家庭診療/慢性淋巴細(xì)胞白血病

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慢性淋巴細(xì)胞白血病以大量的異常成熟淋巴細(xì)胞(白細(xì)胞一種類型)增多和淋巴結(jié)腫大為特征。

約3/4以上的病人年齡超過60歲；男性較女性發(fā)病多2～3倍。此類白血病在日本和中國較少見，并且在已移居美國的日本人中仍然少見。這說明遺傳因素在發(fā)病中起著某種作用。

惡變的成熟淋巴細(xì)胞數(shù)量首先在淋巴結(jié)內(nèi)增多。然后可擴(kuò)散至肝、脾并使其腫大。當(dāng)這些淋巴細(xì)胞侵犯骨髓時，逐漸使正常造血細(xì)胞減少，導(dǎo)致貧血、血中白細(xì)胞和血小板減少。抗體這一幫助防御感染的蛋白質(zhì)其水平和活性均下降。機(jī)體防御外來物質(zhì)的免疫系統(tǒng)亦常常失調(diào)，并與正常機(jī)體組織發(fā)生反應(yīng)，損害正常組織。這種失調(diào)的免疫活性能引起紅細(xì)胞和血小板的破壞、血管炎、關(guān)節(jié)炎(類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎)，以及甲狀腺的炎癥(甲狀腺炎)。

慢性淋巴細(xì)胞白血病可因受累細(xì)胞不同而分為幾種類型。B細(xì)胞白血病(B淋巴細(xì)胞白血病，見免疫系統(tǒng)生物學(xué))最常見，約占全部慢性淋巴細(xì)胞白血病的3/4以上。T細(xì)胞白血病(T淋巴細(xì)胞白血病)很少見。其他類型有Sezary綜合征(蕈樣霉菌病的白血病期，見淋巴瘤)和毛細(xì)胞白血病，后者是一種少見的白血病類型，產(chǎn)生的大量異常細(xì)胞在顯微鏡下可見到明顯的絨毛狀突出物。

癥狀和診斷

在病程早期，大多數(shù)病人無自覺癥狀，僅有淋巴結(jié)腫大。癥狀可有疲倦、食欲不振、體重下降、活動后氣急及因脾大所致的腹脹感。T細(xì)胞白血病可在病程早期侵犯皮膚，出現(xiàn)Sezary綜合征樣的少見皮疹。病情進(jìn)展時，病人可出現(xiàn)面色蒼白和牙齦出血。一般在病程后期才會發(fā)生細(xì)菌、病毒以及真菌感染。

有時，因其他原因查血細(xì)胞計(jì)數(shù)時本病才被偶然發(fā)現(xiàn)。血細(xì)胞計(jì)數(shù)顯示淋巴細(xì)胞數(shù)量明顯增高--大于5000個/μl。此時，一般需做骨髓活檢。如病人患有慢性淋巴細(xì)胞白血病，其骨髓中可見到大量異常的淋巴細(xì)胞。血液檢驗(yàn)還可提示病人有貧血、血小板減少，以及抗體滴度下降。

預(yù)后

大多數(shù)慢性淋巴細(xì)胞白血病進(jìn)展較慢。醫(yī)生需確定病程已進(jìn)展到什么程度(分期)以預(yù)測病人將來的恢復(fù)前景。分期基于以下因素：血和骨髓中的淋巴細(xì)胞數(shù)量，脾臟和肝臟大小，貧血的有無，以及血小板數(shù)量。B細(xì)胞白血病確診后常能存活10～20年，病程早期一般不需治療。有重度貧血和血小板數(shù)量低于100萬個/μl的病人較其他病人更容易在數(shù)年內(nèi)死亡。一般來說，死亡的發(fā)生是由于骨髓不再能產(chǎn)生足夠的正常血細(xì)胞以攜帶氧氣、抵御感染以及防止出血。患T細(xì)胞白血病者預(yù)后多較差。

也許因?yàn)榕c免疫系統(tǒng)的變化有關(guān)，患慢性淋巴細(xì)胞白血病者容易發(fā)生其他腫瘤。

治療

由于慢性淋巴細(xì)胞白血病進(jìn)展較慢，許多病人可多年不需治療，直到淋巴細(xì)胞開始明顯增多，淋巴結(jié)腫大以及紅細(xì)胞和血小板減少時才考慮治療。貧血者可輸血及注射紅細(xì)胞生成素(一種刺激紅細(xì)胞形成的藥物)。血小板輸注用于血小板減少者，感染時可用抗生素治療。放射治療用于局部不適者，可使淋巴結(jié)、肝、脾縮小。

用于治療的藥物本身并不能治愈本病，亦不能使存活期延長，并具有嚴(yán)重的副作用。過度治療帶來的危險性遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于治療不足。當(dāng)淋巴細(xì)胞數(shù)量太高時，醫(yī)生可能給予單獨(dú)的抗腫瘤藥物或同時給予皮質(zhì)激素。強(qiáng)的松以及其他皮質(zhì)激素對晚期病人有時能迅速改善病情。然而這種反應(yīng)常較短暫，并且長期使用此類藥物會帶來許多不良反應(yīng)，例如會增加嚴(yán)重感染的危險性。對B細(xì)胞白血病，治療藥物有烷化劑，它通過DNA交聯(lián)作用而殺滅腫瘤細(xì)胞。對毛細(xì)胞白血病。α-干擾素和噴司他丁具有很高的療效。