小兒散發(fā)性甲狀腺腫
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散發(fā)性甲狀腺腫是指患兒來自非地方性甲腫流行地區(qū)，非腫瘤或炎癥等原因所致的甲腫，甲狀腺功能正常。
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小兒散發(fā)性甲狀腺腫的病因
(一)病因
1、生理需要量增加：對(duì)甲狀腺素的生理需要量增加，如青春前期、某種應(yīng)激，如感染、外傷等。
2、藥物：某些物質(zhì)可阻礙甲狀腺激素合成，從而引起甲狀腺腫，稱為致甲狀腺腫物質(zhì)，如硫氰酸鉀、硫脲類、磺胺類等。若長(zhǎng)期服用含碘藥物可阻礙甲狀腺內(nèi)碘的有機(jī)化，可引起甲狀腺腫。
3、先天性缺陷：是先天性甲狀腺激素合成障礙，甲狀腺生物合成中由于某些酶的缺陷，使甲狀腺素合成障礙，TSH分泌增多，影響甲狀腺激素合成包括轉(zhuǎn)運(yùn)至甲狀腺、甲狀腺內(nèi)碘的有機(jī)化、碘化酪氨酸的偶聯(lián)、甲狀腺球電蛋白的水解、碘化酪氨酸的脫碘等，使甲狀腺激素的形成發(fā)生障礙，從而引起甲狀腺腫。
酶缺陷可有完全缺陷及部分缺陷，部分酶缺陷腫大甲狀腺組織，使甲狀腺功能得以代償，臨床有甲狀腺腫，甲狀腺功能正常。近來發(fā)現(xiàn)甲狀腺靶腺對(duì)TSH不反應(yīng)，以及周圍組織對(duì)甲狀腺素不反應(yīng)等。
(二)發(fā)病機(jī)制
散發(fā)性甲狀腺呈彌漫性腫大，表面光滑，切面觀由于含膠質(zhì)較多而呈棕黃色。鏡下濾泡上皮細(xì)胞呈不同程度的增生。
散發(fā)性甲狀腺腫的發(fā)病機(jī)制目前尚無定論，可能有多種因素、多種機(jī)制參與作用。
(1)TSH的刺激：部分散發(fā)性甲狀腺腫患者存在碘攝入不足或攝入致甲狀腺腫藥物，甲狀腺激素合成下降反饋性刺激垂體分泌TSH增加，TSH刺激甲狀腺細(xì)胞增生肥大，這部分患者補(bǔ)充碘劑或甲狀腺素可抑制TSH。
(2)甲狀腺對(duì)TSH的敏感性增加：多數(shù)散發(fā)性甲狀腺腫患者血清T3、T4水平正常血清TSH水平正常，合理的解釋是部分亞群的甲狀腺濾泡細(xì)胞對(duì)TSH刺激的敏感性增加，對(duì)于這部分病人補(bǔ)充碘劑或甲狀腺素不能抑制TSH。
(3)TSH類似物質(zhì)：有相當(dāng)一部分散發(fā)性甲狀腺腫病人體內(nèi)可檢測(cè)到甲狀腺生長(zhǎng)刺激抗體、甲狀腺刺激多肽，這些物質(zhì)有類似TSH的作用但不依賴TSH受體。
(4)生長(zhǎng)因子：在散發(fā)性甲狀腺腫的發(fā)生過程中，甲狀腺內(nèi)分泌甲狀腺外旁分泌一些生長(zhǎng)因子可能參與作用，如肝細(xì)胞生長(zhǎng)因子、 血管生成因子、胰島素樣生長(zhǎng)因子-1(IGF-1)等。
(5)自身免疫 散發(fā)性甲狀腺腫組織可表達(dá)HLA-DR抗原表達(dá)HLA-DR抗原的上皮細(xì)胞可以自身遞呈抗原，激發(fā)自身免疫反應(yīng)，產(chǎn)生自身抗體，這些自身抗體具有刺激甲狀腺細(xì)胞生長(zhǎng)的作用。
小兒散發(fā)性甲狀腺腫的癥狀
散發(fā)性甲狀腺腫非地方性甲狀腺腫流行區(qū)域的居民，甲狀腺彌漫性腫大或結(jié)節(jié)性腫大，在排除甲亢、橋本甲狀腺腫、甲狀腺癌等疾病后可診斷為散發(fā)性甲狀腺腫。
