壞死性結(jié)節(jié)病樣肉芽腫病
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壞死性結(jié)節(jié)病樣肉芽腫病(necrotic sarcoid granulomatosis，NSG)是一種原發(fā)性肺肉芽腫性疾病，其病理組織學(xué)顯示融合的結(jié)節(jié)病樣或上皮樣肉芽腫，伴血管炎和大片壞死。
目錄 |
壞死性結(jié)節(jié)病樣肉芽腫病的病因
(一)發(fā)病原因
NSG病因不明。有報(bào)道本病肉芽腫中發(fā)現(xiàn)真菌片段，提示本病可能是外源性過(guò)敏性炎癥的一種變異類型。
(二)發(fā)病機(jī)制
壞死性結(jié)節(jié)樣病理表現(xiàn)肺部小結(jié)節(jié)性病變，其病變分布的廣泛程度和壞死較韋格納肉芽腫為輕。組織學(xué)表現(xiàn)包括：①融合性非干酪性肉芽腫性肺炎;②壞死，可以相當(dāng)廣泛;③血管炎。所謂“結(jié)節(jié)病樣肉芽腫”是指上皮樣組織細(xì)胞呈圓形聚集，伴朗格漢巨細(xì)胞和淋巴細(xì)胞點(diǎn)綴其間。肉芽腫融合形成肺實(shí)質(zhì)內(nèi)的小結(jié)節(jié)。肺內(nèi)浸潤(rùn)類似結(jié)節(jié)病，肉芽腫病變?cè)?a href="/w/%E8%83%B8%E8%86%9C" title="胸膜">胸膜、支氣管血管束和葉間隔處分布。融合的肉芽腫常侵犯胸膜。壞死常大小不一，從凝固性壞死較少的中心性壞死灶到大片的梗死性壞死。肌性動(dòng)脈和靜脈為血管炎所累及，可以有3種形態(tài)，即壞死性肉芽腫、巨細(xì)胞血管炎、單核細(xì)胞(包括淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞)浸潤(rùn)。NSG的缺血性壞死緣于血管炎導(dǎo)致管腔阻塞。
壞死性結(jié)節(jié)病樣肉芽腫病的癥狀
咳嗽是常見癥狀。其他癥狀尚有發(fā)熱、胸痛、氣急、不適和體重減輕。癥狀的出現(xiàn)與肺內(nèi)廣泛浸潤(rùn)或小結(jié)節(jié)有關(guān)。15%～25%的患者無(wú)癥狀。本病肺外器官較少累及，但有文獻(xiàn)報(bào)道13%的患者伴有肺外癥狀，包括眼、腦及周圍神經(jīng)、骨骼肌和消化道等。
主要依據(jù)病理檢查確診。
壞死性結(jié)節(jié)病樣肉芽腫病的診斷
壞死性結(jié)節(jié)病樣肉芽腫病的檢查化驗(yàn)
病理檢查是診斷本病的主要依據(jù)
X線檢查常見改變?yōu)閺浡噪p肺或單肺小結(jié)節(jié)或浸潤(rùn)，約1/3患者僅表現(xiàn)為孤立性單側(cè)小結(jié)節(jié)。有時(shí)可見肺浸潤(rùn)并有空洞形成。典型NSG肺門淋巴結(jié)腫大不常見，但也有報(bào)道可見于79%的患者。
壞死性結(jié)節(jié)病樣肉芽腫病的鑒別診斷
本病需要與韋格納肉芽腫和結(jié)節(jié)病等其他肉芽腫病鑒別。
壞死性結(jié)節(jié)病樣肉芽腫病的預(yù)防和治療方法
(一)發(fā)病原因
NSG病因不明，有報(bào)道本病肉芽腫中發(fā)現(xiàn)真菌片段，提示本病可能是外源性過(guò)敏性炎癥的一種變異類型。
(二)發(fā)病機(jī)制
壞死性結(jié)節(jié)樣病理表現(xiàn)肺部小結(jié)節(jié)性病變，其病變分布的廣泛程度和壞死較韋格納肉芽腫為輕，組織學(xué)表現(xiàn)包括：①融合性非干酪性肉芽腫性肺炎;②壞死，可以相當(dāng)廣泛;③血管炎，所謂“結(jié)節(jié)病樣肉芽腫”是指上皮樣組織細(xì)胞呈圓形聚集，伴朗格漢巨細(xì)胞和淋巴細(xì)胞點(diǎn)綴其間，肉芽腫融合形成肺實(shí)質(zhì)內(nèi)的小結(jié)節(jié)，肺內(nèi)浸潤(rùn)類似結(jié)節(jié)病，肉芽腫病變?cè)?a href="/w/%E8%83%B8%E8%86%9C" title="胸膜">胸膜，支氣管血管束和葉間隔處分布，融合的肉芽腫常侵犯胸膜，壞死常大小不一，從凝固性壞死較少的中心性壞死灶到大片的梗死性壞死，肌性動(dòng)脈和靜脈為血管炎所累及，可以有3種形態(tài)，即壞死性肉芽腫，巨細(xì)胞血管炎，單核細(xì)胞(包括淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞)浸潤(rùn)，NSG的缺血性壞死緣于血管炎導(dǎo)致管腔阻塞。
壞死性結(jié)節(jié)病樣肉芽腫病的中醫(yī)治療
應(yīng)用中醫(yī)扶正祛邪，減低激素用量，降低激素副作用的治療方法，有助于緩解病情，減少并發(fā)癥和加雜癥的發(fā)生，從而使預(yù)后改善。
壞死性結(jié)節(jié)病樣肉芽腫病的西醫(yī)治療
結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎雖可用激素治療以改善癥狀，且5年存活率可從6%提高至50%，然而一旦發(fā)生多臟器病變，尤其是腎損害則多死亡，加上激素長(zhǎng)期應(yīng)用所致副作用和易感性可使治療效果因并發(fā)癥和加雜癥的發(fā)生而減低。
壞死性結(jié)節(jié)病樣肉芽腫病吃什么好？
患者吃什么對(duì)身體好?
1、 飲食宜清淡。喝清徹的飲料或湯水.如肉湯、果汁、茶等，放涼后慢慢啜飲。
2、 多吃新鮮水果和蔬菜。
3、 多飲茶水或清淡飲料。
患者吃什么對(duì)身體不好?
2、 忌煙。
3、 不要吃太熱太冷的食品。
4、 忌吃油膩熏炸之物。
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