指骨節(jié)肥大

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厚皮性骨膜病(pachyermoperiostosis)又稱為皮膚肥厚骨膜骨質(zhì)增生癥和Touraine-Solente-Gole綜合征。原發(fā)性可能為常染色體顯性遺傳。繼發(fā)性又稱過度增生性骨關(guān)節(jié)病。常繼發(fā)于各種慢性及惡性腫瘤疾病。發(fā)病機(jī)制還不清楚。原發(fā)性:男性多見,常在青春期后不久發(fā)病。繼發(fā)性:中年以后發(fā)病,以女性多見,皮膚改變不著。根據(jù)皮膚骨骼的典型改變可診斷。

目錄

指骨節(jié)肥大的原因

(一)發(fā)病原因

原發(fā)性可能為常染色體顯性遺傳。繼發(fā)性又稱過度增生性骨關(guān)節(jié)病。常繼發(fā)于各種慢性及惡性腫瘤疾病

(二)發(fā)病機(jī)制

發(fā)病機(jī)制還不清楚。

指骨節(jié)肥大的診斷

本病有原發(fā)性繼發(fā)性兩種類型。

1.原發(fā)性 男性多見,常在青春期后不久發(fā)病。顏面、前額、頭部皮膚肥厚,呈皺褶狀,前額改變特別突出,額橫紋增深。頭部呈回狀顱皮,眼瞼特別是上眼瞼增厚松弛,耳及口唇亦肥厚,尤變大,手足皮膚亦肥厚。四肢骨骼及指骨節(jié)肥大手指足趾呈杵狀,踝、膝關(guān)節(jié)積液?;颊咚闹?a href="/w/%E7%96%BC%E7%97%9B" title="疼痛">疼痛,行動(dòng)笨拙。

2.繼發(fā)性 中年以后發(fā)病,以女性多見,皮膚改變不顯著,骨病變明顯而且快,自覺疼痛,原發(fā)病減輕后,骨及皮膚病變減輕。

根據(jù)皮膚及骨骼的典型改變可診斷,X線檢查見脛骨、腓骨、橈骨、尺骨等有增生性骨膜炎,有彌漫性骨膜增厚。

指骨節(jié)肥大的鑒別診斷

本病應(yīng)與肢端肥大癥甲狀腺性肢端肥大癥鑒別。

本病有原發(fā)性繼發(fā)性兩種類型。

1.原發(fā)性 男性多見,常在青春期后不久發(fā)病。顏面、前額、頭部皮膚肥厚,呈皺褶狀,前額改變特別突出,額橫紋增深。頭部呈回狀顱皮,眼瞼特別是上眼瞼增厚松弛,耳及口唇亦肥厚,尤變大,手足皮膚亦肥厚。四肢骨骼及指骨節(jié)肥大,手指足趾呈杵狀,踝、膝關(guān)節(jié)積液?;颊咚闹?a href="/w/%E7%96%BC%E7%97%9B" title="疼痛">疼痛,行動(dòng)笨拙。

2.繼發(fā)性 中年以后發(fā)病,以女性多見,皮膚改變不顯著,骨病變明顯而且快,自覺疼痛,原發(fā)病減輕后,骨及皮膚病變減輕。

根據(jù)皮膚及骨骼的典型改變可診斷,X線檢查見脛骨、腓骨、橈骨、尺骨等有增生性骨膜炎,有彌漫性骨膜增厚

指骨節(jié)肥大的治療和預(yù)防方法

(一)治療

對(duì)癥處理,無特殊治療方法。

(二)預(yù)后

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