小兒細(xì)胞外膽固醇沉著綜合征
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細(xì)胞外膽固醇沉著綜合征(extracellular cholesterosis syndrome)是指以手足背和四肢呈紫紅色，中央為棕黃色斑塊結(jié)節(jié)為主要病征的一系列臨床癥狀。這種疾病的組織學(xué)檢查可見細(xì)胞外膽固醇沉著，因之而得名細(xì)胞外膽固醇沉著癥。目前認(rèn)為本病征與持久性隆起性紅斑是同一疾病，是一種慢性血管炎病變。該病又稱細(xì)胞外膽固醇沉著癥(extracellular cholesterosis)或Urbach綜合征，由Urbach于1932年首先報(bào)道。
目錄 |
小兒細(xì)胞外膽固醇沉著綜合征的病因
(一)發(fā)病原因
本病征的病因尚未明確，可能與慢性感染性血管炎有關(guān)。
(二)發(fā)病機(jī)制
該疾病病理變化常顯示血管內(nèi)皮腫脹，和不同程度的血管炎性改變，真皮有密集彌漫的中性和嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，而且細(xì)胞外有膽固醇沉著。
因此有人認(rèn)為本病征是一種變異型持久性隆起性紅斑(erythema elevatum endurance，又稱Bury綜合征)或?yàn)槠鋪喰?。但也有學(xué)者認(rèn)為本癥是一種慢性血管炎，主要與慢性感染有關(guān)。
小兒細(xì)胞外膽固醇沉著綜合征的癥狀
(一)臨床特點(diǎn)
本病征可出現(xiàn)在各種年齡，臨床上根據(jù)皮損改變分為兩型：
1、Ⅰ型。多發(fā)生在手足背部，皮損亦可波及肢體、胸背、耳、舌等部位。皮損可呈錢幣狀斑塊和結(jié)節(jié)，具有棕色中央?yún)^(qū)的紫紅色。
2、Ⅱ型。皮損多表現(xiàn)為淡紫色斑，其間有散在黃色小結(jié)節(jié)和丘疹，也可出現(xiàn)類似多形紅斑的皮膚改變。甚者呈斑駁的色素沉著，表皮剝脫，形成奇特的外觀。
3、其他癥狀。以上兩型均見有肝脾臟器腫大，可引起臟器功能性障礙，伴肝區(qū)叩擊痛。但病程緩慢，病理改變輕微，數(shù)年后可有自然緩解。
(二)診斷要點(diǎn)
本病征根據(jù)上述臨床特點(diǎn)，結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查以及皮損活檢所見，即確診。
小兒細(xì)胞外膽固醇沉著綜合征的診斷
小兒細(xì)胞外膽固醇沉著綜合征的檢查化驗(yàn)
檢查項(xiàng)目包括：
1、血液常規(guī)，可見嗜酸性或中性粒細(xì)胞異常。
3、病理檢查。皮損處有不同程度的血管炎性改變以及血管內(nèi)皮腫脹，真皮見嗜酸性和中性粒細(xì)胞彌漫性浸潤，且細(xì)胞外有明顯的膽固醇沉著。
小兒細(xì)胞外膽固醇沉著綜合征的鑒別診斷
與其他疾病引起的相似表現(xiàn)皮損相鑒別，實(shí)驗(yàn)室檢查及病理檢查可助確診。
小兒細(xì)胞外膽固醇沉著綜合征的并發(fā)癥
2、亦可合并繼發(fā)性感染。
小兒細(xì)胞外膽固醇沉著綜合征的預(yù)防和治療方法
1、本癥發(fā)生與個(gè)人體質(zhì)有關(guān)，避免接觸過敏原。
2、注意日常衛(wèi)生，養(yǎng)成良好的衛(wèi)生習(xí)慣，預(yù)防感染性疾病。
3、積極鍛煉身體。
小兒細(xì)胞外膽固醇沉著綜合征的中醫(yī)治療
中醫(yī)主要以辯證施治為主，以證用藥?？勺骱笃谡{(diào)理。
小兒細(xì)胞外膽固醇沉著綜合征的西醫(yī)治療
(一)治療
目前尚無特殊療法，以對癥治療為主。
1、糖皮質(zhì)激素類藥物。皮損處注射曲安西龍(去炎松)可能有效。
2、對癥治療。肝脾臟腫大者，應(yīng)及時(shí)給予保肝藥物治療，維持患者機(jī)體酸堿平衡。繼發(fā)性感染，應(yīng)早期應(yīng)用抗生素，積極控制感染灶。
3、成人可試用氨苯砜治療，兒童則慎用。
據(jù)記載成人內(nèi)服氨苯砜效果良好，曾有48h即可見效的報(bào)道。成人劑量：開始50mg，每晚服1次，連續(xù)3天;以后改為50mg，2次/d，連續(xù)3天;如無反應(yīng)，可增至50mg，3次/d，第10天開始50mg，4次/d。兒童劑量為1.4mg/(kg.d)，尚無兒童治療的經(jīng)驗(yàn)，氨苯砜服用期間需服6天停1天，每10周停藥2周并密切觀察正鐵血紅蛋白血癥及溶血性貧血以及晚期的白細(xì)胞減少等毒副作用。
(二)預(yù)后
一般不影響患兒生長發(fā)育及患者的生命。數(shù)年后，本病征存在自然痊愈的可能。
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