甲狀旁腺功能減退

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甲狀旁腺功能減退癥是由于甲狀旁腺素(PTH)分泌過(guò)少而引起的一組臨床癥群,表現(xiàn)為神經(jīng)肌肉興奮性增高、低鈣血癥高磷血癥血清PTH減少或不能測(cè)得。本癥也可由于靶細(xì)胞對(duì)PTH反應(yīng)缺陷所致,稱(chēng)為假性甲狀旁腺功能減退癥

目錄

癥狀體征

甲狀旁腺功能減退癥的癥狀取決于低鈣血癥的程度與持續(xù)時(shí)間。但血清下降的速度也具有重要作用。

低鈣血癥的臨床表現(xiàn)首先可出現(xiàn)指端或嘴部麻木和刺痛,手足與面部肌肉痙攣,隨即出現(xiàn)手足搐搦(血清鈣一般在2mmol/L以下),典型表現(xiàn)為雙側(cè)拇指強(qiáng)烈內(nèi)收,掌指關(guān)節(jié)屈曲,指骨肩關(guān)節(jié)伸張、腕、肘關(guān)節(jié)屈曲,形成鷹爪狀,有時(shí)雙足也呈強(qiáng)直性伸展。膝髖關(guān)節(jié)屈曲。發(fā)作時(shí)可有疼痛,但由于形狀可怕,患者常異常驚恐,因此搐搦加重;有些患者,特別是兒童可出現(xiàn)驚厥癲癇樣全身抽搐。如不伴搐搦有,??烧`診為癲癇大發(fā)作。手足搐搦發(fā)作時(shí)也可伴有喉痙攣喘鳴由于缺氧,又可誘發(fā)癲癇樣大發(fā)作。有些輕癥或久病患者不一定出現(xiàn)手足抽搐。其神經(jīng)肌肉興奮性增高主要表現(xiàn)為Chevostek征與Trousseau征陽(yáng)性。

除了上述表現(xiàn)外,低鈣血癥還可引起下列表現(xiàn)。頭顱攝片可發(fā)現(xiàn)多數(shù)患者有基底經(jīng)節(jié)鈣化,并可出現(xiàn)錐體神經(jīng)癥狀,包括典型的帕金森病的表現(xiàn)。糾正低鈣血癥可使癥狀改善。少數(shù)患者可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高視乳頭水腫。

慢性甲狀腺功能減退癥患者可出現(xiàn)神經(jīng)癥狀,包括煩躁、易激動(dòng)、抑郁精神病。兒童患者常有智力發(fā)育遲緩與牙齒發(fā)育障礙。

白內(nèi)障在本病患者中較為常見(jiàn),可嚴(yán)重影響視力,糾正低鈣血癥可使白內(nèi)障不再發(fā)展。長(zhǎng)期甲狀旁腺功能減退癥使皮膚干燥、脫屑,指甲出現(xiàn)縱劑嵴,毛發(fā)粗而干,易脫落,易得念珠菌感染。血鈣糾正后,上述癥狀也能好轉(zhuǎn)。心電圖檢查可發(fā)現(xiàn)QT時(shí)間延長(zhǎng),血清鈣糾正后,心電圖改變也隨之消失。

疾病病因

本癥可由多種原因所引起。較常見(jiàn)者為手術(shù)后甲狀旁腺功能減退癥與特發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥兩種。前者主要是由于甲狀腺手術(shù)誤將甲狀旁腺卻切除或損傷所致,但也可因甲狀旁腺手術(shù)而引起。偶或可因頸部放射治療,或其他原因進(jìn)行頸部手術(shù)而損傷甲狀旁腺所致。特發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥的病因尚未明確。可能與自身免疫有關(guān)。

