哮喘性肺嗜酸粒細胞浸潤癥
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中文名稱: 哮喘性肺嗜酸粒細胞浸潤癥
中文又名: 哮喘性嗜酸粒細胞增多癥 支氣管中央型肉芽腫病 支氣管肺曲菌病
英文名稱: asthmatic pulmonary eosinophilia
英文又名: bronchocentric granulomatosis broinchopulmonaryspergillosis
目錄 |
疾病簡介
哮喘性肺嗜酸粒細胞浸潤癥又稱哮喘性嗜酸粒細胞增多癥（asthmatic pulmonary eosinophilia)，也稱支氣管中央型肉芽腫?。╞ronchocentric granulomatosis），或稱支氣管肺曲菌?。╞roinchopulmonaryspergillosis）。以反復哮喘發(fā)作為其主要特征，大多數(shù)病人有個人或家族過敏史，多在40～60歲發(fā)病，女性多見。
癥狀
癥狀詳細描述
多為中年起病，女性多見。其臨床癥狀與內(nèi)源性哮喘相似，有的患者可咯出小的痰栓或支氣管管型，內(nèi)含大量嗜酸粒細胞和（或）真菌菌絲。隨著病程的發(fā)展，可見到5個臨床期：①急性期，主要表現(xiàn)為哮喘，ige常大于2500ng／ml，皮試陽性伴胸部x線改變。②緩解期，臨床緩解，ige及x線表現(xiàn)均正常。③加重期，癥狀類似于急性期，或僅有ige升高和出現(xiàn)新的肺部浸潤改變。④激素依賴期，哮喘癥狀需用激素控制，ige水平持續(xù)升高。⑤纖維化期，由于纖維化，常表現(xiàn)出難以控制的氣急癥狀。
x線表現(xiàn)為近端支氣管擴張，可見游走性陰影，有時可見手指樣或指套樣陰影。
痰檢時可以發(fā)現(xiàn)淡黃色栓狀物，內(nèi)含煙曲菌菌絲體及嗜酸粒細胞粘液等。ige升高。煙曲菌皮試及支氣管激發(fā)試驗常呈陽性反應。
肺功能檢查有明顯的阻塞性通氣功能障礙。與一般的支氣管哮喘比較，本癥的阻塞可逆性較差，故其哮喘癥狀多較頑固。
病因及發(fā)病機制
多數(shù)患者對煙曲菌過敏，也有的患者對念珠菌、花粉或某些藥物過敏。約80％的患者煙曲菌皮試陽性，血清中可檢出升高的ige及igg沉淀抗體。以煙曲菌提取物作支氣管激發(fā)試驗時可呈雙相反應，故推測本病涉及ⅰ型及ⅲ型變態(tài)反應，也有人認為ⅳ型變態(tài)反應亦參與其中?！ ?/p>
病理變化
支氣管周圍和肺泡間隔有漿細胞、單核細胞和大量嗜酸粒細胞浸潤，細支氣管粘液腺及杯狀細胞增生，終末細支氣管擴張并有痰液充于其內(nèi)，有時可以找到真菌菌絲?！ ?/p>
診斷
診斷主要根據(jù)有支氣管哮喘表現(xiàn)，肺部浸潤改變或伴近端支氣管擴張，痰和血中嗜酸粒細胞增多，對煙曲菌等抗原皮試陽性以及血中ige升高或出現(xiàn)沉淀抗體?！ ?/p>
治療
一經(jīng)明確診斷即應使用腎上腺皮質(zhì)激素，潑尼松20～30mg/d，直至哮喘癥狀緩解及肺部陰影消失。長期維持治療可防止纖維化的發(fā)生，常用量為7.5mg～15mg/d。也有人使用局部吸入激素維持治療，但有效性尚待確定。忌用煙曲菌提取物脫敏，因其會產(chǎn)生不良的局部反應并可使癥狀加重?！ ?/p>
并發(fā)癥
容易與哪些疾病混淆
多為中年起病女性多見其臨床癥狀與內(nèi)源性哮喘相似有的患者可咯出小的痰栓或支氣管管型內(nèi)含大量嗜酸粒細胞和（或）真菌菌絲隨著病程的發(fā)展可見到個臨床期：①急性期主要表現(xiàn)為哮喘IgE常大于ng／ml皮試陽性伴胸部X線改變②緩解期臨床緩解IgE及X線表現(xiàn)均正常③加重期癥狀類似于急性期或僅有IgE升高和出現(xiàn)新的肺部浸潤改變④激素依賴期哮喘癥狀需用激素控制IgE水平持續(xù)升高⑤纖維化期由于纖維化常表現(xiàn)出難以控制的氣急癥狀
X線表現(xiàn)為近端支氣管擴張可見游走性陰影有時可見手指樣或指套樣陰影
痰檢時可以發(fā)現(xiàn)淡黃色栓狀物內(nèi)含煙曲菌菌絲體及嗜酸粒細胞粘液等IgE升高煙曲菌皮試及支氣管激發(fā)試驗常呈陽性反應
肺功能檢查有明顯的阻塞性通氣功能障礙與般的支氣管哮喘比較本癥的阻塞可逆性較差故其哮喘癥狀多較頑固
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