病理生理學(xué)/未結(jié)合膽紅素生成過多

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這主要是由于紅細胞本身的內(nèi)有缺陷(如某些酶的缺乏或血紅蛋白異常)或紅細胞受外源性溶血因素的損害(如瘧疾免疫性溶血、蛇毒、苯胺等),造成大量紅細胞破壞,產(chǎn)生大量的未結(jié)合膽紅素,若超過了肝細胞的處理能力,則使血液中未結(jié)合膽紅素增多,而出現(xiàn)黃疸。在一些貧血的病人,由于骨髓紅細胞系統(tǒng)增生,骨髓內(nèi)無效性紅細胞生成增多,這種紅細胞多在“原位”破壞,而未能進入血循環(huán),或是進入血循環(huán)后紅細胞生存的時間很短(數(shù)小時),而使未結(jié)合膽紅素增多。

由于紅細胞破壞過多,使未結(jié)合膽紅素增多而引起的黃疸,稱為溶血性黃疸(hemolyticjaundice)。其膽色素代謝特點是(表15-2):

表15-2 各型黃疸的膽色素代謝變化特點

黃疸 類 型 膽紅 素 尿(糞)膽素元
血 清 尿 尿
未結(jié)合 結(jié) 合
高未結(jié)膽合紅素黃疸 肝前性 膽紅素生成過多性—溶血性黃疸 ↑↑ -~↑ ↑↑
肝性 膽紅素攝取障礙性—吉伯特氏病 -~↑ -~↓ -~↓
膽紅素結(jié)合障礙性—克里格勒—納亞二氏綜合征 ↑↑↑
膽紅素分泌障礙性一杜賓-約翰森綜合征,羅特綜合征 -~↓ -~↓
高結(jié)合膽紅素黃疸
膽汁分泌障礙性一肝內(nèi)膽汁淤積 -~↑ ↑↑↑ ↑↑
膽紅素攝取、結(jié)合和膽汁分泌障礙混合性一肝細胞性黃疸 ↑↑ ↑↑ ↑~↓
肝后性 膽道阻塞性一阻塞性黃疸 -~↑ ↑↑↑ ↑↑ ↓~○ ↓~○

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1.血清未結(jié)合膽紅素增多由于肝臟對未結(jié)合膽紅素的處理有很大的儲備力,一般血清總膽紅素含量不超過3-5毫克%。血清膽紅素定性試驗呈間接陽性反應(yīng)。

2.糞內(nèi)尿(糞)膽素元增多這是由于肝臟加強制造結(jié)合膽紅素,排入腸道的膽紅素增多所致。

3.尿內(nèi)尿(糞)膽素元增多,膽紅素陰性。

32 膽色素代謝障礙的基本環(huán)節(jié)及各型黃疸膽色素代謝的特點 | 肝細胞對膽紅素攝取障礙 32
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