心血管造影見雙球征
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心血管造影是診斷心血管疾病的重要手段之一。是一種比較復(fù)雜的特殊檢查方法，有一定的危險性，需嚴(yán)格掌握指征。心血管造影見雙球征是埃布斯坦綜合征狹窄型的表現(xiàn)，需要手術(shù)治療。
目錄 |
心血管造影見雙球征的原因
埃布斯坦綜合征-病因
本畸形的主要病理解剖特點為三尖瓣下移畸形右心室房化和功能性右心室腔縮小。右側(cè)房室環(huán)位置正常(常擴(kuò)大)三尖瓣的前側(cè)瓣常正常地附著于纖維環(huán)上，而膈側(cè)瓣和后側(cè)瓣的附著點明顯下移位于右心室壁心內(nèi)膜上下移的程度及其附著方式因人而異，即使受罹瓣膜的附著點鄰近纖維環(huán)，但由于瓣葉過長，?？稍诶w維環(huán)的遠(yuǎn)端不同部位與右心室壁粘連。
此外這些瓣葉還可借助于畸形的腱索而附著于室間隔和右心室心尖部三尖瓣后側(cè)瓣往往發(fā)育不全或者完全缺如上述種種情況可引起三尖瓣關(guān)閉不全。少數(shù)病人，三尖瓣在心室腔內(nèi)融合成一片膈膜，中間或側(cè)緣有一孔隙，右心房血流必須經(jīng)過這種孔隙注入心室因此妨礙心房的排空。由于三尖瓣下移，致使右心房奪取部分右心室，這個奪取的區(qū)域的心室壁變薄而房化，右心房腔因之明顯擴(kuò)大。房化的右心室在功能上屬于右心房，但在電活動方面卻保留右心室肌的特點。房化的右心室部分越大，功能性右心室腔越小。房化的右心室不能參入右心室排空，相反，它如同一個心室壁瘤樣，當(dāng)心室收縮時呈矛盾性地擴(kuò)張，因此干擾了右心室射血。 埃布斯坦綜合征往往有心房間交通存在(見于80%的病例)，這種心房間交通可以是未閉卵圓孔，也可以是房間隔缺損。
少數(shù)病例尚可合并其他先天性畸形，如主動脈縮窄、室間隔缺損肺動脈瓣狹窄或閉鎖、動脈導(dǎo)管未閉或矯正型大血管轉(zhuǎn)位等。后一種情況下，解剖學(xué)上的右心室，在功能上是體循環(huán)的左心室，臨床上可有二尖瓣關(guān)閉不全的表現(xiàn)，因而稱為左側(cè)埃布斯坦畸形。這種畸形的病理生理改變，取決于肺動脈狹窄的有無功能性右心室容量的大小和三尖瓣反流的程度。如果并存有肺動脈瓣狹窄功能性右心室腔明顯縮小，三尖瓣反流嚴(yán)重，那么右心室收縮時排血量勢必減少，臨床上將表現(xiàn)為發(fā)病早癥狀重、預(yù)后差。反之，血流動力學(xué)改變輕，臨床上將表現(xiàn)為發(fā)病晚癥狀輕、預(yù)后較佳。前已述及，這種畸形常有心房間交通存在。如果三尖瓣病變很輕，又有房間隔缺損存在，那么可在心房水平發(fā)生左至右分流;或由于三尖瓣病變輕，而卵圓孔已閉，此時將無分流。第三種情況是三尖瓣畸形嚴(yán)重，右心房壓力升高，因而出現(xiàn)心房水平的右至左分流。
前兩種情況臨床上常無發(fā)紺;第三種情況則有發(fā)紺少數(shù)病人，即使無明顯右至左分流但由于心排血量低，動靜脈氧差增大，臨床也可有輕度發(fā)紺。此外，在功能性右心室內(nèi)，收縮壓可正常，而舒張壓常增高，類似于縮窄性心包炎。心房腔收縮壓和舒張壓均升高。肺動脈瓣兩側(cè)可有收縮壓差，三尖瓣兩側(cè)可有舒張壓差前者可能因某一三尖瓣葉過長，部分阻塞右心室流出道;后者由于三尖瓣畸形，三尖瓣口狹窄。