1、對(duì)于初期或輕度患者可無癥狀。甲狀腺多數(shù)呈輕度彌漫性腫大，質(zhì)地柔軟，無雜音，無壓痛，約1/3有輕度結(jié)節(jié)狀或表面不平。
2、患者通常不伴有甲亢或甲低的臨床表現(xiàn);少數(shù)患兒心率稍快;而腺腫較大者可出現(xiàn)憋氣或吞咽困難;若病因?yàn)榧谞钕?a href="/w/%E5%90%88%E6%88%90%E9%85%B6" title="合成酶" class="mw-redirect">合成酶缺陷，可伴有生長(zhǎng)緩慢，智力稍差，面部臃腫等甲低表現(xiàn)。
患者甲狀腺多為中度腫大，甲狀腺功能正?；驕p退，可有不同程度的生長(zhǎng)遲緩，個(gè)別可伴有聾啞，先天性甲狀腺功能減低癥狀和骨齡落后等。
3、外表上，甲狀腺腫大多為對(duì)稱彌漫性，也有非對(duì)稱性或結(jié)節(jié)性腫大。不同的病因引起的甲狀腺腫大有相應(yīng)的不同臨床癥狀，而正確認(rèn)識(shí)和鑒別不同性質(zhì)的甲狀腺腫大對(duì)指導(dǎo)治療至關(guān)重要。
二、診斷：
(1)對(duì)于甲狀腺腫大程度的判斷，尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。曾有人將甲狀腺腫大分為5度：
1.Ⅰ度 指甲狀腺腫大不明顯，僅可捫及。
2.Ⅱ度 指稍抬頭可見到甲狀腺或吞咽時(shí)更明顯，甲狀腺直徑在3～5cm。
3.Ⅲ度 非吞咽時(shí)也能看到甲狀腺，直徑在5～7cm。
4.Ⅳ度 腫大的甲狀腺已超出頸部胸鎖乳突肌外緣，頸部外形也有改變。
5.Ⅴ度 甲狀腺腫大直徑在8～9cm或以上，有明顯壓迫癥狀，往往為結(jié)節(jié)性甲狀腺腫。
也有人提出不管其如何分度，只要甲狀腺能輕易捫及即為腫大。如果按重量衡量，當(dāng)甲狀腺的重量為正常的2倍(或以上)即稱為甲狀腺腫大。
(2)醫(yī)生若認(rèn)真詢問病史，結(jié)合臨床癥狀不難做出診斷，應(yīng)與慢性淋巴性甲狀腺炎鑒別。實(shí)驗(yàn)室檢查甲狀腺吸131I增高;甲狀腺抑制試驗(yàn)可與甲狀腺功能亢進(jìn)癥相鑒別;過氯酸鹽釋放試驗(yàn)可診斷過氧化酶缺陷。
小兒散發(fā)性甲狀腺腫的診斷
小兒散發(fā)性甲狀腺腫的檢查化驗(yàn)
血清TSH、T3、T4檢測(cè)：血清T3、T4正常，TSH正常。甲狀腺抗體TPOAb、TGAb陰性。甲狀腺吸131I率正常或偏高，無高峰前移，可被T3抑制實(shí)驗(yàn)抑制。
131I攝取率：131I攝取率正?；蛏?。
血清TPOAb、TgAb：一般為陰性少數(shù)可為陽(yáng)性，提示其發(fā)病可能與自身免疫反應(yīng)有關(guān)，另外，可提示其將來發(fā)生甲減的可能性較大。
細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)檢查：對(duì)于B超顯示為低回聲的實(shí)質(zhì)性結(jié)節(jié)、鈣化結(jié)節(jié)直徑≥3cm的結(jié)節(jié)、質(zhì)地較硬結(jié)節(jié)或生長(zhǎng)迅速的結(jié)節(jié)應(yīng)行細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)檢查。細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)檢查是術(shù)前評(píng)價(jià)甲狀腺結(jié)節(jié)的最有效的方法，敏感性為65%～98%，特異性為72%～100%。
