占50%;遠視占41%，近視占6%，混合散光6%，弱視占53%。
2.眼位偏斜 第一眼位可表現(xiàn)為正位、內(nèi)斜或外斜。一般認為內(nèi)斜最為多見。國外文獻報道此征占斜視病人的1%，其中60%為內(nèi)斜視，15%為外斜視，25%為正位。當垂直注視時，單眼患者伴有A、V和X征者約75%為V征。國內(nèi)有人報道內(nèi)斜占17.7%，外斜視23.5%，上斜視2.9%，正位占55.9%。另有人報道內(nèi)斜(含內(nèi)隱斜視)占35%，外斜29%，正位19%，內(nèi)斜伴垂直斜視7%，外斜伴垂直斜視7%，上斜視3%;V型外斜3%，X型斜視3%。
3.眼球運動異常 典型的Duane后退綜合征表現(xiàn)為外轉(zhuǎn)明顯受限或完全不能外轉(zhuǎn);內(nèi)轉(zhuǎn)時有不同程度的急速上轉(zhuǎn)(up shoots) 和(或)下轉(zhuǎn)(down shoots)。文獻中報道眼球內(nèi)轉(zhuǎn)時合并垂直偏斜者，上斜占32%，下斜6%，有時上斜有時下斜者占7%，54%無垂直偏斜，外轉(zhuǎn)時幾乎都有瞼裂增寬，但也有以外轉(zhuǎn)正常而內(nèi)轉(zhuǎn)受限為主的變異類型(Ⅱ型)。李浚珠報道外轉(zhuǎn)受限10°以下者占63.82%，外轉(zhuǎn)受限15°～30°者占36.17%，內(nèi)轉(zhuǎn)運動40°以下者占19.15%。楊少梅報道32.4%伴有垂直運動異常。張方華報道的20例中均外轉(zhuǎn)受限，內(nèi)轉(zhuǎn)受限12例，內(nèi)轉(zhuǎn)伴上轉(zhuǎn)者4例。于1998年報道的31例雙眼眼球后退中外轉(zhuǎn)受限不過中線者29例(94%)，外轉(zhuǎn)及內(nèi)轉(zhuǎn)均受限者2例(6%)，5例(16%)內(nèi)轉(zhuǎn)眼呈急速上轉(zhuǎn)，2例(7%)呈急速下轉(zhuǎn)，1例(3%)同時急速上轉(zhuǎn)及下轉(zhuǎn)。
4.瞼裂縮窄及眼球后退 瞼裂變化是眼球后退綜合征的特點之一，瞼裂變窄可表現(xiàn)為上下瞼的變化，國外文獻報道上瞼往下移位變窄者占18%，下瞼往上移位者占21%，瞼裂無改變者占7%。國內(nèi)報道內(nèi)轉(zhuǎn)時瞼裂縮小2mm以上者占85.11%，1mm者占14.89%，外轉(zhuǎn)時瞼裂開大2mm以上者占53.91%，變大1mm者31.91%，無變化者14.89%。當患眼內(nèi)轉(zhuǎn)時眼球后退是本綜合征的另一特點。據(jù)報道，當患眼內(nèi)轉(zhuǎn)時眼球后退2mm以上者占78.72%，1mm者12.77%，無變化者8.51%。患眼外轉(zhuǎn)時眼球復位，瞼裂開大。
5.代償頭位 幾乎全部內(nèi)斜或外斜的眼球后退綜合征患者有代償頭位。
典型Duane綜合征診斷并不困難，除Ⅰ～Ⅱ型外，有人報道外轉(zhuǎn)和下轉(zhuǎn)時眼球后退的罕見病例。另外，本綜合征通常為先天性，但也有后天性的眼球后退綜合征。其診斷要點有以下7點：
1.眼位偏斜 觀察第一眼位有無內(nèi)斜視、內(nèi)隱斜視、外斜視和外隱斜視。內(nèi)轉(zhuǎn)時有無上下偏斜現(xiàn)象。
2.眼球運動異常 內(nèi)轉(zhuǎn)或外轉(zhuǎn)時有無障礙，其受限程度如何。
