慢性進行性眼外肌麻痹
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慢性進行性眼外肌麻痹(chronic progressive external ophthalmoplegia)又稱von Graefe眼肌病, 是一種罕見的眼球運動障礙疾病，為慢性、進行性、雙側性，以上瞼下垂開始，逐漸出現(xiàn)眼球運動障礙終眼球固定不動。
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慢性進行性眼外肌麻痹的病因
(一)發(fā)病原因
慢性進行性眼外肌麻痹是以進行性上瞼下垂與眼球運動受限為特征，其病變部位可能在肌肉、神經(jīng)-肌肉結合處、末梢神經(jīng)及腦神經(jīng)核。其原因有外傷、毒素、退行性變、傳染因子、遺傳性疾患及腫物等。
(二)發(fā)病機制
關于本病的發(fā)病機制有4種學說：
1.肌營養(yǎng)不良學說 Fuchs首先提出本病是肌營養(yǎng)不良的一種，此后，Silex、Sandier、SamualGartner與Edwin Billet、Kiloh及Nevin均報道了本病的眼外肌病理組織所見，發(fā)現(xiàn)眼肌纖維腫脹并有脂肪性退行性變，橫紋消失，纖維組織增生，它與神經(jīng)源性肌肉萎縮不同，后者肌肉纖維雖有皺縮，但仍保持其原有性質，橫紋不消失，因此肌源性學說近20余年來已為更多的學者所承認。
2.神經(jīng)核變性學說 Mobius和Saenger報道23例，認為本病系支配眼球運動的神經(jīng)核變性所致，屬于核性麻痹(nuclear palsy)。Langden與CadwMader最早獲得尸體解剖病例，發(fā)現(xiàn)動眼、滑車、外展3種神經(jīng)核的神經(jīng)細胞數(shù)均有減少以及細胞大小不等。Ledlowski也病理檢查1例，發(fā)現(xiàn)動眼、滑車、展神經(jīng)核的細胞數(shù)減少，細胞外形皺縮，有的細胞核移向四周，尼氏小體粉碎，Perlia核和Edjnger-Westphal核正常，中腦內外的神經(jīng)纖維亦正常。因此主張為神經(jīng)源性疾患，以后一直受神經(jīng)源性學說支配。
3.神經(jīng)-肌肉變性學說 最近發(fā)現(xiàn)本病可合并小腦、腦神經(jīng)癥狀。進行性眼外肌麻痹可繼發(fā)于腦神經(jīng)核的變性，以后出現(xiàn)眼外肌纖維的萎縮變性，因此臨床上又有眼肌麻痹附加病(ophthalmoplegia plus)，Kearns-sayre綜合征及“眼頭顱軀體神經(jīng)肌肉病伴有參差不齊紅色纖維”的命名或分類。
4.代謝缺陷學說 目前認為本病是由于肌細胞能量代謝的先天性缺陷所引起，但對發(fā)生代謝障礙的具體環(huán)節(jié)尚未確定。最近通過電子顯微鏡觀察發(fā)現(xiàn)，病變肌纖維內有過量鈣的堆積，認為鈣代謝異常是發(fā)病過程的關鍵環(huán)節(jié)。在病程早期，病變肌細胞尚未出現(xiàn)明確的形態(tài)學改變之前，肌細胞膜的通透性即有缺陷，導致肌酶細胞外溢，一定時間后，肌細胞即破壞，肌纖維粗細顯著不等，病變纖維不規(guī)則地散布于正常肌纖維之間，橫紋消失，有空泡形成、玻璃樣變性和結締組織增生，導致肌肉彈性及收縮力降低，引起眼球運動障礙。
慢性進行性眼外肌麻痹的癥狀
1.上瞼下垂 為初發(fā)癥狀，多為兩側對稱，少數(shù)也可不對稱或無上瞼下垂或僅單側上瞼下垂。
2.受累肌肉 約1/4病例面肌受累，10%病例累及四肢肌肉和咽部肌肉。
3.試驗性治療 用抗膽堿酯酶藥物后，上瞼下垂及眼球運動受限均無改善。
本病因其發(fā)病緩慢，病程長，應詳細詢問病史，了解其發(fā)病情況和病程非常重要，再根據(jù)特殊的臨床表現(xiàn)，EMG檢查和用抗膽堿酯酶藥物后的反應不難確診。
慢性進行性眼外肌麻痹的診斷
慢性進行性眼外肌麻痹的檢查化驗
1.在眼肌型眼病及眼咽肌病(oculopharyngeal myopathy)病人中血清CPK可增加。
2.病理檢查 可取四肢肌肉,如行眼肌手術可取眼外肌。在光學顯微鏡下可見肌纖維大小不等，間質增大，肌肉內有殘存神經(jīng)纖維。電子顯微鏡檢查肌纖維內有異常線粒體聚集。
3.肌電圖檢查 肌電圖的表現(xiàn)與眼球運動受限不相對應，即令其向受累眼外肌作用方向運動時有與眼球運動受限成比例的強放電現(xiàn)象，眼球運動受限越大，放電越強。
4.強迫轉動試驗 用固定鑷于角膜緣固定眼球，將眼球向左、右及上、下牽拉，眼外肌伸展性喪失，有明顯抵抗，轉動較差。
慢性進行性眼外肌麻痹的鑒別診斷
與先天性眼肌麻痹相鑒別，可發(fā)現(xiàn)該病病變不進展，眼位呈下轉位。
慢性進行性眼外肌麻痹的并發(fā)癥
病變累及面肌及咽肌等情況下可出現(xiàn)吞咽及言語障礙。
慢性進行性眼外肌麻痹的西醫(yī)治療
(一)治療
本病為進行性疾患，而且復視通常不成為一個明顯的問題，故主張以保守治療為主。全身治療應注意維護及增進患者的營養(yǎng)狀況，飲食中應有較多的動物蛋白，糖類和脂肪則少食。部分患者可應用加蘭他敏、ATP、LITP、赤霉素等。近年有人用鈣拮抗劑硝苯低平治療，認為硝苯地平可選擇性地阻滯細胞膜上慢通道，干擾鈣離子進入細胞，以減輕肌纖維變性和壞死。對本病的治療可能有助。
1.對上瞼下垂的治療 如行保守治療，可戴支架眼鏡。如行手術治療，應根據(jù)提上瞼肌的功能選用不同的手術方法，如提上瞼肌功能9.0 mm以上，則應行提上瞼肌縮短術;如在8.Omm以下則行懸吊術;如上瞼下垂僅2.0～3.0 mm，且提上瞼肌功能在9.0 mm以上，則可行Fasanelle-Servat術。在做上瞼下垂手術時，應注意眼輪匝肌的力量和Bell現(xiàn)象是否減弱或消失，手術以低矯為宜，以免發(fā)生暴露性角膜炎。
2.對眼位的矯正 如有斜視影響美觀，可以手術矯正，術后不易引起復視。久保田伸枝主張做眼外肌的前徙和后徙術。
(二)預后
預后本病的預后一般良好，如有變性、遺傳性疾病或代謝異常則預后不良。
參看
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給慢性進行性眼外肌麻痹條目的留言--123.151.77.70 2018年3月13日 (二) 19:26 (CST) 留言：去哪里做比較好？求 | |
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