小兒脊髓前動脈綜合征
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脊髓前動脈綜合征(anterior spinal arteria syndrome)又稱Beck綜合征、Davison綜合征、脊髓前動脈閉塞綜合征等。
由于脊髓前動脈供應脊髓前2/3區(qū)域,易發(fā)生缺血性病變,所以本病以中胸段或下胸段多見,其臨床特點為脊髓前動脈分布區(qū)域受累,引起肢體癱瘓、痛覺、溫覺障礙、直腸膀胱括約肌障礙。
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小兒脊髓前動脈綜合征的病因
(一)發(fā)病原因
本病征多由脊髓前動脈及其有關的血管狹窄或閉塞所致,也見于感染、脊髓外傷、腫瘤壓迫、動脈硬化、血管畸形等原因。
另外,心肌梗死、心搏驟停、主動脈破裂、主動脈造影、胸腔和肌注等引起嚴重低血壓,以及動脈粥樣硬化、梅毒性動脈炎、腫瘤、蛛網膜粘連等均可導致此病;
劇烈運動也有可能導致小兒脊髓前動脈綜合癥的發(fā)生。國外資料顯示曾有1例患兒系因打哈欠時雙臂過伸致頸椎脫位而引起本病的記載。
周懷偉等報道的小兒病例,近半數(shù)是在劇烈運動或頸椎外傷后發(fā)病的,提示頸髓是發(fā)病最多的部位。
(二)發(fā)病機制
脊髓前動脈供給脊髓腹側2/3區(qū)域的血運,當血管閉塞后,由于缺血導致該區(qū)域缺血缺氧,從而引起脊髓腹側和外側索的損害。
病理改變:
一、大體:
肉眼可見脊髓腹側及側面軟化皺縮及色澤變淡。軟化區(qū)域呈典型的梗死性改變。
脊髓部分區(qū)域早期充血水腫,可累及一個或數(shù)個節(jié)段,即使在同一患者身上,由于每個節(jié)段的側支循環(huán)不同以及局部血管解剖的不同所致,缺血缺氧的情況也不一樣,所以每節(jié)段損害的軟化區(qū)域大小并不一致。
二、顯微鏡鏡下:
可見脊髓軟化灶中心部壞死,周圍有膠質細胞增生,神經細胞變性,髓鞘脫失,格子細胞形成。
小兒脊髓前動脈綜合征的癥狀
一、癥狀:
據本病征臨床表現(xiàn)不同,可分為上頸、下頸、胸、腰骶四型。
1.突然發(fā)病 癥狀,體征迅速顯現(xiàn)。
2.首發(fā)癥狀 以神經根刺激癥狀為主。首發(fā)展癥狀常突發(fā)病損水平相應部位根性痛或彌漫性疼痛,短時間內發(fā)生馳緩性癱瘓,表現(xiàn)為脊髓前動脈分布區(qū)域受損,有運動功能障礙,如四肢癱瘓或截癱,脊髓休克期過后轉變?yōu)?a href="/w/%E7%97%89%E6%8C%9B%E6%80%A7%E7%98%AB%E7%97%AA" title="痙攣性癱瘓">痙攣性癱瘓;傳導束型分離性感覺障礙,痛溫覺缺失而深感覺保留(后索未受累),如痛覺、溫覺障礙而觸覺正常;括約肌功能障礙,如直腸、膀胱括約肌障礙,可發(fā)生尿潴留、尿便障礙較明顯;
不全性脊前動脈閉塞可出現(xiàn)感覺異常,僅有輕度癱瘓和膀胱直腸功能異常。
二、檢查
脊髓血管造影有助于本病征的診斷。
MRI可顯示脊髓局部增粗、出血或梗死,增強后可能發(fā)現(xiàn)血管畸形。
三、診斷
根據上述臨床表現(xiàn)進行診斷。
小兒脊髓前動脈綜合征的診斷
小兒脊髓前動脈綜合征的檢查化驗
實驗室檢查無特異性結果。
2、脊髓造影可確定血腫部位,顯示脊髓表面畸形血管位置和范圍,但不能區(qū)別病變類型。
選擇性脊髓數(shù)字減影血管造影(DSA)對確診脊髓前動脈綜合癥頗有價值,可明確顯示畸形血管的大小、形態(tài)、位置、范圍、類型、供血動脈及引流靜脈,對指導手術或放射介入治療很有幫助。
小兒脊髓前動脈綜合征的鑒別診斷
亞急性壞死性脊髓炎表現(xiàn)急性起病的脊髓橫貫性損害,病前多有前驅感染史或接種史,起病不如脊髓前動脈綜合癥快,CSF細胞數(shù)可增加。根據此可鑒別兩病。
小兒脊髓前動脈綜合征的并發(fā)癥
二、泌尿系統(tǒng)疾病:如排尿障礙,尿潴留等
三、其他:引起便秘、褥瘡和繼發(fā)感染等,對患者身心造成嚴重的傷害和負擔。
小兒脊髓前動脈綜合征的預防和治療方法
防治各種感染性疾病,加強身體鍛煉和維生素的攝取,增強體質。
防治各種可造成脊髓前動脈血管狹窄或閉塞的疾病。如動脈粥樣硬化、腦血栓的形成等。
小兒脊髓前動脈綜合征的中醫(yī)治療
1、補陽還五湯加味:
(1)組成:
黃芪40g,川芎15g,赤芍15g,地龍15g,紅花lOg,牛膝10g,葛根10g,瓜蔞10g。
2、七厘散:
(1)組成:
血瘀甚者,加全蝎10g、丹參20g;夾痰濁者,加半夏12g、陳皮12g、生南星6g。
(2)注意事項:
(1)組成:
熟地黃10g,當歸12g,肉蓯蓉15g,黨參10g,黃芪15g,黃精20g,丹參15g,續(xù)斷12g,川牛膝15g,虎杖8g,桑枝8g。水煎服,每日劑。
小兒脊髓前動脈綜合征的西醫(yī)治療
本病征的治療應針對病因,可使用抗凝劑、抗感染等療法。
理療學是一門既古老又年輕的學科,公元前7000年的石器時代,當時原始人利用陽光、砭石、石針、水和按摩等治療疾病,維護健康。我國以及古希臘、埃及、羅馬的早期文獻、記載陽光、熱水浴、冷水浴、體操、按摩等防治疾病的作用。而對癥治療和促進功能恢復的理療等有較好的治療效果。
一般病例經綜合治療后,括約肌功能首先恢復正常,其次是感覺障礙的消失,運動功能的恢復最遲。病程越長,恢復越差。
小兒脊髓前動脈綜合征的護理
預后:
取決于病因和受損部位及病變范圍,大多留有一些后遺癥,輕癥者于數(shù)天內即可步行。
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