小兒肝素-血小板減少-血栓形成綜合征

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肝素-血小板減少-血栓形成綜合征(heparin-thrombocytopenia- thrombo- genesis syndrome),近年來肝素在臨床的應(yīng)用逐漸普及,其適應(yīng)證也在增加,然而在應(yīng)用肝素后大約有2%~30%可引起血小板減少或血小板減少伴血栓形成,臨床出現(xiàn)出血血栓栓塞等一組癥候群,被稱為肝素-血小板減少-血栓形成綜合征。

目錄

小兒肝素-血小板減少-血栓形成綜合征的病因

一)發(fā)病原因

本病征的發(fā)病原因與肝素的使用有關(guān)。

(二)發(fā)病機(jī)制

本病征在使用肝素后發(fā)生,其發(fā)生機(jī)制尚未闡明。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為系免疫機(jī)制所致,因?yàn)楦嗡匾蕾囆?a href="/w/%E8%A1%80%E5%B0%8F%E6%9D%BF" title="血小板">血小板抗體能與肝素和血小板結(jié)合,激活補(bǔ)體,使血小板合成血栓烷A2并釋出ADP等使血小板聚集,同時(shí)還釋出血小板第Ⅲ、第Ⅳ因子,參與內(nèi)源系統(tǒng)凝血并有抗肝素作用。肝素還具有抗血管內(nèi)皮合成前列環(huán)素(PGI2)作用、小劑量肝素可阻斷蛋白C的激活,均有利于血小板聚集和血栓形成。此外,肝素不純也是一種可能因素。目前觀察的結(jié)果,從豬制備的肝素使用后發(fā)生血小板減少的幾率為0%~8.2%,而牛肺制備的肝素可高達(dá)7.5%~26%,是制劑純度抑或其他原因尚在探討之中。

小兒肝素-血小板減少-血栓形成綜合征的癥狀

有應(yīng)用肝素史,在應(yīng)用肝素后2~14天,多為5天后發(fā)生血小板減少,出血和靜脈、動(dòng)脈血栓形成,可表現(xiàn)肺栓塞或累及冠狀血管,腦及胃腸道動(dòng)脈的相應(yīng)癥狀,甚至彌漫性血管內(nèi)凝血(DIC)。

用肝素后血小板減少并能除外血小板減少的其他原因,于血小板減少的同時(shí)若伴有無其他原因可解釋的急性動(dòng)脈血栓形成,結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果,可對(duì)本病征做出肯定性診斷。若能測(cè)定患者血清中肝素依賴性血小板聚集因子或血清素釋放試驗(yàn),診斷就更為可靠。

小兒肝素-血小板減少-血栓形成綜合征的診斷

小兒肝素-血小板減少-血栓形成綜合征的檢查化驗(yàn)

1.血小板減少 血液檢查外周血血小板顯著減少,再用肝素后,血小板再次減少。

2.血小板聚集因子 肝素依賴性血小板聚集因子,在血小板減少的同時(shí)即可出現(xiàn),并持續(xù)數(shù)月,是一種較特異的實(shí)驗(yàn)室診斷指標(biāo),陽(yáng)性率約70%。

3.血清素釋放試驗(yàn) 血清素釋放試驗(yàn)雖較敏感而特異,但較繁雜,要求很高,難以推廣。

根據(jù)臨床選擇X線胸片、心電圖、CT、造影等檢查。

小兒肝素-血小板減少-血栓形成綜合征的鑒別診斷

與DTC相鑒別。

小兒肝素-血小板減少-血栓形成綜合征的并發(fā)癥

可致呼吸困難、肺動(dòng)脈高壓、心肌梗死或DIC等。

小兒肝素-血小板減少-血栓形成綜合征的預(yù)防和治療方法

(一)治療

應(yīng)立即停用肝素,換用其他抗凝治療。有血栓形成者可動(dòng)脈內(nèi)注射尿激酶

(二)預(yù)后

本病征必須當(dāng)機(jī)立斷地進(jìn)行處理,否則可危及生命。

小兒肝素-血小板減少-血栓形成綜合征的護(hù)理

提高對(duì)本癥的認(rèn)識(shí),使用肝素過程中應(yīng)注意鑒別。

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