掌骨指數(shù)及指骨指數(shù)均增大

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掌骨指數(shù)=第2、5掌骨長度之和/第2、5掌骨橫徑之和。掌骨即手掌部的骨頭,由大拇指開始,依次為第1、2、3、4、5掌骨。馬凡綜合征的臨床表現(xiàn)為掌骨指數(shù)及指骨指數(shù)均增大。

掌骨指數(shù)及指骨指數(shù)均增大的原因

可能是患有馬凡綜合征。馬凡(Manfan)綜合征為一先天性中胚葉發(fā)育不良性性疾病，為一遺傳型結(jié)締組織病，系常染色體顯性遺傳性疾病，個別呈常染色體隱性遺傳，具體發(fā)病原因不明，據(jù)認為與先天性蛋白質(zhì)代謝異常有關。

1. 骨骼改變：是馬凡綜合征的主要改變。

軀體骨改變：肱、股、脛、腓骨等長骨細長，病人呈高、瘦型，胸扁平，身高多大于180cm，雙手伸平，雙手中指間距大于身高。

顱骨改變：頭狹長、頭顱指數(shù)<75.9，雙眼距過寬或過窄，下頜長、腭弓高。

四肢改變：手指細長如蜘蛛指(趾)，可見杵狀指，指蹼。手掌藻，足扁平，掌骨指數(shù)和指骨指數(shù)增大。

2. 眼改變：主要為晶狀體異位，約占86.8%，其它有視力模糊、屈光不正，震顫性虹膜內(nèi)障、虹膜裂、前房改變、瞳孔狹小等。

3. 心血管改變：主要為主動脈根部擴張伴主動脈瓣關閉不全，其次為升主動脈瘤、主動脈夾層、肺動脈擴張、腦膜瘤。血管病變的基礎是動脈中層囊性壞死。心臟病變?yōu)?a href="/w/%E4%BA%8C%E5%B0%96%E7%93%A3%E8%84%B1%E5%9E%82" title="二尖瓣脫垂">二尖瓣脫垂、房間隔缺損、心臟肥大、心律失常。

馬方綜合征須與以下疾病相鑒別：①同型胱氨酸尿癥;②風濕性主動脈瓣關閉不全;③家族性二尖瓣脫垂或主動脈瓣脫垂;④家族性主動脈瓣環(huán)擴張;⑤先天性攣縮性蜘蛛樣指(趾)等鑒別。

1. 骨骼改變：是馬凡綜合征的主要改變。

軀體骨改變：肱、股、脛、腓骨等長骨細長，病人呈高、瘦型，胸扁平，身高多大于180cm，雙手伸平，雙手中指間距大于身高。

顱骨改變：頭狹長、頭顱指數(shù)<75.9，雙眼距過寬或過窄，下頜長、腭弓高。

四肢改變：手指細長如蜘蛛指(趾)，可見杵狀指，指蹼。手掌藻，足扁平，掌骨指數(shù)和指骨指數(shù)增大。

2. 眼改變：主要為晶狀體異位，約占86.8%，其它有視力模糊、屈光不正，震顫性虹膜內(nèi)障、虹膜裂、前房改變、瞳孔狹小等。

3. 心血管改變：主要為主動脈根部擴張伴主動脈瓣關閉不全，其次為升主動脈瘤、主動脈夾層、肺動脈擴張、腦膜瘤。血管病變的基礎是動脈中層囊性壞死。心臟病變?yōu)槎獍昝摯埂?a href="/w/%E6%88%BF%E9%97%B4%E9%9A%94%E7%BC%BA%E6%8D%9F" title="房間隔缺損">房間隔缺損、心臟肥大、心律失常。

1.馬方綜合征的藥物治療，主要目的是減緩或推遲心血管病變的發(fā)生，防治室性心律失常。

2.定期的隨訪復查，終身應用β受體阻滯藥。

3.限制大運動量的體育活動可以減緩和延遲心血管病變的發(fā)生和發(fā)展。