2、頸部X線檢查 患者攝氣管片時(shí)，應(yīng)在閉住聲門，分別在用力呼氣和吸氣動(dòng)作時(shí)攝片，以了解有無氣管移位、氣管軟化，并可判斷胸骨后甲狀腺腫的位置及大小。
3、頸部超聲檢查 頸部B超是診斷甲狀腺腫最可靠的方法。B超檢查時(shí)應(yīng)測(cè)量甲狀腺體積觀察有無結(jié)節(jié)，是單發(fā)結(jié)節(jié)還是多發(fā)結(jié)節(jié)是囊性結(jié)節(jié)還是實(shí)質(zhì)性結(jié)節(jié)，高回聲還是低回聲有無鈣化邊界是否清晰等。對(duì)于體檢觸不到的小結(jié)節(jié)(2～4mm)B超能檢測(cè)出，成人甲狀腺結(jié)節(jié)的發(fā)生率為4%～7%，而B超檢查發(fā)現(xiàn)成人近70%有甲狀腺結(jié)節(jié)，其中許多結(jié)節(jié)直徑≤1cm。
彌漫性甲狀腺腫大的常見聲像表現(xiàn)有：①甲狀腺呈彌漫性、對(duì)稱性增大，表面光滑，無結(jié)節(jié)。明顯增大時(shí)可壓迫氣管和頸部血管②當(dāng)濾泡充滿膠質(zhì)而高度擴(kuò)張時(shí)，形成多個(gè)無回聲區(qū)。
4、核素顯像 核素顯像可以評(píng)價(jià)甲狀腺形態(tài)及甲狀腺結(jié)節(jié)的功能。彌漫性甲狀腺腫可見甲狀腺體積增大放射性分布均勻結(jié)節(jié)性甲狀腺腫可見溫結(jié)節(jié)或冷結(jié)節(jié)。
5、頸部CT和MRI 價(jià)格較高，對(duì)于胸骨后甲狀腺腫有較高的診斷價(jià)值。
6、呼吸功能檢測(cè) 巨大甲狀腺腫或胸骨后甲狀腺腫應(yīng)行肺功能檢測(cè)以對(duì)氣道受壓情況做出功能性評(píng)價(jià)。
7、輔助檢查 甲狀腺B超，甲狀腺呈輕中度腫大，一般無結(jié)節(jié)。甲狀腺掃描呈彌漫性均勻分布。
8、彩色多普勒檢查 可發(fā)現(xiàn)較正常甲狀腺血流信號(hào)無明顯增加，呈散在的少許血流信號(hào)。
小兒散發(fā)性甲狀腺腫的鑒別診斷
(1)臨床表現(xiàn)：不同病因?qū)е碌?a href="/w/%E5%85%88%E5%A4%A9%E6%80%A7%E7%94%B2%E7%8A%B6%E8%85%BA%E8%82%BF" title="先天性甲狀腺腫">先天性甲狀腺腫有不同的臨床表現(xiàn)。
1、Pendred綜合征：表現(xiàn)除了甲狀腺腫大外，有不同程度的聽力障礙，進(jìn)一步因聽力障礙使語(yǔ)言發(fā)育落后，發(fā)音困難，進(jìn)而成為聾啞;
2、家族性酶缺陷性克丁?。撼谞钕倌[大，還有智能低下，丑陋面容，生長(zhǎng)發(fā)育落后;
3、母妊娠期服用抗甲狀腺藥：會(huì)引起新生兒甲狀腺腫大常合并有甲狀腺功能減退，在新生兒期出現(xiàn)黃疸期延長(zhǎng)、反應(yīng)低下、便秘、腹脹等癥狀，這些癥狀在短期內(nèi)會(huì)消失。
(2)診斷：詳細(xì)詢問病史，母妊娠史可提供孕母使用抗甲狀腺藥引起新生兒及嬰幼兒甲狀腺腫大，家族史可幫助發(fā)現(xiàn)家族性酶缺陷引起的克丁病、Pemdred綜合征，結(jié)合臨床特殊外貌、體征作出診斷。