3.眼球后退 用眼球突出計檢查第一眼位、內(nèi)轉(zhuǎn)位及外轉(zhuǎn)位時眼球突出度，如內(nèi)轉(zhuǎn)與外轉(zhuǎn)時眼突出度相差大于2mm應懷疑本征。
4.瞼裂狀態(tài) 內(nèi)轉(zhuǎn)時瞼裂縮小，外轉(zhuǎn)時瞼裂開大，如二者瞼裂高度或與另眼比較相差大于2mm應考慮本征。
5.單眼患病時 應特別與健眼進行比較。
6.牽拉試驗 可以證實解剖異常(如纖維化)，必要時手術中證實。
7.EMG檢查 是否為神經(jīng)支配異常。有些病例臨床分型與EMG分型不相吻合，但以EMG分型為依據(jù)。此外，應用EMG檢查可以證實Duane綜合征并A、V及X現(xiàn)象的神經(jīng)支配情況。
眼球后退綜合征的診斷
眼球后退綜合征的檢查化驗
根據(jù)不同類型，EOG及眼外肌肌電圖(EMG)描記會有不同的異常表現(xiàn)。
眼球后退綜合征的鑒別診斷
本征應與下列疾病進行鑒別。
1.外直肌麻痹 雖有外轉(zhuǎn)受限，但在內(nèi)轉(zhuǎn)時無眼球后退和瞼裂變小表現(xiàn)。EMG檢查外直肌無異常神經(jīng)支配。外直肌麻痹者內(nèi)轉(zhuǎn)時掃視運動速度正?；蚵猿?，而眼球后退綜合征則有不同程度的減慢。牽拉試驗在外直肌麻痹者陰性，眼球后退綜合征者陽性。
2.展神經(jīng)先天缺如或外直肌先天發(fā)育不全 這兩種情況的EMG表現(xiàn)為外直肌無任何電活動，而眼球后退綜合征在內(nèi)轉(zhuǎn)時外直肌有電活動。
3.動眼神經(jīng)麻痹后異常再生 EOG檢查，迅速的外轉(zhuǎn)掃視運動和慢的內(nèi)轉(zhuǎn)掃視運動與眼球后退綜合征Ⅱ型相似，但后者一般無垂直運動受限或向下注視出現(xiàn)異常的眼瞼上提現(xiàn)象(假性Greafe征)。
4.先天性內(nèi)斜視(congenital esotropia) 表現(xiàn)為患眼視力低下，外轉(zhuǎn)受限或內(nèi)直肌痙攣，內(nèi)轉(zhuǎn)時無眼球后退和瞼裂縮小等。行娃娃頭試驗可發(fā)現(xiàn)外轉(zhuǎn)正常，內(nèi)斜度較大，無眼球急速上轉(zhuǎn)或下轉(zhuǎn)現(xiàn)象。EMG檢查內(nèi)轉(zhuǎn)時無外直肌電活動。
5.假性眼球后退綜合征(pseudo-retraction syndrome) 又稱后天性眼球后退綜合征(acquired retraction syndrome)，由于眶內(nèi)側壁外傷性骨折或癌腫造成骨質(zhì)破壞，引起內(nèi)直肌嵌塞，表現(xiàn)出與眼球后退綜合征類似的癥狀。多有復視，患眼外轉(zhuǎn)時瞼裂變窄等。
6.先天性眼球運動不能(congenital oculomotor apraxia) 患者不能進行自主同向水平運動，但有時能隨意轉(zhuǎn)動眼球，當令患者向一側注視目標，其首先向一側甩動頭部，而雙眼向反方向轉(zhuǎn)動，由于頭部過分轉(zhuǎn)動超過注視目標，隨之進行頭部和眼的調(diào)整，最后雙眼準確注視目標，但垂直運動正常，眼球內(nèi)轉(zhuǎn)時無眼球后退，無眼球急速上轉(zhuǎn)或下轉(zhuǎn)。
7. M?ebius綜合征 本征的特點為雙側第Ⅵ和第Ⅶ腦神經(jīng)麻痹，雙眼外轉(zhuǎn)不能過中線，雙側面癱，面無表情，鼻唇溝淺，口唇音不清，常合并舌下神經(jīng)受累，舌萎縮變小，但內(nèi)轉(zhuǎn)時無眼球后退或眼球急速上轉(zhuǎn)或下轉(zhuǎn)。