病理生理

本癥可由多種原因所引起。較常見(jiàn)者為手術(shù)后甲狀旁腺功能減退癥與特發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥兩種。前者主要是由于甲狀腺手術(shù)誤將甲狀旁腺卻切除或損傷所致,但也可因甲狀旁腺手術(shù)而引起。偶或可因頸部放射治療,或其他原因進(jìn)行頸部手術(shù)而損傷甲狀旁腺所致。特發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥的病因尚未明確。可能與自身免疫有關(guān)。本病患者血中可檢出甲狀旁腺抗體,同時(shí)也可有腎上腺皮質(zhì)、甲狀腺或胃壁細(xì)胞抗體。還可伴有其他自身免疫性疾病原發(fā)性甲狀腺功能減退、惡性貧血、特發(fā)性腎上腺皮質(zhì)萎縮所致的Addison病等,本病可有家族史。

嚴(yán)重低鎂血癥有時(shí)可引起甲狀旁腺功能減退。因?yàn)殒V離子為釋放PTH所必需。缺鎂時(shí),血清PTH明顯降低或測(cè)不出。補(bǔ)充鎂后,血清PTH立即增加。低鎂血癥還可影響PTH對(duì)周?chē)M織的作用。甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥母親所生新生兒可出現(xiàn)甲狀旁腺功能減退,可能由于母親高鈣血癥抑制胎兒甲狀旁腺功能所致。

由于PTH缺乏,骨吸收降低,同時(shí)因1,25(OH)2D形成減少而腸道鈣吸收減少,由于腎小管重吸收降低而尿鈣排出增加。所以血清鈣降低,當(dāng)血清鈣降至約1.75mmol/L以下時(shí),尿鈣濃度顯著減低或消失。同時(shí)由于腎臟排磷減少,血清磷增高。低鈣血癥與高磷血癥是甲狀旁腺功能減退癥的臨床生化特征。由于PTH缺乏,尿cAMP降低,但注射外源性PTH后,尿cAMP立即上升。由于血清鈣濃度降低主要是因鈣離子濃度降低,神經(jīng)興奮性增加,可出現(xiàn)搐搦,甚至驚厥,長(zhǎng)期低鈣血癥可引起白內(nèi)障,基低神經(jīng)節(jié)鈣化,皮膚、毛發(fā)、指甲等外胚層病變。在兒童可影響智力發(fā)育。

診斷檢查

本病常有手足抽搐反復(fù)發(fā)作史,Chevostek征與Trousseau征陽(yáng)性。實(shí)驗(yàn)室檢查如有血鈣降低(常低于2mmol/L)、血磷增高(常高于2mmol/L),且能排出。腎功能不全者,診斷基本上可以確定,如血清PTH測(cè)定結(jié)果明顯降低或不能測(cè)得,或滴注外源性PTH后尿磷與尿cAMP顯著增加,診斷可以肯定。在特發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥換正,臨床上常無(wú)明顯病因可發(fā)現(xiàn),有時(shí)可有家族史,手術(shù)后甲狀旁腺功能減退癥常于甲狀腺或甲狀旁腺手術(shù)后發(fā)生。

特發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥上須與假性甲狀旁腺功能減退癥作鑒別,后者較少見(jiàn),血清PTH常增高,折射PTH后尿磷與尿cAMP不增加(若假性甲狀旁腺功能減退癥是由于受體后缺陷所至者,注射PTH后尿cAMP可增加,但尿磷排出不增加,且常伴有其他發(fā)育畸形。嚴(yán)重低鎂血癥(血清鎂低于0.4mmol/L)患者也可出現(xiàn)低鈣血癥與手足抽搐,血清PTH可降低或不能測(cè)得,但缺鎂正后,低鈣血癥迅即恢復(fù),血清PTH也隨之正常。受阻抽搐也和由其他原因所引起,如代謝性或呼吸性鹼中毒,維生素D缺乏,慢性腹瀉等,應(yīng)加以鑒別。

