慢性再生障礙性貧血
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慢性再生障礙性貧血
慢性再生障礙性貧血：起病緩慢，以貧血為主要臨床表現(xiàn)，出血多限于皮膚黏膜，切不嚴重，可并發(fā)感染，但常以呼吸道為主，容易控制。病程多在4年以上，甚至可長達10年久。若治療得當，堅持不懈，大多可治愈，但也有病人遷延多年不愈。少數病人可急性發(fā)作，病情急轉直下，常與感染有關。
慢性再生障礙性貧血是一組由多種病因引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干細胞損傷、外周血全血細胞減少為特征的難治性血液病，臨床上常表現(xiàn)為貧血、出血和感染;本病病理生理機制十分復雜，治療難度大，療效低。
一、慢性再生障礙性貧血癥狀
慢性再生障礙性貧血是再生障礙性貧血的一種分型，現(xiàn)多稱之為“非重型再障”，臨床起病和進展較緩慢，病情相對較輕。臨床癥狀主要有：
1、貧血：往往是首發(fā)癥狀及長期表現(xiàn)；呈慢性過程，患者常見蒼白、乏力、頭昏、心悸、活動后氣短等。經輸血治療后癥狀多改善，但不持久。
2、感染：高熱較少見，感染相對易控制，很少持續(xù)一周以上。上呼吸道感染常見，其次為牙齦炎、支氣管炎、扁桃體炎等。
3、出血：出血傾向較輕，以皮膚、粘膜出血為主，內臟出血少見。多表現(xiàn)為皮膚出血點、牙齦出血，女性患者可有陰道出血，出血較易控制。久治無效者可發(fā)生顱內出血。
總之，慢性再生障礙性貧血病程較長，相對急性再障來說，預后較好。
二、慢性再生障礙性貧血實驗室檢查
（一）、血象
1.白細胞及分類：多數在（2-3）×10／L，中性粒細胞多在10×10/L左右，分類計數淋巴細胞的比例增高。
2.血紅蛋白及紅細胞為正色素正細胞性貧血。血紅蛋白多在50g/L左右。
3.網織紅細胞＜1%。
4.血小板：多數在30×10/L左右。
（二）、骨髓象
大部分骨髓增生不良（涂片后于玻片上也有很多油滴，不易干燥）。增生不良部位淋巴細胞比例增高，網狀細胞及漿細胞亦常增多，巨核細胞減少或缺如。若增生良好，則粒細胞系統(tǒng)比例下降，紅細胞以晚幼紅為主比例下降，巨核細胞減少。
三、國內慢性再生障礙性貧血的診斷標準：
1、臨床表現(xiàn)：發(fā)病緩慢，貧血、感染、出血均較輕；
2、血象：血紅蛋白下降速度較慢，網織紅細胞、白細胞、中性粒細胞及血小板值常較急性再障為高；
3、骨髓象：
①3系或2系減少，至少1個部位增生不良，巨核細胞明顯減少；
②骨髓小粒中非造血細胞及脂肪細胞增加；
4、病程中如病情惡化，臨床、血象及骨髓象與急性再障相同，稱SAA-Ⅱ型。
四、慢性再生障礙性貧血的治療
慢性再生障礙性貧血大多起病緩，主要的表現(xiàn)常常是倦怠無力、勞累后氣促、心悸、頭暈、面色蒼白。如有出血亦較輕微，內臟出血較少見。感染、發(fā)熱一般較輕微，出現(xiàn)較晚，治療后較易控制。肝、脾淋巴結均不腫大，但晚期病例偶有脾臟輕度腫大，病程較長，患者可以生存多年，病情逐漸好轉甚至接近痊愈。部分患者轉變?yōu)榧毙孕汀?/p>
慢性再生障礙性貧血的治療常選用以下藥物：
（一）、微量元素類藥物
1、氯化鈷：鈷能抑制細酶，使細胞缺氧，從而刺激腎臟增加紅細胞生成素的產生。
2、免疫調節(jié)劑 主要藥物為左旋咪唑。療程為3個月以上。
3、腎上腺皮質激素。
（二）、雄性激素類藥物
康力龍：每次～4mg，每日3次，口服。
羥甲雄酮：每日～60mg，分～3次口服。
（三）、骨髓興奮劑
1、硝髓士的寧：方法為肌內注射5天，間隔2天，重復進行，直至緩解。
2、一葉萩堿，成人每日～16mg，肌內注射，小兒酌減。連用1.5～2個月，可出現(xiàn)療效，療程不得少于4個月。
3、莨菪類藥物 主要是解除骨髓微環(huán)境的血管痙攣，調整其血流灌注，從而改善造血微環(huán)境。
五、慢性再生障礙性貧血的預后
慢性再生障礙性貧血起病相對緩和，并發(fā)感染出血癥狀不甚嚴重，但治療顯效時間較長，予以補腎活血等中藥和/或雄激素治療，大部分患者可使病情緩解，有效率在80%左右，預后良好，但若誤于施治，可遷延不愈，甚可轉為重型再障，嚴重影響患者的生存。
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