狹顱癥
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狹顱癥，又稱顱縫早期融合癥或顱狹窄畸形。表現(xiàn)有智能低下、精神活動(dòng)異常、癲癇發(fā)作等。一般于生后6個(gè)月至1歲時(shí)手術(shù)。行顱縫再造術(shù)或顱骨切除術(shù)。術(shù)后 定期復(fù)查，必要時(shí)再次手術(shù)?！ ?/p>
目錄 |
疾病分類
疾病描述
狹顱癥亦稱顱縫早閉或顱縫骨化癥。由于顱縫過(guò)早閉合，以致顱腔狹小不能適應(yīng)腦的正常發(fā)育?！ ?/p>
癥狀體征
1．頭顱畸形 有各種類型，因受累顱縫的不同而異。如所有顱縫均過(guò)早閉合，形成尖頭畸形或塔狀頭；如為矢狀縫過(guò)早閉合．形成舟狀頭或長(zhǎng)頭畸形；兩側(cè)冠狀縫過(guò)早閉合，形成短頭或扁頭畸形；一側(cè)冠：吠縫過(guò)早閉合，形成斜頭畸形。
2．腦功能障礙和顱內(nèi)壓增高 患兒智能低下．精神萎糜或易于激動(dòng)，叮出現(xiàn)癲癇、四肢肌力減弱等神經(jīng)癥狀，并有頭痛、嘔吐和視乳頭水腫等顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)，晚期發(fā)生視神經(jīng)萎縮、視野缺損甚至失明。
3．眼部癥狀和其他 由于眼眶變淺，可引起突跟和分離性斜視等。常合并身體其他部位畸形，如并指(趾)、騰裂、唇裂及脊柱裂等?！ ?/p>
疾病病因
病因不明，可能與胎期中胚葉發(fā)育障礙等有關(guān)?！ ?/p>
病理生理
據(jù)統(tǒng)計(jì)出生2個(gè)月內(nèi)腦重量增加20％，至6個(gè)月增加1倍，1年時(shí)增加2倍；顱骨則隨腦的發(fā)育而相應(yīng)增長(zhǎng)。在此期間若出現(xiàn)一條或數(shù)條顱縫早期閉合，不但在顱縫閉合兩側(cè)的顱骨不能生長(zhǎng)．只有向其他方向的顱骨生長(zhǎng)，形成各種頭顱狹小畸形；而且更重要的是狹小顱腔壓迫和限制了正在迅速發(fā)育中的腦組織．引起顱內(nèi)壓增高和各種腦功能障礙?！ ?/p>
診斷檢查
依據(jù)臨床表現(xiàn)，X線顱骨攝片發(fā)現(xiàn)骨縫過(guò)早消失，代之以融合處骨密度增加，并有腦回壓跡增多、鞍背變薄等顱內(nèi)壓增高征象，一般不難診斷，但需與先天性腦發(fā)育不全所致的小頭畸形相鑒別，后者的頭顱狹小系繼發(fā)于腦的發(fā)育不良，無(wú)顱縫早閉，無(wú)顱內(nèi)壓增高?！ ?/p>
治療方案
狹顱癥的手術(shù)治療有兩種方式，一是切除過(guò)早閉合的骨縫，再造新的骨縫，二是切除大塊骨質(zhì)以達(dá)到堿壓和有利于腦的發(fā)育。手術(shù)越早效果越好，生后6個(gè)月以內(nèi)手術(shù)者預(yù)后較好；一旦出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮和智能障礙，即使施行手術(shù)，功能已不易恢復(fù)?！ ?/p>
用藥安全
狹顱癥屬常染色體隱性遺傳，多見(jiàn)于男孩。發(fā)病率男：女為2：1。
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