治療方案

目前主要采用維生素D與補(bǔ)充鈣劑、使血清鈣基本接近正常,血清磷下降,防止手足抽搐發(fā)作與異位鈣化。

甲狀旁腺功能減退癥患者每日須補(bǔ)充葡萄糖酸鈣6-12g,或乳酸4-8g,分次口服。氯化鈣容易吸收,但對(duì)胃由此及刺激作用,碳酸鈣含鈣量雖較多(約占40%),但長(zhǎng)期服用后可引起鹼中毒,從而加重低鈣血癥,不宜多用,如以元素鈣為標(biāo)準(zhǔn),則每日約而0.5-1.0g(葡萄糖酸鈣按重量含鈣9%,乳酸鈣含鈣13%),孕婦、乳母適量增加,小兒也需多些。血鈣升高后,磷腎闊相應(yīng)降低,尿磷排出增加,血磷隨之下降,常不需降低血磷的藥物。飲食中應(yīng)適當(dāng)制含磷高的食物如乳制品與肉類(lèi)。

輕癥甲狀旁腺功能減退增患者,經(jīng)補(bǔ)充鈣與限制磷的治療后,血清鈣可基本保持正常,癥狀控制,較重患者則須家用維生素D制劑,但在甲狀旁腺功能減退癥患者者,由于PTH缺乏,腎臟使25(0H)D轉(zhuǎn)變?yōu)?,25(OH)2D的Iα羥化酶活性低,所以,這些患者對(duì)維生素D的需要量較大,在治療過(guò)程中容易引起高鈣血癥,應(yīng)定期復(fù)查血清鈣。

較為常用的維生素D制劑為維生素D2,可從小劑量開(kāi)始,每天口服2萬(wàn)單位(0.5mg),以后逐漸增加,一般每天需4萬(wàn)-12萬(wàn)單位(1-3mg),本藥作用較長(zhǎng)。一旦出現(xiàn)高鈣血癥,停藥后尚可持續(xù)多周。雙氫速甾醇(AT-10)每日-3.0ml,作用較快,停藥后1-3周作用即消失,但價(jià)格較為貴,骨化三醇(calcitriol,1,25(OH)2D)作用強(qiáng),半衰期較短,劑量為0.25-1.0μg/d。

維生素D與鈣劑的劑量可相互調(diào)節(jié)。增加維生素D劑量可加速腸道鈣吸收,鈣劑可相應(yīng)減少;增加鈣劑也可增加腸道鈣吸收,可相應(yīng)減少維生素D的補(bǔ)充,一般希望將血清鈣保持在2.0-2.55mmol/L)之間,一方面可防止手足抽搐發(fā)作。另一方面使尿鈣不至過(guò)高。以免增加腎臟負(fù)荷,甚至引起尿路結(jié)石。

當(dāng)手足抽搐發(fā)作時(shí),應(yīng)立即靜脈注射10%葡萄糖酸鈣10-20ml,注射速度宜緩慢,必要時(shí),4-6h后重復(fù)注射,發(fā)作嚴(yán)重時(shí),尚可短期輔以安定或苯英肌肉注射,以迅速空置抽搐與痙攣。

安全提示

1、宜進(jìn)高鈣、低磷飲食,不宜進(jìn)食乳品、蛋黃、及菜花等食品;

2、減輕患者思想負(fù)擔(dān),保持心情舒暢。

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--111.58.113.78 2012年4月20日 (五) 00:32 (CST)

留言甲狀旁腺功能減退經(jīng)常手腿抽筋重有是還像癲癇的癥狀。營(yíng)養(yǎng)不良還有鈣低吃什么藥最好。經(jīng)常發(fā)作原因。。。。梁姆僵,郵箱805728854

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--113.200.205.152 2016年2月1日 (一) 14:24 (CST)

留言:我姐姐就是特發(fā)性的現(xiàn)在我們這邊的醫(yī)院現(xiàn)在沒(méi)有辦法治療,這個(gè)病可以治好嗎

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