家庭診療/血小板減少
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血小板減少癥是指血小板數(shù)量減少,血小板是參與凝血的。
血液中血小板含量為15萬(wàn)~35萬(wàn)/mm3,血小板低于3萬(wàn)/mm3就可能有異常出血,血小板低于1萬(wàn)/mm3則有明顯出血現(xiàn)象。
許多疾病可引起血小板減少,但很難找到特別的病因,血小板減少包括四個(gè)原因:骨髓生成不足、滯留在腫大脾臟中(見(jiàn)脾臟疾病)、消耗或破壞過(guò)多、血小板被稀釋。
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癥狀
皮膚出血可能是最早的癥狀,紫色針狀出血點(diǎn)常出現(xiàn)于下肢,輕微損傷也可能引起瘀斑,可有牙齦、大小便出血,女性病人可有月經(jīng)增多,因出血不易止住,手術(shù)及意外事故都會(huì)發(fā)生危險(xiǎn)。
隨著血小板數(shù)量減少,出血加重,血小板極低時(shí)(一般低于5000~10000/mm3)病人可自發(fā)出現(xiàn)嚴(yán)重消化道出血或致命性顱內(nèi)出血。
診斷
有異常瘀斑或出血者應(yīng)考慮血小板減少,有些疾病會(huì)引起血小板減少,對(duì)這些患者應(yīng)常規(guī)查血小板,血小板減少而沒(méi)有出血癥狀的人,有時(shí)會(huì)因?yàn)槠渌虿檠l(fā)現(xiàn)血小板減少。
治療的關(guān)鍵是要確定血小板減少的原因,某些癥狀有提示作用,如病人同時(shí)發(fā)燒提示可能有感染、自身免疫性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、血栓性血小板減少性紫癜等。特發(fā)性或藥物性血小板減少一般不發(fā)熱。如合并脾臟腫大,則提示血小板在脾臟內(nèi)滯留,或繼發(fā)于某些導(dǎo)致脾臟腫大的疾病。
可在顯微鏡下觀察血標(biāo)本,或用電子計(jì)數(shù)器測(cè)量血小板的數(shù)量和體積,以明確血小板減少的程度并尋找原因,骨髓穿刺檢查可了解血小板的產(chǎn)生情況(見(jiàn)血液生物學(xué))。
治療
藥物所致血小板減少停藥后即可恢復(fù),血小板過(guò)低的病人需要住院或臥床以避免意外受傷,出血嚴(yán)重時(shí)可以輸注血小板,特別是骨髓血小板生成減少的患者。
特發(fā)性血小板減少性紫癜
本病是一種不明原因的血小板減少伴出血。
本病病因不明(特發(fā)性),但可能有自身免疫機(jī)制參與,血小板被抗體破壞,盡管骨髓代償性加快血小板生成,還是不能滿足需要。
兒童常在病毒感染后發(fā)病,數(shù)周或數(shù)月后自行恢復(fù)。
癥狀和診斷
癥狀可突然出現(xiàn)(急性)或緩慢出現(xiàn)(慢性),包括皮膚上大頭針大小的出血點(diǎn),不明原因瘀斑,牙齦或鼻腔出血,大便帶血等。如果病人血小板減少,又能肯定是由于破壞過(guò)多而非骨髓生成減少所致,排除其他原因引起的血小板減少,則診斷成立。
治療
成年人的治療先用大劑量腎上腺皮質(zhì)激素抑制免疫反應(yīng),激素能增加血小板數(shù)量但可能維持時(shí)間很短,激素有許多副作用,應(yīng)盡快減量。有時(shí)也需要免疫抑制劑如硫唑嘌呤。如藥物治療無(wú)效或病情復(fù)發(fā),脾臟切除對(duì)大多數(shù)人都是有效的。
急性嚴(yán)重出血的病人可靜脈用大劑量免疫球蛋白或抗Rh因子(用于Rh陽(yáng)性病人)治療,這些藥也可長(zhǎng)期用,特別是兒童,可以提高血小板數(shù)量,防止出血。
其他疾病引起的血小板減少
人類免疫缺陷病毒感染(艾滋病)常伴血小板減少,原因可能是抗體破壞血小板,治療類似于特發(fā)性血小板減少性紫癜,但血小板數(shù)量更低些時(shí)才開(kāi)始積極治療,因?yàn)榘滩』颊咚坪跄苣褪芨蛿?shù)量的血小板,減慢艾滋病病毒復(fù)制的藥物齊多夫定(AZT)常使血小板增高。
還有些病能引起血小板減少,系統(tǒng)性紅斑狼瘡?fù)ㄟ^(guò)抗體破壞血小板,彌漫性血管內(nèi)凝血時(shí)全身形成微血栓,快速耗竭血小板及凝血因子。
血栓性血小板減少性紫癜
這是一種少見(jiàn)的致命性疾病,患者全身小血管突然出現(xiàn)血栓,導(dǎo)致血小板和紅細(xì)胞急劇減少,高熱及廣泛器官損害。
本病原因不明,血栓可阻斷部分大腦氧供,引起奇怪的、時(shí)輕時(shí)重的神經(jīng)癥狀,其他癥狀包括黃疸、血尿、蛋白尿、腎臟損害、腹痛及心律失常。如不治療大部分病人將死亡,治療可挽救大半病人。
治療
反復(fù)血漿置換或輸注大量血漿可阻止血小板和紅細(xì)胞的破壞,也可以用皮質(zhì)激素或抑制血小板藥物如阿司匹林或潘生丁,但療效不肯定。病愈后可能不再?gòu)?fù)發(fā),也可能突然復(fù)發(fā)又需要治療,這種病人應(yīng)嚴(yán)密隨訪復(fù)查數(shù)年。
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