單純性腎囊腫
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單純性腎囊腫在腎囊性疾病中最常見。多為單側單發(fā),少有單側多發(fā),雙側發(fā)生則少見。本病多見于成年人。發(fā)病原因尚不清楚。單純性腎囊腫一般療效較佳,除非囊腫很大,一般不影響腎功能,故趨向于非手術治療。但如囊壁有癌變或同時并發(fā)腎癌,則應及早手術。
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流行病學
單純性腎囊腫(simple cystic kidney disease)為臨床常見疾病,18歲以下發(fā)病率較穩(wěn)定,平均發(fā)病率為0.22%,成年人隨年齡增大而上升。Loucks和Mclachlan(1981)用CT證明40歲以下發(fā)病率為20%,而60歲以上約為33%。Kissame和Smith(1975)報道了50歲以上患者尸檢發(fā)現(xiàn)腎囊腫占50%。Mir對于6521例嬰幼兒尸檢腎囊腫發(fā)生率為2%(1983)。男性比女性多見。復旦大學附屬中山醫(yī)院泌尿外科曾調(diào)查上海市市區(qū)20歲以上3713人中單純性腎囊腫的發(fā)生率,通過B型超聲檢查發(fā)現(xiàn)單純性腎囊腫124例,發(fā)生率為3.34%,其中男性占4%,女性占2.13%,男、女之比為1.88∶1,患者大多數(shù)年齡在40~69歲,占所有患者的84.7%,單純性腎囊腫多見于中老年。
病因
可為先天性腎小球、腎小管結構變異所致,也可因后天損傷、感染等造成。
發(fā)病機制
單純性腎囊腫發(fā)病機制尚未完全闡明,雖屬非遺傳性先天性疾病,但Schnlzinger(1994)等發(fā)現(xiàn)兩個單純性腎囊腫家族,對其進行基因連鎖分析尚未發(fā)現(xiàn)與常染色體顯性遺傳性多囊腎(ADPKD)有關,認為可能存在常染色體顯性遺傳性單純性腎囊腫。病變多見于腎下極。囊腫起源于腎小管,突出于腎皮質(zhì)表面,外觀呈藍色,也可位于皮質(zhì)深層或髓質(zhì)。一般直徑為1cm以下,也可有3~4cm,個別可達10cm或以上。囊內(nèi)含無菌清亮琥珀色液體,5%為血性液體。其中約1/3~1/2的病例有囊壁惡性病變。囊壁薄,內(nèi)襯單層扁平上皮,也有纖維化和鈣化呈雞蛋殼狀。下極囊腫可壓迫輸尿管引起梗阻性積水和感染。
臨床表現(xiàn)
單純性腎囊腫常于成年時期發(fā)病,一般無臨床癥狀,不影響腎功能,偶爾由于出現(xiàn)血尿而就診。絕大多數(shù)病人是在作B型超聲或CT檢查時偶然發(fā)現(xiàn)。尿液檢查正常,血尿罕見。但腎囊腫可引起腹痛及發(fā)現(xiàn)腹部包塊、高血壓等,如囊腫破入腎盂腎盞系統(tǒng),可有血尿。囊腫亦可導致腎盂、腎盞梗阻癥狀。
并發(fā)癥
囊腫位于腎門處壓迫腎動脈,引起血漿腎素增加,可導致高血壓;或引起腎盞梗阻繼發(fā)感染。
輔助檢查
尿液檢查合并感染者可有膿尿、血尿,但一般無腎功能不全。
影像學檢查
(1)B超為首選檢查方法。典型B超表現(xiàn)為病變區(qū)無回聲,囊壁光滑,邊界清楚。當囊壁顯示不規(guī)則回聲或有局限性回聲增強時,應警惕惡性病變;繼發(fā)感染時囊壁增厚,病變區(qū)內(nèi)有細回聲;伴血性液體時回聲增強。
(2)CT對B超檢查不能確定者有價值。囊腫伴出血或感染時,呈現(xiàn)不均質(zhì)性,CT值增加。當CT顯示為囊腫特征時,可不必再作診斷性穿刺。