(3) 鑒別診斷：散發(fā)性甲狀腺腫包括在單純性甲狀腺腫的范疇內(nèi)。病人來自非甲狀腺腫流行地區(qū)，并以此與甲狀腺功能低下癥和地方性甲狀腺腫相鑒別。
除此以外，散發(fā)性甲狀腺腫還應(yīng)與下面疾病相鑒別：
1.橋本甲狀腺腫(慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎) 表現(xiàn)為甲狀腺雙側(cè)或單側(cè)彌漫性小結(jié)節(jié)狀或巨塊狀腫塊，質(zhì)地較硬，TPOAb、TgAb皆為陽(yáng)性有助于與非毒性甲狀腺腫鑒別細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)檢查可確診。
2.Riedel甲狀腺炎(慢性纖維性甲狀腺炎) 表現(xiàn)為甲狀腺無痛性腫塊，質(zhì)地堅(jiān)硬，固定，細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)檢查意義不大需手術(shù)活檢確診
3.青春期甲狀腺腫(adolescence goitre) 青春期女性常會(huì)有甲狀腺腫大，而青春期甲狀腺腫在健康人中也常發(fā)生，并不都是疾病。
4.結(jié)節(jié)性甲狀腺腫(nodular goitre) 腫大的甲狀腺組織多為單個(gè)或多發(fā)性結(jié)節(jié)(2個(gè)結(jié)節(jié)以上)。
結(jié)節(jié)性甲狀腺腫常發(fā)生在地方性甲狀腺腫流行地區(qū)，在地區(qū)缺碘情況下，甲狀腺素合成降低，反饋性地使TSH分泌增多，TSH刺激甲狀腺組織反復(fù)增生、退化的結(jié)果。
甲狀腺結(jié)節(jié)內(nèi)結(jié)構(gòu)大部分為含膠質(zhì)濾泡，濾泡上皮細(xì)胞呈立方形(部分為扁平狀)，行甲狀腺細(xì)針抽取細(xì)胞學(xué)檢查經(jīng)特殊染色后鏡下細(xì)胞學(xué)形態(tài)表現(xiàn)為較大量膠質(zhì)中分散較少或中等量的立方上皮細(xì)胞，細(xì)胞體積較正常甲狀腺上皮細(xì)胞體積大，而染色均勻。
少數(shù)多發(fā)性結(jié)節(jié)或分散的單個(gè)結(jié)節(jié)，大多數(shù)屬腺瘤，并具有完整的包膜，分種類型：
濾泡型腺瘤，此種腺瘤由體積大小不等、含膠質(zhì)量不同的濾泡組成，濾泡上皮有不同程度的增生現(xiàn)象，通常質(zhì)地較硬，包膜完整;
乳頭狀腺瘤，濾泡上皮增生成帶蒂的乳頭狀，蒂柄中多為結(jié)締組織，有時(shí)可見結(jié)節(jié)中有較軟的部分是囊性，囊內(nèi)為黏性液或陳舊性的血性液體;
混合性腺瘤，上述2種結(jié)節(jié)的結(jié)構(gòu)在此種瘤中同時(shí)存在，即濾泡上皮細(xì)胞與乳頭狀上皮細(xì)胞均可見。
5.甲狀腺癌(thyroid cancer) 兒童甲狀腺癌的發(fā)病率比較低，其特點(diǎn)為發(fā)展相對(duì)緩慢，起病較隱匿。早期臨床表現(xiàn)為甲狀腺呈局部性腫大，可觸及結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)多呈不對(duì)稱，腫塊初期未與周圍組織產(chǎn)生粘連時(shí)，可隨吞咽而上下移動(dòng)，隨著病程發(fā)展，腫瘤組織與周圍組織粘連，結(jié)節(jié)變得固定，質(zhì)地較硬或堅(jiān)硬，漸出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大。