眼球后退綜合征的并發(fā)癥
本征常合并眼部及全身先天異常。先天異常的發(fā)生率約為正常人群的20倍，有人報道有30%～50%患者伴有眼、骨骼、耳及神經(jīng)組織的先天缺損。
1.眼部并發(fā)癥 味覺-淚反射(gusto-lacrimal reflex)或稱先天性鱷魚淚(congenital crocodiletears)。上瞼下垂、下瞼外翻、色素痣、角膜皮樣囊腫、圓錐角膜、小眼球、瞳孔不等、永存瞳孔殘膜、虹膜異色、虹膜缺損、先天性白內(nèi)障、永存玻璃體動脈、視神經(jīng)盤移位、有髓神經(jīng)纖維、輻輳功能不足、眼震等。
2.全身并發(fā)癥 聽力障礙、外耳畸形、面神經(jīng)麻痹、腭裂、齒畸形、脊柱異常、手腳畸形、Golden-hal綜合征又稱眼-耳-脊柱發(fā)育異常(結膜下皮樣囊腫、耳有附件、脊柱發(fā)育異常)、Horner綜合征等。
眼球后退綜合征的西醫(yī)治療
(一)治療
首先應矯正屈光不正和治療弱視，以提高本征患兒的視力和恢復雙眼單視功能。矯正第一眼位的眼位偏斜，以改善代償頭位。另外，還應盡可能減輕內(nèi)轉(zhuǎn)時的眼球后退和瞼裂縮小及垂直偏斜。
1.手術指征
(1)正前方注視時有斜視。
(2)有明顯代償頭位。
(3)內(nèi)轉(zhuǎn)時有上或下轉(zhuǎn)現(xiàn)象，或明顯的內(nèi)轉(zhuǎn)時眼球后退，瞼裂縮小影響外觀。
2.手術原則
(1)對第一眼位無異常的病例：原則上不手術，僅對內(nèi)轉(zhuǎn)時眼球后退、瞼裂縮小，眼球上下偏斜明顯者行外直肌后退。
(2)對內(nèi)斜視的病例：行內(nèi)直肌后退最多6mm，如牽拉試驗陽性則后退量要保守。如術后還欠矯，則可把上下直肌移植到外直肌處或行Jensen術，但不應與內(nèi)直肌后退同時進行。禁忌外直肌前徙，因其可加重眼球后退及瞼裂縮小。眼球后退顯著者可行外直肌后退。
(3)對外斜視的病例：行外直肌后退10～12mm，如欠矯，則行內(nèi)直肌前徙。因為外直肌無外轉(zhuǎn)作用，所以雖然后退量大也不會過矯，此時應注意不要累及下斜肌。
(4)對內(nèi)轉(zhuǎn)時的眼球后退和瞼裂縮小及垂直偏斜的矯正：行外直肌后退10～20mm，內(nèi)轉(zhuǎn)時上斜明顯者行內(nèi)直肌后退或下移5mm，使內(nèi)直肌有向下牽引的作用，以矯正內(nèi)轉(zhuǎn)時的向上偏斜。近年來肌電圖證明，患眼內(nèi)轉(zhuǎn)時的上轉(zhuǎn)或下轉(zhuǎn)現(xiàn)象是由于內(nèi)直肌與外直肌之間存在異常神經(jīng)支配。根據(jù)這一機制，許多學者介紹限制眼球上轉(zhuǎn)和下轉(zhuǎn)的術式，包括：①后退兩條水平肌到赤道部;②于眼球赤道后固定外直肌;③外直肌“Y”形劈開移位術。Jampolsky首先報道將外直肌“Y”形劈開，同時合并后退移位，將劈開的外直肌的兩個斷端，分別上下固定于鞏膜表面以穩(wěn)定眼球，避免產(chǎn)生滑動，此肌肉分叉移位還可以防止眼球上、下旋轉(zhuǎn)，并可增加肌肉張力。
(二)預后
注意矯正屈光不正及弱視，預后良好。
眼球后退綜合征的護理
無特殊預防手段。
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