先天性環(huán)狀束帶
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先天性環(huán)狀束帶又稱先天性環(huán)狀攣縮帶(congenital constriction band)，亦稱狹窄環(huán)綜合征(constriction band syndrome)或Streeter畸形，屬肢體軟組織環(huán)形缺陷畸形。
目錄 |
先天性環(huán)狀束帶的病因
(一)發(fā)病原因
本病原因不明。
(二)發(fā)病機制
有的學(xué)者認為先天性束帶是羊膜條所致，也有學(xué)者認為是胚芽的原生質(zhì)發(fā)育缺陷所致。而Patterson則證明，束帶的發(fā)生與唇裂形成有相似的機制，均由中胚層發(fā)育停滯所致。輕度束帶僅累及皮膚、皮下組織。重者可侵入筋膜層而達肌肉甚至骨骼。較深的束帶可使肢體靜脈或淋巴回流障礙，使肢體遠端出現(xiàn)腫脹。嚴重者可產(chǎn)生宮內(nèi)自行性截肢。
先天性環(huán)狀束帶的癥狀
環(huán)形束帶常引起的皮溝可發(fā)生在四肢任何部位，以手指、足趾、前臂及小腿最為常見，偶爾見于軀干。淺者累及皮膚、皮下組織，不影響肢體功能。深者引起肌肉、神經(jīng)、血管及骨骼束窄，使肢體遠端回流受限，出現(xiàn)腫脹粗大，易繼發(fā)感染、濕性壞死。也可引起指、趾、肌腱、骨骼斷裂，僅有狹細的皮膚與近端相連。
根據(jù)臨床表現(xiàn)一般診斷不難。
先天性環(huán)狀束帶的診斷
先天性環(huán)狀束帶的檢查化驗
X線檢查無陽性發(fā)現(xiàn)。
先天性環(huán)狀束帶的鑒別診斷
注意與創(chuàng)傷等引起的瘢痕攣縮鑒別。
先天性環(huán)狀束帶的并發(fā)癥
可并發(fā)感染及濕性壞死。嚴重者可產(chǎn)生宮內(nèi)自行性截肢。
先天性環(huán)狀束帶的預(yù)防和治療方法
(一)治療
對于表淺的環(huán)形束帶，由于不引起任何殘廢，可觀察，暫時不予治療。較深的環(huán)狀束帶則需手術(shù)治療。一般在新生兒期即可進行，其方法為：切除凹陷的皮溝，直達正常的組織，皮膚可做多個“Z”形切口，避免術(shù)后瘢痕攣縮畸形(圖1)。對于同一肢體的多處束帶應(yīng)分期手術(shù)，以免影響束帶肢體遠端血運。術(shù)后給予抗感染治療。對于深部束帶、疑有血液循環(huán)及神經(jīng)功能障礙者，應(yīng)及時切除纖維束帶，同時探查，松解血管、神經(jīng)，并注意觀察遠端血運情況。
(二)預(yù)后
一般預(yù)后良好。
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