家庭診療/肺泡蛋白沉著癥

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肺泡蛋白沉著癥是由富含蛋白的液體填塞肺泡所致的一種罕見疾病

該病通常累及20~60歲原來無肺部疾病者,其病因尚不清楚。

少數(shù)病例,肺組織形成瘢痕。疾病可進(jìn)展,保持穩(wěn)定,或自行緩解。

癥狀和診斷

由于肺泡阻塞,肺臟不能輸送氧氣至血液,因此,大多數(shù)患者活動時(shí)覺氣短。有些患者甚至在休息時(shí)亦有呼吸困難。大多數(shù)患者出現(xiàn)干咳,吸煙者則有咳痰

胸部X線檢查顯示雙肺片狀陰影。肺功能試驗(yàn)提示肺內(nèi)氣體容積異常降低。低氧血癥在早期僅見于活動時(shí),但晚期休息時(shí)亦可出現(xiàn)。

為了確定診斷,應(yīng)采取肺泡液體標(biāo)本進(jìn)行檢查。可用生理鹽水經(jīng)支氣管鏡沖洗肺段后收集沖洗液而獲得標(biāo)本。有時(shí)可在支氣管鏡檢查時(shí)進(jìn)行活檢(取肺組織作顯微鏡檢查)。需要大塊標(biāo)本時(shí),必須通過手術(shù)采集。

治療

癥狀輕微或無癥狀者,無需治療。對有癥狀者,可經(jīng)支氣管鏡用生理鹽水將富含蛋白的液體洗出。有時(shí)僅需進(jìn)行小區(qū)域肺沖洗,但對癥狀嚴(yán)重和明顯低氧血癥者,應(yīng)在全身麻醉下行一側(cè)肺臟灌洗。3~5天后,在全身麻醉下灌洗另一側(cè)肺臟。有些患者灌洗一次即可,但另一些患者則需每6~12個(gè)月灌洗一次,連續(xù)數(shù)年。

肺泡蛋白沉著癥患者存在長期的呼吸困難,只要進(jìn)行定期的肺沖洗,則極少死亡。其他治療方法如碘化鉀和蛋白溶解酶的療效不肯定。皮質(zhì)類固醇非但無效,還可增加感染的機(jī)會。

參考

32 特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥 | 結(jié)節(jié)病 32
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