甲狀腺癌早期診斷較困難，一旦在甲狀腺上發(fā)現(xiàn)有結(jié)節(jié)時(shí)，此時(shí)癌組織多已有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，故對(duì)疑有甲狀腺癌(或腺瘤)時(shí)，應(yīng)立即進(jìn)行甲狀腺B超和放射性核素131I甲狀腺顯像，以便盡早確診。
6.先天性甲狀腺腫(congenital goitre) 先天性甲狀腺腫系一種先天性的甲狀腺形態(tài)和功能異常的疾病，因合成的甲狀腺素不足而起病。甲狀腺激素的合成減少，通過反饋機(jī)制促使TSH分泌增加，TSH刺激甲狀腺上皮細(xì)胞，使其增大而引起甲狀腺腫。
7.甲狀腺瘤 表現(xiàn)為甲狀腺單發(fā)性腫塊質(zhì)韌，與非毒性甲狀腺腫的單發(fā)結(jié)節(jié)難以鑒別，細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)檢查有助于鑒別。
小兒散發(fā)性甲狀腺腫的并發(fā)癥
小兒散發(fā)性甲狀腺腫若病情一直發(fā)展，可能有如下并發(fā)癥：
2、 少數(shù)伴有聾啞。
3、 生長(zhǎng)遲緩。
4、 伴有甲狀腺功能減低，癥狀有智力稍差，面部臃腫，骨齡落后等。若發(fā)病者為兒童和青春期患者，有出汗減少，畏冷，動(dòng)作遲緩，食少納差等癥狀;若發(fā)病者為新生嬰兒，則可能患有呆小病，具體表現(xiàn)為皮膚蒼白、增厚、多褶皺鱗屑，口唇厚、大且常外伸、口常張開流涎，外貌丑陋等。
小兒散發(fā)性甲狀腺腫的預(yù)防和治療方法
預(yù)防措施：
1.碘化食鹽 方便有效，食鹽中加入碘化鈉或碘化鉀，濃度為1∶10000或1∶20000偶有1∶50000。
2.碘化飲水 每10萬升(約2500擔(dān))飲水中加碘化鉀1g，每升水中含碘化鉀10μg。
3.碘油肌肉注射或食用 生理需要增加時(shí)可應(yīng)用，也有良好預(yù)防的效果。注射碘油量1歲以下125mg;1～5歲mg;6～10歲mg;10歲以上用量同成人，每次注射1000mg，甲狀腺腫幾乎全部消失。
5.慎用藥物 影響甲狀腺素合成的藥物。
小兒散發(fā)性甲狀腺腫的西醫(yī)治療
(一)治療
應(yīng)根據(jù)病因采取對(duì)應(yīng)的治療手段，如應(yīng)用甲狀腺素治療、補(bǔ)碘等。
1.一般治療：
(1)多食含碘食物：生理需碘量增加者，如處于青春前期或青春期的青少年，可多吃海帶、海蜇、海蝦、紫菜等。
(2)停用相關(guān)藥物：查清病因，停用會(huì)引致甲狀腺腫大的相關(guān)藥物。停服致腺腫藥物后甲狀腺腫大多可自行消退。
(3)新生兒甲狀腺腫：患兒應(yīng)斷母乳，阻斷致甲狀腺腫物質(zhì)通過母乳傳給新生兒的途徑。
2.應(yīng)用甲狀腺素：用甲狀腺粉(片)40～80mg/d，碘賽羅寧(三碘甲腺原氨酸)100μg/d。甲狀腺素治療可抑制過多的內(nèi)源性TSH的分泌，補(bǔ)充自身分泌的甲狀腺素的不足，使甲狀腺縮小。
(二)預(yù)后
經(jīng)治療后多數(shù)預(yù)后良好，但若為先天性甲狀腺素合成缺陷須終身治療。
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