先天性腦血管畸形

先天性腦血管畸形先天性腦血管畸形亦稱血管瘤，非真性腫瘤，系先天性腦血管發(fā)育異常，臨床上有多種類型，其中以動靜脈畸形多見。

先天性腦血管畸形-基本介紹

先天性腦血管畸形亦稱血管瘤，非真性腫瘤，系先天性腦血管發(fā)育異常，臨

先天性腦血管畸形

床上有多種類型，其中以動靜脈畸形多見，根據(jù)畸形血管團(tuán)直徑的大小，臨床分為大、中、小型病變。本病多見于男性，青年多見。臨床表現(xiàn)以畸形血管破裂出血為最常見癥狀，部分病人以癲癇為首發(fā)癥狀；由于“盜血”現(xiàn)象，局限性腦缺血可致腦萎縮，智力減退、精神不正?？纱嬖?。如出血嚴(yán)重，出現(xiàn)腦疝，如不及時救治，?？芍滤?。本病治療方法較多，其中手術(shù)切除病源最為理想。血管內(nèi)介入治療與γ-刀治療是一種全新治療方法?！　?/p>

先天性腦血管畸形-臨床表現(xiàn)

1.一般癥狀：搏動性頭痛，位于病側(cè)，可伴顱內(nèi)血管雜音。2.出血：常為首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦內(nèi)血腫。3.癲癇：可為首發(fā)癥狀或見于出血后，多為全身性發(fā)作或局限性發(fā)作，局限性發(fā)作有定位意義。4.局源癥狀：幕上病變者可有精神異常，偏癱、失語、失讀、失算等。幕下者多見眩暈、復(fù)視、眼顫及步態(tài)不穩(wěn)等?！　?/p>

先天性腦血管畸形-診斷依據(jù)

1.青少年患者，有頭痛、癲癇和蛛網(wǎng)腔下腔出血史。2.臨床表現(xiàn)有急性顱內(nèi)自發(fā)出血、或癲癇發(fā)作、或明顯局源體征者。3.頭部CT：平掃病變常為低密度、周圍亦有低密度，若腦內(nèi)出血可見高密度，增強(qiáng)后血管區(qū)呈高密度，有時可見供血動脈和引流靜脈。4.頭部MRI：優(yōu)于CT，不僅能顯示畸形血管及其周圍腦組織，還可區(qū)別出血與鈣化。MRI血管造影相可提高畸形血管團(tuán)的診斷率。5.腦血管造影：最可靠、最重要的診斷方法，動脈期可見血管團(tuán)、供血動脈及早期顯現(xiàn)的引流靜脈?！　?/p>

先天性腦血管畸形-輔助檢查

1.頭顱平片顯示顱內(nèi)板受侵蝕及腦膜中動脈迂曲變寬，提示畸形血管可能。2.頭部CT可發(fā)現(xiàn)血腫及提供畸形血管的可能性。3.頭部磁共振：優(yōu)于CT，不僅能顯示畸形血管及其與周圍腦組織的關(guān)系，還可區(qū)別出血與鈣化。4.腦血管造影是本病最可靠和主要的診斷方法，并能行血管內(nèi)介入治療?！　?/p>

先天性腦血管畸形-疾病治療

一、治療原則

先天性腦血管畸形--造影

1.手術(shù)治療。2.血管內(nèi)介入治療。3.立體定向放射治療（γ-刀，X－刀）。4.自

先天性腦血管畸形--造影

發(fā)出血的治療。5.對癥治療。 二、用藥原則

1.自發(fā)出血者立即使用6-氨基己酸等止血藥，降顱壓以20％甘露醇或速尿為主，必要時使用人血白蛋白。2.癲癇：一項長期的系統(tǒng)的治療，根據(jù)癲癇類型，分別選用：苯妥英鈉，丙戊酸鈉，卡馬西平等，必要時用巴比妥類藥物。3.對癥及支持治療。

三、介入治療

先天性腦血管畸形有多種治療方法，包括保守治療、放射治療、人工栓塞、供應(yīng)動脈結(jié)扎病變切除、激光切除等。過去，對手術(shù)治療或非手術(shù)治療存在爭議，從長期觀察來看，手術(shù)效果較好，故一般多主張手術(shù)治療。但具體采用何種方法，還需根據(jù)患者具體身體健康狀況、腦血管畸形部位、并發(fā)癥等多方面因素綜合考慮，故不能一概而論。

治療選擇對于腦血管畸形的治療，可有多種方法。目前主要有如下幾種方法；血管內(nèi)栓塞、手術(shù)切除、立體定向放射治療和聯(lián)合治療。對于高血流量、大型畸形血管團(tuán)、位于重要功能Ⅸ或手術(shù)不能達(dá)到的腦血管畸形，適用于栓塞治療或栓塞后再于術(shù)或立體定向放射治療；對于那些位于腦表面的小畸形血管團(tuán)或位于非重要功能區(qū)者，則可采用手術(shù)切除，對于那些既不能血管內(nèi)栓塞、又不能手術(shù)切除、并且無出過血的病例，可采用立體定向放射治療。

先天性腦血管畸形

迄今為止，手術(shù)切除先天性腦血管畸形因其療效迅速、治愈率較高，仍是本病最理想的治療手段。但是AVM的Spetzler分級越高，手術(shù)風(fēng)險就越大。部分患者因血管畸形破裂出血導(dǎo)致腦疝危象時，需先開顱清除血腫，病情穩(wěn)定后再進(jìn)行血管造影檢查，根據(jù)檢查情況制定進(jìn)一步的處理方案。 利用現(xiàn)代立體定向技術(shù)和計算機(jī)功能，將大劑量的高能射線束從多個角度和方向一次性聚焦在靶點(diǎn)組織上達(dá)到摧毀靶點(diǎn)治療疾病的目的。目前，應(yīng)用最多的是伽瑪?shù)?，?jīng)伽瑪?shù)墩丈渲委熀?，AVM可逐漸閉塞?；窝懿≡钤酱?，

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