心血管造影見雙球征的診斷
埃布斯坦綜合征-診斷
診斷本病時下列要點具有參考價值：
1.新生兒期青紫癥狀明顯以后減輕或完全消失，年長后青紫重新出現(xiàn)
2.青紫癥狀合并快速型心律失常應(yīng)首先考慮本病
3.右向左分流的先心病，肺血偏少而無右室肥厚。
4.心臟增大，但心前區(qū)搏動很弱，聽診時有“多音律”心音。
5.肺血偏少而心影增大，主動脈和肺動脈影偏小，心影似球囊。
6.P波特高，但無右室肥厚的圖形。
7.右心導(dǎo)聯(lián)示完全性右束支傳導(dǎo)阻滯及細(xì)小多相的寬QRS波。
8.有青紫伴B型預(yù)激綜合征，肺血偏少者。
9.V1～4導(dǎo)聯(lián)上有QR型波及T波倒置。
診斷時根據(jù)臨床表現(xiàn)和血流動力學(xué)變化可將埃布斯坦綜合征分為3型：①輕型：無或輕度青紫，心功能Ⅰ～Ⅱ級心臟輕～中度增大，心內(nèi)分流以左向右為主，右房與功能性右室之間無壓差心血管造影無雙球征，不需要手術(shù)或僅關(guān)閉心內(nèi)缺損即可，預(yù)后良好。②狹窄型：青紫明顯，心功能Ⅱ級以上，心臟輕～中度增大肺循環(huán)血流量減少，擴(kuò)大的右房與功能性右室之間有壓差，心內(nèi)分流為右向左，心血管造影見雙球征，需要手術(shù)治療。③閉鎖不全型：無或輕度青紫，心功能Ⅱ級以上，心臟重度增大，右房與功能性右室之間無壓差，心內(nèi)分流可為左向右或右向左，造影可見右房極大，有雙球征，需手術(shù)治療。
其它輔助檢查： 1.心電圖 2.X線檢查 3.超聲心動圖 4.右心導(dǎo)管檢查 5.選擇性右心系統(tǒng)造影
心血管造影見雙球征的鑒別診斷
暫無相關(guān)資料
埃布斯坦綜合征-診斷
診斷本病時下列要點具有參考價值：
1.新生兒期青紫癥狀明顯以后減輕或完全消失，年長后青紫重新出現(xiàn)
2.青紫癥狀合并快速型心律失常應(yīng)首先考慮本病
3.右向左分流的先心病，肺血偏少而無右室肥厚。
4.心臟增大，但心前區(qū)搏動很弱，聽診時有“多音律”心音。
5.肺血偏少而心影增大，主動脈和肺動脈影偏小，心影似球囊。
6.P波特高，但無右室肥厚的圖形。
7.右心導(dǎo)聯(lián)示完全性右束支傳導(dǎo)阻滯及細(xì)小多相的寬QRS波。
8.有青紫伴B型預(yù)激綜合征，肺血偏少者。
9.V1～4導(dǎo)聯(lián)上有QR型波及T波倒置。
診斷時根據(jù)臨床表現(xiàn)和血流動力學(xué)變化可將埃布斯坦綜合征分為3型：①輕型：無或輕度青紫，心功能Ⅰ～Ⅱ級心臟輕～中度增大，心內(nèi)分流以左向右為主，右房與功能性右室之間無壓差心血管造影無雙球征，不需要手術(shù)或僅關(guān)閉心內(nèi)缺損即可，預(yù)后良好。②狹窄型：青紫明顯，心功能Ⅱ級以上，心臟輕～中度增大肺循環(huán)血流量減少，擴(kuò)大的右房與功能性右室之間有壓差，心內(nèi)分流為右向左，心血管造影見雙球征，需要手術(shù)治療。③閉鎖不全型：無或輕度青紫，心功能Ⅱ級以上，心臟重度增大，右房與功能性右室之間無壓差，心內(nèi)分流可為左向右或右向左，造影可見右房極大，有雙球征，需手術(shù)治療。