(3)IVU能顯示囊腫壓迫腎實質(zhì)或輸尿管的程度。
(4)MRI能幫助確定囊液性質(zhì)。
囊腫穿刺和囊液檢查
當B超、CT等不能確診或疑有惡性病變時,可在B超引導下行囊腫穿刺,抽取囊液化驗。囊腫繼發(fā)腫瘤時,囊液為血性或暗褐色,脂肪及其他成分明顯增加,細胞學陽性,腫瘤標記物CA-50水平增高。合并感染時囊液呈暗色渾濁,脂肪及蛋白含量中度增加,淀粉酶和LDH顯著增高,細胞學檢查有炎性細胞,囊液培養(yǎng)可確定病原菌。抽出囊液后,注入造影劑和(或)氣體,能顯示囊壁情況,若囊壁光滑表示無腫瘤存在。
診斷
根據(jù)臨床表現(xiàn)高血壓、腎盞梗阻引起的繼發(fā)性尿路感染,以及B超、CT和MRI、腎囊腫內(nèi)液體檢查,并在排除其他類型的腎囊性疾病后,可以作出本病診斷。本病診斷主要依靠B型超聲或CT檢查。
鑒別診斷
1.腎積水 嚴重腎積水時可有腰部酸痛,并可在腰腹部觸及囊性腫塊。但IVU及逆行腎盂造影顯示腎盂腎盞擴大;B超、CT檢查示腎中心部液性暗區(qū),腎實質(zhì)變薄;腎圖呈梗阻曲線。
2.腎盞憩室 B超檢查可發(fā)現(xiàn)腎臟囊性腫塊。排泄性尿路造影可見憩室內(nèi)有造影劑,但如不能顯示憩室與腎盂或腎盞相通的通道,可行逆行造影使通道顯影。憩室內(nèi)偶可有結石陰影。
3.多房性腎囊腫 主要表現(xiàn)為腹部不適、腹部腫塊,偶見血尿。B超和CT見腎實質(zhì)內(nèi)囊性腫塊。但囊腫內(nèi)部被分隔成多個液性暗區(qū)。
4.腎囊性變 B超、IVU和CT檢查均可見類似腎囊腫的改變。但囊壁較厚,內(nèi)壁不規(guī)則,呈乳頭狀突入囊腔。腎動脈造影可見囊腫周圍腎實質(zhì)有密集的增生血管。術中冷凍切片可幫助診斷。
5.腎膿腫 一般有急性感染的全身表現(xiàn),如高熱、寒戰(zhàn)等,一側腎區(qū)劇痛,肌肉緊張,脊肋角有明顯叩擊痛。血白細胞增多,尿中有白細胞,細菌培養(yǎng)陽性。IVU示腎盂腎盞受壓或充盈缺損。B超示腎區(qū)液性暗區(qū)以及可導致腎積膿的原發(fā)病變。穿刺可抽出膿液。
治療
單純性腎囊腫一般療效較佳,除非囊腫很大,一般不影響腎功能,故趨向于非手術治療。但如囊壁有癌變或同時并發(fā)腎癌,則應及早手術。單純性腎囊腫病人進行了長期的隨訪,可以斷定單純性腎囊腫是一種預后較好的良性病變,發(fā)現(xiàn)單純性腎囊腫隨時間的變化不大。單純性腎囊腫的治療在B超引導下經(jīng)皮穿刺抽吸囊液,然后再注入硬化劑治療,治療非常方便,不必住院,通常在門診就可以完成。
1.小的囊腫,無癥狀不需治療。必要時可單純口服先鋒酶素Ⅳ或氟呱酸。
2.大的囊腫,直徑>4cm以上者可行囊腫穿刺抽液+注藥治療(如注入四環(huán)素或95%酒精)
3.囊腫巨大,有壓迫癥狀或疑有惡變則宜手術治療?! ?/p>
預防
由于尚無有效的治療方法,防治腎臟并發(fā)癥和維持腎功能是主要預防目的。對本病患者應避免近身接觸性活動,尤其是碰撞、擠壓,以防囊腫破裂。本病患者易發(fā)生尿路感染,尤其是女性,必須積極對癥及支持治療。
保健貼士
1、主要見于成人,發(fā)病率隨年齡而增加,50歲以上者約半數(shù)人至少有一個囊腫;
2、單純性腎囊腫的治療,應考慮病變范圍,囊腫的性質(zhì)和合并癥各種因素。因為腎囊腫多發(fā)于老年人,即使囊腫較大,應考慮囊腫對腎臟和全身情況的影響,囊腫生長的速度等,如囊腫生長較快,有惡變的證據(jù)或征象,則可手術治療。
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