懶惰白細(xì)胞綜合征
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懶惰白細(xì)胞綜合征(lazy-leukocyte syndrome)，又稱中性粒細(xì)胞“麻痹”(neutrophil paralysis)，因中性粒細(xì)胞的趨化性運(yùn)動(dòng)功能及自由游移功能不全，導(dǎo)致粒細(xì)胞功能異常而致反復(fù)感染，多見于兒童。
目錄 |
懶惰白細(xì)胞綜合征的病因
(一)發(fā)病原因
目前認(rèn)為其病因是基因的缺陷。繼發(fā)性中性粒細(xì)胞麻痹見于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、尿毒癥、嚴(yán)重感染、骨髓瘤、肝硬化、移植物抗宿主反應(yīng)、免疫復(fù)合物、嚴(yán)重濕疹等疾病。粒細(xì)胞的麻痹可能與血中免疫球蛋白、免疫復(fù)合物、細(xì)菌內(nèi)毒素吸附于粒細(xì)胞膜有關(guān)。糖尿病酮癥酸中毒或血糖過高可能是由于血滲透壓過高之故。
(二)發(fā)病機(jī)制
中性粒細(xì)胞趨化功能障礙，因而影響了它由骨髓中移行到外周血中，致粒細(xì)胞減少，中性粒細(xì)胞中的肌動(dòng)蛋白單片不能聚合形成纖絲，以致發(fā)生兩種缺陷：①不能形成偽足;②不能調(diào)節(jié)顆粒與膜的融合?；颊叩闹行粤＜?xì)胞在形態(tài)上與氧的代謝上均正常，但不會(huì)移動(dòng)至發(fā)炎部位，吞噬功能亦很差，但在吞噬時(shí)能自顆粒釋放過多的酶至細(xì)胞外及吞噬體中。患者的單核細(xì)胞功能正常。
此外，有人認(rèn)為本癥患者的粒細(xì)胞移動(dòng)功能異常，可能是有粒細(xì)胞膜的微絲蛋白(microfilamentous protein)結(jié)構(gòu)或功能異常而導(dǎo)致細(xì)胞膜僵硬，不易由骨髓釋放至血循環(huán)中，或由循環(huán)至組織中。
懶惰白細(xì)胞綜合征的癥狀
自出生后反復(fù)發(fā)生革蘭陽性或陰性細(xì)菌的感染，如中耳炎、口腔炎、齒齦炎和低熱，感染波及皮膚與胃腸道，但不會(huì)化膿。
根據(jù)臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查確診。
懶惰白細(xì)胞綜合征的診斷
懶惰白細(xì)胞綜合征的檢查化驗(yàn)
1.外周血 白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞減少,淋巴細(xì)胞相對增高。
2.骨髓象正常。
3.皮膚窗實(shí)驗(yàn)無中性粒細(xì)胞聚集，黏附及吞噬功能受累。應(yīng)用皮質(zhì)醇。
4.腎上腺素，注射細(xì)菌熱源皆不能促使粒細(xì)胞增高，說明儲(chǔ)存的粒細(xì)胞釋放障礙，粒細(xì)胞移動(dòng)功能異常。
5.免疫球蛋白正常。
根據(jù)病情、臨床表現(xiàn)、癥狀、體征選擇做X線、B超、生化等檢查。
懶惰白細(xì)胞綜合征的西醫(yī)治療
(一)治療
無特殊治療，原則是積極發(fā)現(xiàn)和選用強(qiáng)有力的抗生素治療。骨髓移植后能產(chǎn)生功能正常的中性粒細(xì)胞，為治療的有效途徑。
(二)預(yù)后
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