松果體疾病
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松果體疾病(diseases of pineal body)，一類少見(jiàn)的內(nèi)分泌腺疾病。松果體腫瘤占顱內(nèi)腫瘤的1％以下，松果體鈣化不少見(jiàn)，松果體發(fā)育不全及囊腫偶見(jiàn)。
目錄 |
松果體腫瘤
成人及兒童均可患病，多見(jiàn)于10～25歲的青少年，兒童患者多為男孩。
分類
主要有病理分類和臨床分類。
①病理分類。主要分松果體實(shí)質(zhì)性腫瘤（松果體主細(xì)胞瘤、膠質(zhì)瘤）、生殖細(xì)胞瘤(生殖細(xì)胞瘤、畸胎瘤)和支持組織或鄰近組織的腫瘤（如腦膜瘤）。
②臨床分類。主要分為松果體瘤及異位松果體瘤，前者位于松果體正常部位，后者位于松果體正常部位以外，大多移位于鞍區(qū)第3腦室附近。松果體瘤常見(jiàn)者為松果體細(xì)胞瘤、松果體母細(xì)胞瘤及畸胎瘤。異位松果體瘤多為畸胎瘤或畸胎樣瘤。
臨床表現(xiàn)
決定于腫瘤的大小、位置、病理性質(zhì)及內(nèi)分泌功能。
①神經(jīng)癥狀。松果體區(qū)域腫瘤擠壓大腦導(dǎo)水管造成腦積水，產(chǎn)生頭痛、嘔吐、視乳頭水腫及意識(shí)障礙；擠壓上視丘視頂蓋，產(chǎn)生四疊體上丘綜合征，包括上視性麻痹、瞳孔對(duì)光反射消失、瞳孔輻湊反射麻痹、寬步態(tài)；擠壓中腦結(jié)構(gòu)可有耳鳴、耳聾、肢體不全麻痹及兩側(cè)錐體束征；擠壓小腦表現(xiàn)為持物不穩(wěn)、步態(tài)搖晃及水平性眼球震顫；擠壓下丘腦有食欲改變、肥胖或消瘦、睡眠障礙、體溫調(diào)節(jié)障礙及行為障礙等。
②內(nèi)分泌功能紊亂。侵及第 3腦室底部者有尿崩癥及垂體前葉功能減退。最重要的內(nèi)分泌功能紊亂是性早熟或青春發(fā)育延緩。伴有性早熟的患者并非松果體主細(xì)胞瘤，而是畸胎瘤、生殖細(xì)胞瘤等。松果體區(qū)域腫瘤發(fā)生性早熟的可能機(jī)制有以下兩種：一種是腫瘤分泌促使性早熟的激素。畸胎瘤、絨毛膜癌可分泌絨毛膜促性腺激素(hCG)，hCG可興奮睪丸分泌睪酮，但不興奮卵巢分泌雌激素，這可解釋為什么約1/3男孩患者有性早熟，而女孩患者罕有此表現(xiàn)。松果體內(nèi)有LH釋放激素（LHRH），因此可能松果體腫瘤也分泌過(guò)多的LHRH，但這點(diǎn)尚未被證實(shí)。另一種是壓迫假說(shuō)。有性早熟的患者多有松果體區(qū)域外的廣泛損害，包括下丘腦功能受損，故學(xué)者們認(rèn)為性早熟是非實(shí)質(zhì)性腫瘤把有功能的松果體組織損害，使抑制促性腺激素 (GnH)分泌的褪黑素或其他因子釋放減少而致。不支持此假說(shuō)的論點(diǎn)有性早熟的發(fā)生與腫瘤大小無(wú)關(guān)，性早熟的發(fā)生常在其他壓迫癥狀甚至腦脊液壓力增高之前，未能證實(shí)患者有血褪黑素水平的變化。有學(xué)者認(rèn)為一些松果體腫瘤可能產(chǎn)生抗促性腺因子，抑制性腺發(fā)育而有青春期延緩。
診斷
松果體腫瘤多為惡性，必須注意早期診斷。主要根據(jù)臨床表現(xiàn)，頭顱X射線片檢查在松果體區(qū)域可發(fā)現(xiàn)鈣化斑，兒童患者松果體鈣化斑大于1cm者有助于診斷，但確診仍需借助于氣腦、腦室造影，CT掃描或磁共振檢查。關(guān)于松果體瘤患者血及尿中褪黑素水平的報(bào)道很少，但若CT掃描有瘤，血清中有β-hCG和（或）腦脊液中有hCG，即可確診。
治療
由于腫瘤居于上丘腦的要害部位，在中腦之上或位于漏斗處，所以手術(shù)摘除難度較大。當(dāng)臨床指征明顯時(shí)松果體瘤已不能摘除，手術(shù)死亡率高達(dá)14～37％，故特別強(qiáng)調(diào)手術(shù)的危險(xiǎn)性。有包囊的腫瘤及視交叉區(qū)腫瘤手術(shù)效果較好。生殖細(xì)胞瘤、絨毛膜癌等對(duì)細(xì)胞毒化療敏感，故應(yīng)爭(zhēng)取作診斷性開(kāi)顱探查，作活檢得到確切病理診斷。凡對(duì)放療不敏感的腫瘤盡量手術(shù)切除。生殖細(xì)胞瘤、絨毛膜癌及70％第三腦室后部腫瘤對(duì)放射治療敏感，放療后3～6個(gè)月臨床有進(jìn)步，有些病例已生存10年以上，可算為治愈。對(duì)顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤應(yīng)作全顱及脊柱預(yù)防性X射線放射治療，以防止其沿神經(jīng)軸種殖。目前對(duì)化學(xué)治療的經(jīng)驗(yàn)甚少。
松果體鈣化
在松果體結(jié)締組織中有腦沙，是松果體細(xì)胞分泌的基質(zhì)鈣化而成，大小約為1mm，表現(xiàn)為鈣化的粒狀或同心圓結(jié)構(gòu)，松果體鈣化由幼兒期開(kāi)始，其大小、數(shù)量隨年齡增加，至青春期可在顱骨X射線片上表現(xiàn)為鈣斑，成年后松果體鈣的總含量恒定，不再隨年齡而增加。松果體鈣化是其分泌活動(dòng)的結(jié)果，并不影響其功能，不是萎縮退化的象征。
松果體發(fā)育不全
少見(jiàn)，多伴有性早熟及垂體功能損害。
松果體囊腫
由松果體隱窩衍變而來(lái)，不需手術(shù)切除。
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