家庭診療/特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥

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特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥(鐵位于肺內(nèi))是一種罕見而嚴(yán)重的疾病,不明原因地出現(xiàn)血液毛細(xì)血管漏出到達(dá)肺內(nèi)。

該病主要影響兒童,但亦見于成人。漏出毛細(xì)血管的血液,部分可被肺內(nèi)清除細(xì)胞吞噬。血液的分解產(chǎn)物刺激肺組織形成瘢痕。

主要癥狀咯血,其頻率和程度取決于由毛細(xì)血管漏出至肺內(nèi)的血量。肺內(nèi)瘢痕形成后,可出現(xiàn)呼吸困難。過多的血液丟失可致貧血;大量出血者可引起死亡。

治療的主要目的為緩解癥狀。皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒藥物如硫唑嘌呤有助于控制發(fā)作。失血過多者需要輸血,有低氧血癥者應(yīng)予氧療。

參看

32 組織細(xì)胞增多癥X | 肺泡蛋白沉著癥 32
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