其它輔助檢查： 1.心電圖 2.X線檢查 3.超聲心動圖 4.右心導(dǎo)管檢查 5.選擇性右心系統(tǒng)造影
心血管造影見雙球征的治療和預(yù)防方法
埃布斯坦綜合征是一種預(yù)后很差的先天性心臟病。這類病人可以生后不久即死亡，也有直至成年仍無明顯癥狀。enton報道1例79歲仍無癥狀。有人認(rèn)為本畸形的平均死亡年齡為23～26歲。 一般來說，發(fā)紺和充血性心力衰竭出現(xiàn)愈早，預(yù)后愈差;心臟愈大，尤其在短期內(nèi)呈進(jìn)行性增大者，預(yù)后愈差;心血管造影顯示三尖瓣畸形愈嚴(yán)重者，預(yù)后愈差(顯示狹窄較關(guān)閉不全者預(yù)后更差);有嚴(yán)重并發(fā)癥者預(yù)后差。本病的主要死因為充血性心力衰竭，少數(shù)病人可因心律失常而猝死。此外還可因栓塞、感染等并發(fā)癥死亡。
1.一級預(yù)防 天性心臟病由環(huán)境因素、遺傳因素以及兩者的相互作用而引起。對遺傳因素的預(yù)防方面主要要重視婚前檢查避免近親結(jié)婚，并接受遺傳咨詢，更重要的是設(shè)法發(fā)現(xiàn)避免和防治在妊娠期有可能使遺傳傾向發(fā)生不利變化的環(huán)境因素如病毒感染、藥物、酒精和母親疾病等，以打破環(huán)境因素與遺傳因素相互作用的環(huán)節(jié)，是一級預(yù)防的關(guān)鍵。
2.二級預(yù)防
(1)早期診斷：先心病的早期診斷可分為兩步：
①胎兒期的診斷：于妊娠16～20周采用經(jīng)孕婦腹部穿刺羊膜抽取羊水進(jìn)行羊水細(xì)胞培養(yǎng)、染色體分析、基因診斷和酶活性測定，羊水中代謝產(chǎn)物、特殊蛋白質(zhì)和酶活性等也可于妊娠8～12周經(jīng)婦女陰道吸取絨毛進(jìn)行上述檢查對于那些由單基因突變和染色體畸變引起的先天性心臟病有很大的價值。
②嬰兒期的診斷：對所生嬰兒應(yīng)進(jìn)行全面的體檢，尤其應(yīng)對心血管系統(tǒng)進(jìn)行認(rèn)真的聽診檢查，發(fā)現(xiàn)可疑者用心動超聲進(jìn)一步檢查。
(2)早期處理：一旦在胎兒期明確診斷胎兒有先天性心血管畸形，都應(yīng)及時終止妊娠。對某些遺傳性酶或代謝缺陷病在出生后及早進(jìn)行有關(guān)替代療法，有條件的醫(yī)院可進(jìn)行基因治療，以防治相應(yīng)疾病的發(fā)生。
3.三級預(yù)防 先天性心臟病一旦明確診斷，治療的根本方法是施行外科手術(shù)，徹底糾正心臟血管畸形，從而消除由該畸形所引起的病理生理改變。未手術(shù)或暫不能手術(shù)者宜根據(jù)病情避免過勞，以免引起心力衰竭如果發(fā)生心衰要抗心衰治療。防治并發(fā)癥，凡先心病患者在施行侵入性檢查或治療時，包括心導(dǎo)管檢查、拔牙、扁桃體切除術(shù)等，都要常規(guī)應(yīng)用抗生素以預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎。
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