家庭診療/遺傳性神經(jīng)病

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遺傳性神經(jīng)病是一類經(jīng)父母親遺傳給子女的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，本病有3種主要類型，它們是遺傳性運動神經(jīng)病，僅影響運動神經(jīng)；遺傳性感覺神經(jīng)病，僅影響感覺神經(jīng)；遺傳性感覺-運動神經(jīng)病，同時影響感覺和運動神經(jīng)。遺傳性神經(jīng)病都不常見，遺傳性感覺神經(jīng)病尤為罕見。

夏科-馬里-圖思病（也稱為腓骨肌萎縮癥），是最常見的遺傳性神經(jīng)病，它影響腓神經(jīng)，引起小腿肌無力和萎縮，這種病是常染色體顯性遺傳病（見遺傳學）。

夏科-馬里-圖思病的癥狀取決于這種遺傳病的類型。患有Ⅰ型疾病的兒童，在他們孩提時代的中期其雙下肢出現(xiàn)乏力，導致足下垂和腓腸肌的萎縮（鸛腿畸形）。以后，手的肌肉也開始萎縮，雙手和雙足不能感覺痛覺和溫度覺減退，病程進展緩慢，且不影響預(yù)期壽命?；加孝蛐图膊〉娜耍洳∏檫M展更慢，在中年以后出現(xiàn)輕微類似Ⅰ型的癥狀。

德-索氏?。ㄒ卜Q為間質(zhì)增生性神經(jīng)病）比夏科-馬里-圖思病更少見。在兒童時期發(fā)病，其特征是雙下肢進行性無力和感覺缺失，肌無力比夏科-馬里-圖思病進展更快。

肌無力的分布、發(fā)作時的年齡、家族史、足畸形（高足弓和杵狀趾）和神經(jīng)傳遞速度的檢查結(jié)果可幫助醫(yī)生鑒別夏科-馬里-圖思病和德-索氏病以及其他原因所致的神經(jīng)病。目前沒有治療能阻止這些疾病惡化。戴足托能幫助矯正足下垂，有時，需要作矯形手術(shù)。

吉巴氏綜合征 | 脊髓性肌萎縮

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