手的歪扭畸形
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手的歪扭畸形是不自主運(yùn)動中手足徐動癥的一種臨床表現(xiàn)。
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手的歪扭畸形的原因
病因：手足徐動癥(athetosis)的常見病因有：①遺傳性或家族性：多為常染色體隱性遺傳，較罕見;②腦血管意外;③顱內(nèi)感染;④藥物;⑤腦癱：各種原因引起腦癱可出現(xiàn)手足徐動癥;⑥高位頸髓病變。
不同類型病因不同，如發(fā)作性肌張力障礙性舞蹈手足徐動癥(paroxysmal dystonic choreoathetosis，PDC)，是罕見的遺傳性運(yùn)動障礙性疾病。而發(fā)作性運(yùn)動源性舞蹈手足徐動癥(paroxysmal kinesigenic choreoathetosis，PKC)，是罕見的運(yùn)動障礙性疾病，常由運(yùn)動誘發(fā)，有時(shí)與彌散性或局灶性腦損傷有關(guān)，亦有認(rèn)為是癲癇的一種形式，因發(fā)作有相似誘因，抗癲癇治療有效。
手的歪扭畸形的診斷
診斷：手足徐動癥又稱指劃運(yùn)動、變動性痙攣。為一種間歇的、緩慢的、不規(guī)則的手足扭轉(zhuǎn)運(yùn)動。其肌張力變幻無常，肌痙攣時(shí)肌張力增高，肌松弛時(shí)肌張力降低，故本病又稱變動性痙攣。指劃運(yùn)動。手足徐動癥主要在隨意運(yùn)動時(shí)出現(xiàn)，安靜狀態(tài)時(shí)常常消失，情緒激動時(shí)增強(qiáng)，其部位不定，以四肢遠(yuǎn)端明顯，可侵犯面肌，甚至波及到半身或全身，上肢多見。表現(xiàn)為各關(guān)節(jié)過度伸展沙展或內(nèi)收，腕部緩慢屈曲或伸展，前臂旋前或旋后，上臂向胸部內(nèi)收或回縮，掌指關(guān)節(jié)過分伸展，諸指扭轉(zhuǎn)，可呈“佛手”樣特殊姿勢。如影響面部可出現(xiàn)一連串“鬼臉”，如出現(xiàn)下肢，可見明顯的足趾屈伸，踝關(guān)節(jié)路屈和伸展，足趾開扇，伸直出現(xiàn)假性Babinski征。其病因最多見于新生兒窒息、核黃疸，伴有發(fā)育遲緩，起坐行走、說話的時(shí)間均延遲。成人偶見于基底節(jié)區(qū)血管性病變、腫瘤、慢性肝性腦病，也可由抗精神病藥物過量引起。
手的歪扭畸形的鑒別診斷
手的歪扭畸形的鑒別診斷：
1、本病應(yīng)與假性手足徐動癥區(qū)別。后者因肢體喪失位置覺造成一伴有額葉、后柱和側(cè)柱合并損害或周圍神經(jīng)損害。
2、極緩慢的手足徐動：導(dǎo)致姿勢異常頗與扭轉(zhuǎn)痙攣相似，后者主要侵犯肢體近端、頸肌和軀干肌，典型表現(xiàn)以軀干為軸扭轉(zhuǎn)。
3、應(yīng)注意與舞蹈-手足徐動癥等不同臨床類型間的鑒別，舞蹈-手足徐動癥患者肢體、軀干及面部出現(xiàn)范圍廣泛不自主運(yùn)動，呈粗大、多變和迅速跳動樣。
診斷：手足徐動癥又稱指劃運(yùn)動、變動性痙攣。為一種間歇的、緩慢的、不規(guī)則的手足扭轉(zhuǎn)運(yùn)動。其肌張力變幻無常，肌痙攣時(shí)肌張力增高，肌松弛時(shí)肌張力降低，故本病又稱變動性痙攣。指劃運(yùn)動。手足徐動癥主要在隨意運(yùn)動時(shí)出現(xiàn)，安靜狀態(tài)時(shí)常常消失，情緒激動時(shí)增強(qiáng)，其部位不定，以四肢遠(yuǎn)端明顯，可侵犯面肌，甚至波及到半身或全身，上肢多見。表現(xiàn)為各關(guān)節(jié)過度伸展沙展或內(nèi)收，腕部緩慢屈曲或伸展，前臂旋前或旋后，上臂向胸部內(nèi)收或回縮，掌指關(guān)節(jié)過分伸展，諸指扭轉(zhuǎn)，可呈“佛手”樣特殊姿勢。如影響面部可出現(xiàn)一連串“鬼臉”，如出現(xiàn)下肢，可見明顯的足趾屈伸，踝關(guān)節(jié)路屈和伸展，足趾開扇，伸直出現(xiàn)假性Babinski征。其病因最多見于新生兒窒息、核黃疸，伴有發(fā)育遲緩，起坐行走、說話的時(shí)間均延遲。成人偶見于基底節(jié)區(qū)血管性病變、腫瘤、慢性肝性腦病，也可由抗精神病藥物過量引起。
手的歪扭畸形的治療和預(yù)防方法
預(yù)防：有遺傳背景的手足徐動癥，預(yù)防顯得更為重要。預(yù)防措施包括避免近親結(jié)婚，推行遺傳咨詢、攜帶者基因檢測及產(chǎn)前診斷和選擇性人工流產(chǎn)等，防止患兒出生。
早期診斷、早期治療、加強(qiáng)臨床護(hù)理，對改善手足徐動癥患者的生活質(zhì)量有重要意義。
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